Саркоидоза је болест која производи грануломе - кломпе абнормалних ћелија сличних ткиву ожиљака - у скоро било који орган у организму. Ови грануломи могу ометати нормално функционисање органа у којима се појављују, а тиме могу изазвати вртоглаву групу симптома и медицинских проблема. Због тога што грануломи саркоидозе могу да се јављају у толико различитих органа, људи са овим погојем могу доживети симптоме који укључују плућа, очи, кожу, нервни систем, гастроинтестинални систем, ендокрине жлезде и срце.
Срчеву саркоидозу може бити тешко дијагностиковати. Иако може бити релативно бенигно стање, понекад срчана саркоидоза може изазвати озбиљне клиничке проблеме, укључујући срчану инсуфицијенцију или изненадну смрт . У овим случајевима, дијагноза срчане саркоидозе и увођење лечења је критична.
Шта је Саркоидоза?
Истраживачи верују да се саркоидоза развија када имуни систем тела неправилно реагује на неку непознату супстанцу (вероватно инхалациону супстанцу), што доводи до формирања гранулома. Жене су погођене чешће од мушкараца, а црни људи имају много већу могућност да развију саркоидозу него белци. Склоност за саркоидозу такође може бити у породици.
Симптоми саркоидозе су прилично разноврсни. Неки људи развијају грипу стање са умором, грозницом и губитком тежине. Остали ће имати претежно плућне симптоме као што су кашаљ, диспнеја или пискање .
Проблеми са очима могу укључивати црвенило, бол, замућен вид и осјетљивост на свјетлост. Лезије коже могу укључити болан осип, расе на лицу, промене у обојености коже и нодуле.
Може доћи до било какве комбинације ових симптома. Неки људи са саркоидозом не развијају никакве симптоме, а стање се дијагностикује случајно када се рендгенски рендген ради из неког другог разлога.
Шта је срчана саркоидоза?
Срчана саркоидоза се јавља када се у срцу формирају саркоидни грануломи. Као што је случај са саркоидозом уопште, манифестације срчане саркоидозе су прилично променљиве од особе до особе. Код неких особа срчана саркоидоза не изазива никакве проблеме; у другим, то може бити фатално.
Озбиљност срчане саркоидозе зависи од величине формулације гранулома у срцу и гдје се у срцу појављују ти грануломи. Генерално, мање од 10 процената особа са саркоидозом дијагностикује се ангажовање срца током свог живота
Али, у студијама аутопсије, чак 70 одсто људи са саркоидозом има испочетка барем неке кардијалне грануломе. То указује на то да већина времена срчана саркоидоза не производи идентификоване клиничке проблеме.
Међутим, када саркоидоза изазива кардијалне проблеме, ови проблеми могу бити озбиљни.
Знаци и симптоми срчане саркоидозе
Проблеми који произлазе из срчане саркоидозе зависе од тога где се у срцу појављују грануломи. Најчешће манифестације срчане саркоидозе укључују:
- Хеарт Блоцк . Комплетни срчани блок, који производи озбиљну брадикардију (успоравање срчаног удара), може се десити када се грануломи формирају у специјалним проводним ткивима срца. ( Прочитајте о срчаном проводљивом систему. ) Симптоми срчаног блока могу укључивати тешку омотеност или синкопу (пролазни губитак свијести), или чак изненадну смрт.
- Срчане аритмије . Прехрамбени вентрикуларни комплекси (ПВЦс) или вентрикуларна тахикардија су чести код срчане саркоидозе. Могу се појавити и атријалне аритмије, укључујући атријску фибрилацију . Ове аритмије се развијају као резултат гранулома који се формирају у срчаном мишићу.
- Изненађена смрт . Због срчаних блокова или вентрикуларне тахикардије, изненадна смрт је узнемирујућа у срчаној саркоидози и чини око 50 посто смртних случајева узрокованих овим условима.
- Срчани удар . Срчана инсуфицијенција може се развити у срчаним саркоидозама када се формирање гранулома у срчаном мишићном простору постаје екстензивно.
- Перикардна болест . Перикардитис или перикардни ефузији могу се јавити због гранулома у перикардијалној облоги срца.
- Валвуларна болест срца . Грануломи који утичу на срчани вентили могу изазвати митралну регургитацију или трикуспидну регургитацију , или, ретко, аортну регургитацију .
- Срчани напади . Саркоидни грануломи могу утицати на коронарну артерију , што доводи до смрти дијелова срчаног удара срчаног мишића.
- Десна страна срчана инсуфицијенција . Тешка плућна саркоидоза може узроковати плућну хипертензију , што доводи до десног срчана инсуфицијенција срца.
Дијагностиковање срчане саркоидозе
Израда дијагнозе срчане саркоидозе често је тешка. Најконтроверзнији тест је позитивна срчана биопсија. Међутим, не само да је биопсија инвазивна процедура, већ и (јер су саркоидни грануломи случајно распоређени) биопсија може да се врати као "нормална" чак и када је присутна срчана саркоидоза.
То значи да се, обично, дијагноза срчане саркоидозе врши мерењем доказа из неколико различитих дијагностичких приступа.
Прво, важно је да лекари знају када треба да траже срчану саркоидозу. Тражење срчане саркоидозе је важно код људи за које је познато да имају саркоидозу која утичу на друге органе тела. Такође, срчана саркоидоза треба узети у обзир код било које младе особе (испод 55 година старости) која из необјашњивих разлога развија срчани блок, вентрикуларне аритмије или срчане инсуфицијенције.
Ако је срчана саркоидоза дијагноза која треба узети у обзир, учинити ехокардиограм типично је први неинвазивни тест. Овај тест често открива важне показатеље присутности срчане саркоидозе, укључујући у неким случајевима и карактеристичне ехо сигнале произведене од гранулома унутар срчаних мишића.
Међутим, скромни МРИ скенирање је много већа вероватноћа да ће показати доказе о саркоидним грануломима у срцу и обично је неинвазивни тест избора. ПЕТ скенирање срца такође је прилично осетљиво за откривање гранулома срчаних саркоида, али ПЕТ скенирање је мање доступно него скенирање магнетног резонанца.
Златни стандард за дијагностиковање срчане саркоидозе је биопсија срчаног мишића, која се може извести током срчане катетеризације. Међутим, како је већ наведено, откривање гранулома овим методом, чак и када су присутне, успјешно се остварује мање од пола времена.
У већини случајева, на основу комбинације клиничких знакова и симптома, неинвазивног тестирања и инвазивног тестирања, одређивање присуства или одсуства срчане саркоидозе може се остварити са високим степеном поузданости.
Како се лечи срчана саркоидоза?
Ако је присутна срчана саркоидоза, лечење је усмјерено на успоравање или заустављање прогресије самог саркоидозе, као и на спречавање или лијечење најнежнијих кардиолошких посљедица ове болести.
Лечи саму саркоидозу
Терапија усмјерена на саму саркоидозу покушава сузбити имунолошку реакцију која узрокује формирање гранулома. Код саркоидозе, то се обично врши са глукокортикоидном (стероидном) терапијом, најчешће са преднизоном. Често су високе дозе прописане на почетку (40-60 мг / дан). Током прве године, ова доза се постепено смањује на 10-15 мг дневно и наставља се најмање једну или две године.
Ако поновна процена показује да је саркоидоза постала стабилна (то јест, нема додатних доказа о формирању гранулома било гдје у тијелу, и рјешавање било каквих симптома изазваних саркоидозом), могуће је евентуално престати стероидна терапија.
Код људи који се не јављају да реагују на терапију стероидима, можда су неопходни и други имуносупресиви, као што су хлорокин, циклоспорин или метотрексат.
Лечење срчаних манифестација саркоидозе
Најозбиљнија посљедица срчане саркоидозе је изненадна смрт, узрокована срчаном блоком или вентрикуларном тахикардијом. Стални пејсмејкер треба имплантирати код сваке особе са срчаним саркоидозом код којих се на електрокардиограму виде знаци развоја срчаног блока.
Имплантабилни кардиовертер-дефибрилатори (ИЦД) могу се користити за спречавање нагле смрти од вентрикуларних аритмија. Стручна друштва нису успјела развити јасне смјернице у вези с којима људи с срчаним саркоидозом требају добити ИЦД. Међутим, већина стручњака их препоручује код људи саркоидозе који су значајно смањили фракције лијевог вентрикула или који су преживјели епизоде трајне вентрикуларне тахикардије или вентрикуларне фибрилације .
Поред тога, извођење студије електрофизиологије може помоћи у утврђивању који су људи са срчаним саркоидозом нарочито високог ризика од изненадне смрти од вентрикуларних аритмија, а самим тим и ко треба да има ИЦД.
Ако је присутна валвуларна срчана болест узрокована срчаним саркоидозом, операција треба узети у обзир користећи исте критеријуме за све особе са проблемима срчаног вентила.
Уколико дође до срчане инсуфицијенције, особе с срчаним саркоидозом би требале примити исти агресивни третман за срчану инсуфицијенцију који се користи за било кога са овим болестима. Ако њихова срчана инсуфицијенција постане озбиљна и више не реагује на медицинску терапију, људи с саркоидозом би требали добити исто мишљење и за трансплантацију срца дати свима осталима с срчаним попуштањем. Заправо, њихови исходи након трансплантације срца изгледа да су бољи од исхода који су пријављени за људе који имају трансплантацију због других основних узрока.
Реч од
Као што је случај са саркоидозом уопште, саркоидоза која погађа срце може имати читав низ манифестација, од потпуно бенигне до смртоносне. Ако постоји разлог за сумњу на срчану саркоидозу, важно је урадити тестирање које је неопходно за дијагнозу или искључити. За особу која има срчану саркоидозу, рана и агресивна терапија (и за саму саркоидозу и за његове срчане манифестације) могу знатно побољшати исход.
> Извори:
> Бирние ДХ, Сауер ВХ, Богун Ф, ет ал. Изјава стручног консензуса ХРС-а о дијагнози и управљању аритмијама повезаним с срчаним саркоидозом. Хеарт Рхитхм 2014; 11: 1305.
> Ким ЈС, Јудсон МА, Доннино Р, и сар. Срчана саркоидоза. Ам Хеарт Ј 2009; 157: 9.
> Перкел Д, Цзер ЛС, Морриссеи РП, и сар. Трансплантација срца за срчану инсуфицијенцију срца због срчане саркоидозе. Трансплант Проц 2013; 45: 2384.
> Соејејима К, Иада Х. Рад и управљање пацијентима с очигледном или субклиничном срчаном саркоидозом: са акцентом на удружене срчане ритамске абнормалности. Ј Цардиовасц Елецтропхисиол 2009; 20: 578.