Миелома и вишеструки миелом су различита имена за исти рак. Реч мултипле је необавезно и односи се на бројне туморе који се развијају у костима људи са овом болести.
Мијелом, леукемијом и лимфомом су три главне врсте карцинома крви или хематолошки малигни. Од три, миелома је најмање честа. Шансе за развој мијелома се повећавају са годинама, а већина људи којима се дијагностикује су у 60-им или већој години. Иако се то може десити код млађих одраслих, мање од једног процента случајева су код мушкараца млађих од 35 година.
Шта је Миелома?
Мијелом је канцер који почиње у коштаној сржи . Код здравих одраслих особа, коштана срж је живо ткиво упаковано у спужвасту унутрашњу шупљину одређених костију. Тамо, она стално производи и ослобађа нове црвене крвне ћелије и беле крвне ћелије свих врста, осигуравајући да имате стабилну снабдијевање у вашој крви.
Међутим, миелом је рак специфично од плазма ћелија с-веома специјализоване врсте бијелих крвних зрнаца. Главни задатак плазма ћелија је да направи антитела, микроскопске протеине који означавају стране инвадере за имунолошко уништење.
Здрава популација плазма ћелија луче читав портфолио различитих антитела за напад на један клица. У миелому постоји "клон" узнемирујућих плазма ћелија - мноштво копија исте плазма ћелије у коштаној сржи производи идентичан протеин ( моноклонални протеин или М протеин ) који је абнормалан. Овај малигни клон плазма ћелија не чека да се клица удари; она производи М протеину континуирано и преко њега.
Прецизно како здрава плазма ћелија постаје канцерогена још увек није у потпуности позната, али научници постају основа. Важно је да се сада схвата да миелом припада породици различитих болести плазма ћелија. Многи људи са одређеним прекурсорским плазма ћелијским болестима коначно развијају вишеструки мијелом.
Симптоми
Нису сви са мијелом на почетку симптоми, тако да је узимање мијелома раније у току. Симптоми за пазњу укључују следеће:
- Бол у костима, нарочито у кичми или грудима
- Умор
- Ненамерни губитак тежине
- Честе инфекције
- Мучнина, запртје и / или недостатак апетита
- Осећајући се превише жедни
- Конфузија или магнетна магла
- Неугледност или слабост у ногама
Често су симптоми мијелома повезани са одређеним ефектима малигног клона и / или протеина који проузрокују антитело. На пример:
- Како се развијају абнормалне ћелије унутар костију, могућа је бол у костима, слабост костију и прелома, потенцијално оштећењем живаца.
- Када ћелије миелома почну истискујући ћелије које обликују крв, људи могу развити низак број ћелија. Смањен број црвених крвних зрнаца или анемија може допринијети симптомима слабости и вртоглавице. Недостатак бијелих крвних зрнаца може вам донети више инфекција. А недостатак тромбоцита може довести до проблема са крварењем од повреда које би обично биле мање озбиљне.
- Ћелије миелома могу сигнализирати друге ћелије да разбију кост, ослобађајући калцијум који може постићи опасно високе нивое крви. Познато као хиперкалцемија, овај вишак у калцијуму крви долази са сопственим скупом симптома, укључујући екстремну жеђ / прекомерно мокрење, конфузију, тешку запаљење, болове у стомаку и губитак апетита.
- Понекад ћелије миелома производе протеине који су штетни за бубреге и нерве. Ово може изазвати болове бубрега или, у случају погођених нерва, утрнулости, трепетања или слабости. Такво трљање и бол у рукама, рукама, стопалима и ногама познате су као периферна неуропатија.
- Изградња протеина миелома такође може довести до згушњавања крви - скоро као додавање превише брашна за палачинке. Ово затезање назива се хипервискозитет. То може успорити проток крви у мозак и изазвати конфузију, вртоглавицу и друге симптоме.
Да ли постоји пре-миелом?
Рана дијагноза миелома је изазовна, јер се симптоми не могу појавити све до напредних стадија. Понекад могу бити нејасни симптоми који се у почетку приписују другим болестима. Међутим, научници су идентификовали породицу различитих болести плазма ћелија, од којих неке могу напредују до мијелома, као што су:
- Моноклонална гамопатија неутврђеног значаја (МГУС)
- Пласмацитома или солитарни плазмацитом.
МГУС
Када имате превише копија истог антитела, ово је познато као моноклонална гамопатија или МГ. Људи са мијелом могу имати МГ, али не и сви са МГ има мијелом. Заправо, постоји дуга листа болести повезаних са присуством МГ, а многи од њих нису ракови.
Када особа има МГ али нема индиција о томе шта га узрокује, то је познато као МГ од неутврђеног значаја или МГУС-а. Не ће сви са МГУС-ом наставити да развијају мијелом, али неки могу, због чега је годишњи мониторинг неопходан.
Иако је то бенигно стање, МГУС носи ризик од постајања миелома у стопи од око 1,5 процента годишње. Шансе се повећавају са већим бројем абнормалних плазма ћелија у коштаној сржи, али и са вишим нивоима М протеина у крви. МГУС се обично прати, али се не лечи.
Пласмацитома
Понекад постоји једини доказ за један сингле тумор плазма ћелија. Када се ово деси, зове се плазмацитом или изоловани плазмацитом кости, а не мијелом.
Лични плазмацитом се такође може развити изван костне сржи у другом органу. У овом случају се зове екстрамедуларни плазмацитом. Многи људи са самотним плазмацитомом ће наставити да развијају вишеструки мијелом, тако да је важно пажљиво праћење знакова миелома.
Шта се дешава у миелома?
Помислите на вашу коштану срж као фудбалски стадион препун навијача. Сваки вентилатор је ћелија и има много различитих типова ћелија. На овом стадиону, плазма ћелије су навијачи који су добили сигнал за талас на халфтиме схову. И сваки плазма ћелија / вентилатор има различиту обојену боју, што представља јединствено антитело које чини.
У здравој коштаној сржи, други типови ћелија премашују број ћелија плазме. Дакле, на нашем стадиону, већина навијача нема обојене боје. Ипак, има довољно обожавалаца и обојених застава да попуните стадион виртуелном сву боју сваке боје - спектакуларну разноликост антитела.
Сада замислите да једна плазма ћелија која држи сиву заставу мутира и успева да се клонира, постајући два идентична навијача, од којих свака има сиву заставу. Затим два постају четири, четири постају осам, и тако даље - сви држе своје сиве заставе. На крају, постоји више сивих застава од очекиваног. Сиве заставе представљају вишеструке копије истог протеина - моноклонског протеина или М протеина - јер долази од јединственог клонираног клона ћелија. Ова прекомерна количина моноклонских протеина у крви или уринима је нешто што се може открити у лабораторијским тестовима.
Претпоставимо да се једна ћелија малигног клона попне да купи пиће, али се онда врати на погрешан део седишта и наставља да се клонира. Клон почиње у новом одељку, а два поново постају четири, четири постају осам и тако даље.
Ови малигни клонови плазма ћелија могу почети да преузму стадион. Ударају редове и делове седења који су припадали здравим ћелијама сржи, као што су оне које чине ваше снабдевање црвеним ћелијама, белим ћелијама, тромбоцитима, па чак и другим плазма ћелијама које држе обојене заставе. Дакле, с обзиром да се број сивих застава повећава, број нормалних, поликлонских шарених застава може да се смањи.
И малигни клонови могу утицати на друге околне ћелије на стадиону. Клонови плазма ћелија могу ослободити хемијске гласнике који доводе до оближњих "обожавалаца" да се понашају неадекватно. Неки од њих (остеокласти) ће почети да се бушу у цемент стадиона ( ресорпција костију ), ослобађајући облаке прашине (калцијума) који се шире на стадиону и шире (крвоток).
Врсте
Када се развија мијелом, може се појавити и другачије развијати у различитим људима. Неки од појмова који се користе за класификацију мијелома укључују:
- Асимптоматски миелом
- Пуцање миелома
- Симптоматски или активни миелом
- Мијелом лаког ланца
- Несекретни миелом
- Мијеломи различитих генетских подтипова
Асимптоматски против тмурења против активног / симптоматског миелома
У неким људима постоји "између" фаза болести - стање између МГУС-а и активног миелома, то јест. Када се ово деси, назива се асимптоматски мијелом и, у таквим случајевима, има неколико знакова активне болести или је миелом стабилан.
Код тјелесног мијелома, коштана срж постаје пун додатних ћелија плазме. Око 10% или више ћелија сржи могу бити из клона мијелома и / или М нивоа протеина постају већи од 30 г / Л. Међутим, код тјелесног мијелома још увек нема анемије, неуспјеха бубрега, нема повишених нивоа калцијума у крви и нема оштећених меких дијелова кости. Мумелом који се тлачи обично се посматра, али се не третира; међутим, истраживачи разматрају могуће користи од раног лечења у неким ситуацијама.
Потребно је лијечити симптоматски или активни миелом. Постоје М протеини у крви или уринима и повећани број плазма ћелија у коштаној сржи. Меке тачке могу се појавити у деловима кости, слабљење кости, узрокујући бол и повећавајући ризик од прелома. И, ови предмети одсутни у опису тјелесног мијелома одозго могу доћи у плоду активног миелома.
Протеини помажу класификацију миелома
Тип протеина који производе ћелије миелома такође помаже у одређивању врсте миелома који има. Антибодије су огромни протеини који имају различите делове или ланце. Тешки дијелови, или тешки ланци, и лагани делови, или лаки ланци, све се сједињују да би се формирало једно целокупно антитело.
У именовању антитела или имуноглобулина, тешки ланци одређују које писмо долази након имуноглобулина (Иг). Тако, на пример, најчешћи тешки део који се налази у протеинима мијелома М је ИгГ, што чини око 60 до 70 процената случајева мијелома. Следи ИгА. Ретко се могу укључити ИгД или ИгЕ.
У неким случајевима, ћелије миелома могу произвести само непотпуна антитела или могу да луче само лаким ланцима. Ови се називају протеини Бенце-Јонес и тако су мали да често прелазе из бубрега у урин. Скоро 20 процената свих случајева миелома испушта само лаке ланце.
Приближно један проценат свих случајева мијелома не луче довољно М протеина или лаких ланаца да се уопште могу детектовати. У овим случајевима се користе осјетљивији тестови или симптоми миелома плус налаз абнормалних плазма ћелија у сржи доводе до дијагнозе.
Генетски под-типови
Постоји низ генетских абнормалности повезаних са мијеломом. Секвенце ДНК су проучаване тако да је познато, на примјер, да имају једну од ових генетских абнормалитета могу утјецати или предвидјети како ће ваша болест реаговати на лијечење . Истраживачи се надају да ће такво генетско профилирање наставити да доприноси напредовању у третману мијелома.
Узроци
У већини случајева научници не знају тачно како почиње мијелом . Цене се разликују од расе - афричких Американаца веће од Американаца Кавказа и Американаца који су већи од Американаца из Азије - ипак разлоги нису познати. Одређене генетске промене у плазма ћелијама су идентификоване, али оно што узрокује ове промјене на првом мјесту није увијек јасно.
Гени су кодирани у ДНК, која је упакована у 23 парова хромозома. У ћелијама неких људи миелома недостају делови хромозома број 13, познати као брисање. Изгледа да ове брисања чине миелом отпорнијим на третман.
У приближно 50 процената људи са мијелом, малигни клон има хромозом са оним што се зове транслокација - део једног хромозома прелази са другим хромозомима у ћелије миелома. Када такве преуредитве укључе или искључе критичне гене, може промовисати малигнитет.
Истраживачи такође верују да абнормалности у другим ћелијама у коштаној сржи такође могу играти улогу у миелому. На пример, одређене имунске ћелије које се зову дендритичне ћелије могу да направе хемијске сигнале који узрокују раст здравих плазма ћелија. Дакле, прекомерна сигнализација од стране дендритичних ћелија може допринети развоју миелома.
Дијагноза
Ако симптоми указују на мијелом, обично се врше лабораторијски тестови на крви и / или урин, сликање костију и биопсија коштане сржи.
Тестови крви
- Комплетна крвна слика (ЦБЦ): Ово подразумева аутоматско пребројавање крвних ћелија различитих типова како би се утврдило да ли су ваши бројеви у нормалном или ненормалном опсегу. Када се ћелије миелома расте у коштаној сржи, број крвних станица ће бити низак. Низак број црвених крвних зрнаца је заједнички налаз.
- Имуноглобулини (Иг) Квантификација: Иг квантификација се врши да би се видело које су, ако их има, пет различитих типова антитела на повећаним нивоима - ИгА, ИгД, ИгЕ, ИгГ и ИгМ. Код мијелома, један од ових може бити висок, а други могу бити нижи од нормалног. Могуће су друге варијанте.
- СПЕП и УПЕП: Ово се односи на електрофорезу серумских протеина и електрофорезу протеина у урину. Ови тестови могу утврдити да ли постоји укључивање моноклонских протеина или клипа.
- Слободни ланац: овај тест мери број лаких ланаца у крви. Ово се може учинити, на примјер, код пацијента са миеломом за који СПЕП не пронађе М протеине.
Испитивања коштане сржи и биопсије
Људи са мијелом имају превише плазма ћелија у својој коштаној сржи. Дакле, биопсија и аспирација коштане сржи се врши да би се проценили бројности и добили узорци. Може се урадити било у ординацији лекара или у болници. Затим се испитују примерци биопсије од стране патолога и пролазе даље лабораторијско тестирање.
Генетско тестирање ракаћих ћелија
Генетски тестови се често раде на абнормалним ћелијама као део дијагнозе и процене миелома. Цитогена анализа односи се на тестове који испитају промене у хромозомима ћелија миелома.
Одређене мутације и генетске преуређивања такође помажу лекарима да предвиде како би се малигнитет понашао. Доступни су разни различити тестови који се користе како би се генетски проценио канцер особе након што се добију ћелије.
Амилоидна биопсија
Високи нивои абнормалних протеина антитела стављају пацијенте са мијелом у ризик за развој амилоидозе. Амилоид је супстанца која се може градити у било ком ткиву, а биопсија помаже у дијагнози ове болести. Најчешће, ова биопсија подразумева употребу игле за уклањање масти стомака.
Скенирање и снимање
Ћелије миелома познате су по својој способности да направе тзв. Лизичне лезије у костима. Они могу регрутовати друге ћелије зване остеокласти ради уништавања кости или узроковати мекане тачке у дискретним подручјима костију.
Често је снимљена серија рендгенских зрака која укључује већину костију. Када се врши ова врста сликања, позната је као преглед костију или скелетни преглед. Друге врсте сликања могу бити посебно корисне у одређеним случајевима, као што су проналажење плазмацитома које се не могу видети на рендгенским снимцима.
Када видети доктора
Размислите о заказивању вашег доктора ако имате било каквих знакова или симптома који вас брину. Симптоми миелома могу бити нејасни и неспецифични.
Ако сте дијагностиковани са МГУС или солитарним плазмацитомом, важно је да ви и ваш доктор пазите на ствари пошто ове болести плазма ћелија могу напредовати на мијелом. Увек питајте свог лекара о свим питањима која имате о вашем конкретном стању.
Реч од
Ако сте ви или неки вољени недавно поставили дијагнозу са мијелом, врло је нормално да се осећате збуњено, љутито, преоптерећено или све наведено. Дијагноза рака се мења на живот на много различитих начина . То може помоћи да чујете приче других људи. Радионице за преживљавање, конференције, па чак и друштвени медији су одлични начини да се повежете са другима који могу поделити ваше борбе или имати слична искуства и увиде.
> Извори:
> Хенгевелд ПЈ, Керстен МЈ. Б-ћелијски активацијски фактор у патофизиологији мултипле миелома: мета за терапију? Јоурнал оф Блоод Цанцер. 2015; 5 (2): е282-.
> Сонневелд П, Броијл А. Лечење релапседног и рефрактарног вишеструког миелома. Хаематологица. 2016; 101 (4): 396-406.
> Палумбо А, Андерсон К. Мултипле миелома. Н Енгл Ј Мед. 2011; 364 (11): 1046-1060.