Бенце-Јонес протеини су у суштини мали комади антитела која се могу детектовати помоћу теста урина, углавном за дијагнозу и надгледање пацијената са вишеструким миеломом, врстом рака крви.
Мултипли мијелом
Вишеструки миелом је канцер који се формира у неком врсту бијелог крвног злочина званом плазма ћелија. Плазма ћелије су ћелије које чине антитела која вам помажу у борби против инфекција.
За нормално становништво плазма ћелија које производе антителе, могло би се рећи да је разноврсност њихов посао. Они чине све различите врсте протеина антитела.
Вишеструки миелом је једна од неколико болести која може произвести "један клон плазма ћелија." Помислите на један клон као нешто слично гомилу идентичних двоструких ћелија. Ова публика није разнолика. Једини клон ћелија обично чини исте протеине антитела.
М-Протеини
У дискусији о протеини Бенце-Јонес-а, често се користе неколико других појмова, као што су протеини мијелома, М-протеини, парапротеини, слободни имуноглобулин лаки ланци и М-спике. Ови изрази су слични, али нису нужно заменљиви.
"М" у М-протеину означава моноклоналну, што значи да је колекција протеина од једног клона ћелија које производе ћелије. Ове ћелије производе исте антитела или делове антитела.
Лаки ланци
Антибодије су оно што научници зову имуноглобулине - имунолошко значење помажу у борби против болести, а глобулин, што значи да су протеини.
Ови имуноглобулини су обично прилично велики, али се састоје од мањих јединица које се састоје. Антитела су заправо састављена од неколико мањих протеина, названих тешких ланаца и лаких ланаца.
На слици изнад, у предњем плану можете видети пуно антитело или имуноглобулин, али свако антитело састоји се од неколико делова.
Плави делови су "тешки ланци", а златни дијелови су "лаки ланци". На овој слици, златни ланац ланца је оно што би могло постати протеини Бенце-Јонес у особи са вишеструким миеломом или неким другим условима.
Протеини Бенце-Јонес су у суштини посебна колекција ових мањих комада антитела (лаки ланци) . Присуство лаких ланаца у таквом обиљу у урину није нормално. Уобичајено је да се у уринима детектује само једна количина протеина лаког ланца. Међутим, лаки ланци у урину могу се развити из различитих разлога, а не сви они су рак.
Моноклонални светлосни ланци
Сада, у случају Бенце-Јонесових протеина, важно је запамтити да ови лаки ланци нису само стари лаки ланац - они су моноклонални лаки ланци.
Тада су протеини Бенце-Јонес ...
- Моноклонални (долази из једног клона ћелија)
- Моноклонални лаки ланци (многе копије истог, мањи део антитела)
- Пронађена је у урину и повезана је са различитим условима, укључујући и вишеструки мијелом.
Услови
Протеини Бенце-Јонес су одређене врсте М-протеина и довољно су мале да пролазе кроз систем филтрације вашег тијела, бубреге. То значи да, када се ти лаки ланци појаве у обиљу, они ће проћи из крвотока у вашу урин.
Постоји неколико услова у којима се протеини Бенце Јонес могу наћи у урину особе, укључујући следеће:
- Вишеструки мијелом - Вишеструки миелом је канцер у коме постоји прекомерна производња плазма ћелија - ћелије које се развијају из Б лимфоцита у коштаној сржи. Плазма ћелије су ћелије које чине антитела која нас штите од одређених вируса и бактерија. Између 50 и 80% људи са мијелом имаће тест за урин који је позитиван за ове протеине.
- Валденстромова макроглобулинемија - Валденстромова макроглобулинемија је неуобичајени канцер који се јавља у Б ћелијама (врста бијелих крвних зрнаца). Б ћелије пролазе кроз процес да постану плазма ћелије које производе плазме. Код ове болести, рак се јавља у Б ћелији, пре тачке у којој постаје плазма ћелија; па се Валденстромова макроглобулинемија разликује од вишеструког миелома, али су два стања на неки начин слична, и оба могу резултирати протеином Бенце-Јонес.
- МГУС - МГУС означава моноклоналну гамопатију неодређеног значаја. Ова болест може бити прекурсор вишеструког миелома и укључује повећање броја плазма ћелија, али ни један од других симптома који су повезани са вишеструким миеломом.
Значај
Протеини Бенце-Јонес су присутни код око два од три пацијента са мултиплим мијеломом. Више миелома је рак крви који укључује вишак производње плазма ћелија. Као што би рак плућа имао вишак абнормалних ћелија рака плућа, миелом укључује вишак плазма ћелија.
Плазма ћелије су ћелије које чине антитела која нам помажу у борби против болести. Канцерозне ћелије плазме, међутим, не праве антитела која помажу у борби против болести, а умјесто тога, вишак плазма ћелија чини вишак антитела која су сви исти.
Вишак имуноглобулина у телу може постати проблем из више различитих углова, од којих је једна болест бубрега . Обично, антитела су превелика да би се филтрирали кроз тубуле у бубрезима. Протеини Бенце-Јонес су довољно мали да уђу у јединице за филтрирање у бубрезима. У бубрезима, ови протеини могу се развити и изазвати проблеме са бубрезима. Неке врсте протеина на овакав начин погађају бубреге него друге. Постоје и друге последице прекомерних лаких ланаца који могу утицати на различите делове тела.
Ако вам је дијагностикован болест која доводи до прекомерне количине протеина лаког ланца, ваш лекар ће вас вероватно надгледати за сличне компликације. Једна од ствари која може да се деси код прекомерних лаких ланаца назива се амилоидна амилоидна лака ланца, при чему се ланци повезују и формирају наслаге супстанце зване амилоид, што може проузроковати штету различитим органима.
Тест урина
Тест за протеине Бенце-Јонес укључује прикупљање урина у трајању од 24 сата како би се проверили докази протеина. Протеини Бенце-Јонес-а су именовани за Хенри Бенце Јонес, хемијског патолога који је први пут открио необичне особине ових узорака урина средином 1800-их. Постоје две врсте лаких ланаца - које се зову каппа и ламбда. Специфични тип лаког ланца може имати клинички значај.
Реч од
Ако сте на ново дијагностиковани, потребно је мало времена да сазнате о својој болести и поставите питања. Дођите до подршке од ваших пријатеља и најближих. И објеси се на наду. Лечење канцера у крви је значајно побољшано последњих година, а нови третмани су тренутно у клиничким студијама.
> Извори:
> Басиле У, Гулли Ф, Торти Е, и др. Евалуација методе скрининга за Бенце Јонес протеинску анализу. Цлин Цхем Лаб Мед. 2016; 54 (11): е331-е333.
> Цоок Л, Мацдоналд ДХЦ. Управљање парапротеинемијом. Постдипломски медицински часопис . 2007; 83 (978): 217-223.
> Киле, Р., Ларсон, Д., Тхернеау, Т. и др. Клинички ток лаког ланца који тлачи мултипли мијелом (идиопатска Бенце Јонес протеинуриа): ретроспективна кохортна студија. Ланцет Хематологија . 2014. 1 (1): е28-36.