Симптоми, дијагноза и опције лијечења лимфоплазмацитног лимфома
Шта је Валденстромова макроглобулинемија и шта треба да знате да ли вам је дијагностикован болест?
Валденстром макроглобулинемија - дефиниција
Валденстром макроглобулинемија (ВМ) је ретка врста не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ) . ВМ је рак који утиче на лимфоците Б (или Б ћелије) и карактерише га прекомерна продукција протеина званих ИгМ антитела.
ВМ се такође може назвати Валденстромова макроглобулинемија, примарна макроглобулинемија или лимфоплазмацитски лимфом.
Код ВМ, абнормалност ћелија рака се јавља у лимфоцитима Б непосредно пре сазревања у плазма ћелије. Плазма ћелије су одговорне за производњу протеина који се боре против инфекције. Стога, повећан број ових ћелија доводи до повећане количине специфичног антитела, ИгМ.
Знаци и симптоми ВМ
ВМ може утицати на ваше тело на два начина.
Гомила коштане сржи. Ћелије лимфома могу пренети вашу коштану срж, што отежава вашем телу да произведе одговарајући број тромбоцита, црвених крвних зрнаца и бијелих крвних зрнаца . Као резултат тога, ови дефицити ће узроковати знакове и симптоме који су типични за анемију (низак ниво црвених крвних зрнаца), тромбоцитопенија (низак број тромбоцита) и неутропенија (низак број неутрофила - неутрофили су једна врста бијелих крвних зрнаца) . Неки од ових симптома могу укључивати:
- Ненормално или неуобичајено крварење, као што су крварење десни, чудне модрице или носови крвних судова
- Осећате се необично уморно, иако добијете довољно спавања
- Краткоћа даха уз било који напор
- Честе инфекције или болести за које једноставно не можете да се бијете
- Бледа кожа
Хипервисцосити . Поред свог дејства на коштану срж, повећана количина ИгМ протеина у вашој крви може проузроковати оно што се зове хипервискозност.
Укратко, хипервискозност значи да се крв постаје густа или гљивична и може тешко да тече кроз крвне судове. Хипервисцозност узрокује још један посебан скуп знакова и симптома који укључују:
- Промене у виду, као што је замућеност или погоршање вида
- Ментално стање се мења, као што је конфузија
- Вртоглавица
- Главобоље
- Ненормираност или трепавост у стопалима или рукама
Као и код других типова лимфома, ћелије рака могу бити присутне у другим подручјима тела, посебно у слезину и јетри, и узроковати бол. Натепљени лимфни чворови такође могу бити присутни.
Морате запамтити да ови знаци и симптоми могу бити суптилни и могу бити присутни у многим другим мање озбиљним условима. Ако имате забринутост због било каквих промена у вашем здрављу, увијек је најбоље да се консултујете са својим лекаром или здравственим радницима.
Шта узрокује ВМ?
Као иу случају многих других врста карцинома, није познато шта узрокује ВМ. Међутим, истраживачи су идентификовали неке факторе који се често јављају код људи са болестима. Познати фактори ризика укључују:
- Старост старија од 60 година
- Историја стања названа моноклонална гамопатија неодређеног значаја (МГУС)
- Историја ВМ-а у њиховој породици
- Имати инфекцију хепатитис Ц вируса
Поред тога, ВМ се појављује код мушкараца чешће од жена, а код људи из Цауцасије чешће од афричких Американаца.
Дијагностиковање ВМ
Као и код других врста карцинома крви и срца, ВМ се обично дијагностикује помоћу тестова крви и биопсије коштане сржи и аспирације .
Комплетна крвна слика може показати смањење броја нормалних здраве крвне ћелије, као што су црвене крвне ћелије, тромбоцити и ћелије белих крвних зрнаца. Поред тога, тестови крви ће показати повећање количине ИгМ протеина.
Биопсија и аспират коштане сржи ће пружити детаље о врстама ћелија у мозгу и помоћи лекару да диференцира ВМ од других облика лимфома.
Како је ВМ третиран?
ВМ је врло неуобичајена врста рака, а истраживачи и даље имају дуг пут да сазнају о различитим опцијама лечења који су на располагању и како се упоређују једни са друге у погледу њихове ефикасности. Као резултат тога, људи који су дијагнозирани са ВМ-ом могу одабрати да учествују у клиничким студијама како би научницима помогли да боље схвате ово стање.
У овом тренутку не постоји познат лек за ВМ, али постоје бројне опције које су показале одређени успјех у контроли болести.
- Плазмахереза: Абнормално велике количине ИгМ у крви могу изазвати хипервискозитет или дебљину крви. Ова густа крв мое отежати храњивим материјама и кисеоником да буду испоручени у све ћелије тела. Уклањање неких ИгМ из крви може помоћи у смањењу дебљине крви. Током плазмаферезе , крв пацијента полако круже кроз машину која уклања ИгМ и затим се враћа у своје тело.
- Хемотерапија и биотерапија: Пацијенти са ВМ-ом се често лече хемотерапијом. Постоји неколико различитих комбинација лекова који се могу користити. Неке од њих укључују комбиновање цитокана (циклофосфамида) плус Ритуксан (ритуксимаб) и дексаметазон, или Велцаде (бортезомиб) плус Ритуксан и дексаметазон. Постоји много других лекова и комбинација лекова који се користе у лечењу ВМ у пракси иу клиничким испитивањима.
- Трансплантација матичних ћелија: Није познато каква је улога трансплантације матичних ћелија у лечењу ВМ. Нажалост, напредна старост многих ВМ пацијената може ограничити употребу алогене трансплантације, која може имати токсичне нежељене ефекте, али аутологна трансплантација након високих доза хемотерапије може бити разумна и ефикасна опција, посебно за оне који имају релапсе своје болести .
- Спленектомија: Као и друге врсте НХЛ, пацијенти са ВМ могу имати увећану слезину или спленомегалију. Ово је узроковано изградњом лимфоцита у слезини. За неке пацијенте, уклањање слезине, или спленектомија, може пружити ремисију од ВМ.
- Гледајте и сачекајте: Док ВМ не изазива проблеме, већина лекара ће се одлучити за приступ "гледати и чекати" за лечење. У овом случају наставите да будете пажљиво пратили ваши стручњаци и одложите агресивније терапије (и пратеће нежељене ефекте) све док их стварно не требате. Иако је тешко замислити да проучавате свој свакодневни живот са раком у вашем телу и не радећи ништа о томе, истраживање је показало да пацијенти који одлажу терапију док не почну имати компликације од ње, немају лошије исходе од оних који одмах започињу лијечење.
Сумирајући га горе
Валденстром макроглобулинемија, или ВМ, је врло ретка врста НХЛ-а која се дијагностикује само око 1.500 људи годишње у САД-у. То је канцер који утиче на лимфоците Б и узрокује абнормално високу количину ИгМ антитела у крви.
Због тога што је тако необично и зато што се наше знање о лимфому стално шири, тренутно не постоји стандардни третман за ВМ. Због тога се многи пацијенти који су новонастали са ВМ-ом подстичу да учествују у клиничким студијама како би научницима помогли да сазнају више о овом необичном раку крви, ау нади да ће им имати прилику да користе лијекове који ће сада постати стандард у будућност.
Извори
Бацханова, В., Бурнс, Л. Хематопоитна трансплантација матичних ћелија за Валденстром макроглобулинемију. Часопис о трансплантацији коштане сржи Март 2012. 47: 330-336
Димопоулос, М., Кастритис, Е., и И. Гхобриал. Валденстромова макроглобулинемија: клиничка перспектива у доби нове терапије. Анналс оф Онцологи . 2016. 27 (2): 233-40.
Хиллман, Р., Аулт, К. (2002) Хематологија у клиничкој пракси 3. издање. МцГрав Хилл: Нев Иорк.
Кристинссон, С .; Ландгрен, О. Шта узрокује Валденстромову макроглобулинемију: генетски или имунолошки фактори или комбинацију? Клинички лимфомски миелом и леукемија Октобар 2011. 11: 85- 87.
Оза, А. и С. Рајкумар. Валденстром макроглобулинемија: прогноза и управљање. Јоурнал оф Блоод Цанцер . 2015. 5: е296.
Тедесцхи, А. Беневоло, Г., Вареттони, М., Баттиста, М., Зинзани, П., Висцо, Ц., Менегхини, В., Пиолтелли, П., Саццхи, С., Рицци, Ф., Ницхелатти , М., Заја, Ф., Лаззарино, М., Витоло, У., Морра, Е. Флударабин плус циклофосфамид и ритуксимаб у Валденстром макроглобулинемији. Рак Јануар 2012. 118: 434-443.