Преглед
Рестриктивна кардиомиопатија је најмање честа од три опште категорије кардиомиопатије, или болести срчаног мишића. Друге две категорије су дилатирана кардиомиопатија и хипертрофична кардиомиопатија .
Рестриктивна кардиомиопатија је важна јер често доводи до отказивања срца , а зависно од узрочног узрока, срчана инсуфицијенција може бити тешко третирати ефикасно.
Јер третман овог поремећаја може бити незгодан, свако са рестриктивном кардиомиопатијом би требао бити под старатељством кардиолога.
Дефиниција
У рестриктивној кардиомиопатији, из неког разлога или срца мишића развијају абнормалну "крутост". Док су ојачани срчани мишићи и даље у могућности да се уговарају нормално, а тиме и могу да пумпају крв, не могу се потпуно опустити током дијастолне фазе срчаног удара. (Дијастол је фаза "пуњења" срчаног циклуса - време између срчаних утицаја, када се коморе испуне крвљу.) Ова неуспјешност опуштања отежава коморама да се адекватно попуњавају крвљу током дијастола.
Ограничено попуњавање срца (што даје овом стању своје име) узрокује крв да се "врати" док покушава да уђе у коморе, што може довести до загушења у плућима и другим органима.
Друго име за ограничено попуњавање срца током дијастола је "дијастолна дисфункција", а врста срчане инсуфицијенције која се производи је дијастолна срчана инсуфицијенција.
У суштини, рестриктивна кардиомиопатија је један од многих узрока дијастолног срчана инсуфицијенција, мада релативно ретка.
Узроци
Постоји неколико услова који могу довести до рестриктивне кардиомиопатије. У неким случајевима се не може идентификовати никакав специфичан узрок, у ком случају се рестриктивна кардиомиопатија назива "идиопатским". Међутим, идиопатска рестриктивна кардиомиопатија треба дијагностиковати само када су сви други потенцијални узроци тражени и искључени.
Ови други узроци укључују:
- Инфилтративне болести као што су амилоидоза , саркоидоза , Хурлеров синдром , Гауцхерова болест и масна инфилтрација.
- Неколико породичних поремећаја који су генетски у природи, укључујући псеуокантхома еластицум.
- Болести складиштења укључујући Фабри болест , болест за складиштење гликогена и хемохроматозу .
- Остали разни услови укључујући склеродерму , хипереозинофилни синдром , ендомиокаардијску фиброзо , карциноидни синдром , метастатски рак, зрачење или хемотерапију.
Ови ови узрочни поремећаји имају заједничко то што производе неки процес који омета нормално функционисање срчаних мишића, као што је абнормална ћелијска инфилтрација или абнормални депозити. Ови процеси се не превише мешају са контракцијом срчаног мишића, али смањују еластичност срчаног мишића и тиме ограничавају пуњење коморе са крвљу.
Симптоми
Симптоми које људи доживљавају са рестриктивном кардиомиопатијом су слични симптомима који се јављају код других облика срчане инсуфицијенције . Симптоми су углавном због загушења плућа, загушења других органа и немогућности адекватног повећања количине крви коју срце пумпа током напрезања.
Сходно томе, најистакнутији симптоми са рестриктивном кардиомиопатијом су диспнеја (отежано удисање), едем (отицање стопала и чланака), слабост, замор, знатно смањена толеранција за вежбање и палпитације . Са озбиљном рестриктивном кардиомиопатијом може доћи до загушења органа абдомена, стварајући увећану јетру и слезину и асците (акумулација течности у абдоминалној шупљини).
Дијагноза
Као и код већине облика срчане инсуфицијенције, дијагноза рестриктивне кардиомиопатије зависи од тога да ли лекар постане упозорен на могућност да је ово стање присутно приликом обављања историје болести и физичког прегледа.
Људи са значајном рестриктивном кардиомиопатијом могу имати релативну тахикардију (брзу брзину срчане фреквенције) у мировању и дистанцирање вена у врату. Ови физички налази, као и симптоми, имају тенденцију да буду слични онима који се виде код контрактивног перикардитиса . Заправо, диференцирање рестриктивне кардиомиопатије од констрикцијског перикардитиса је класичан проблем који кардиологи неизбежно суочавају са испитима о сертификацији одбора. (На тесту, одговор има везе са езотеричним срчаним звуком произведеним овим условима - "с3 галопом" са рестриктивном кардиомиопатијом наспрам "перикардијалног ударца" са констрикцијским перикардитисом.)
Дијагноза рестриктивне кардиомиопатије обично се може потврдити вршењем ехокардиографије , која показује дијастолну дисфункцију и доказе о рестриктивном пуњењу коморе. Ако је основни узрок инфилтрацијска болест, као што је амилоидоза, ехо тест може такође показати доказе о абнормалним налазима у вентрикуларном мишићу. Скенирање срчане МРИ такође може помоћи у постављању дијагнозе, ау неким случајевима може помоћи идентификовању основног узрока. Биопсија срчаног мишића такође може бити веома корисна у постављању дијагнозе када је присутна болест инфилтративног или складиштења.
Третман
Ако је идентификован основни узрок рестриктивне кардиомиопатије, агресивно лечење тог основног узрока може помоћи да се преокрене или заустави прогресија рестриктивне кардиомиопатије. Нажалост, не постоји специфична терапија која директно обнавља рестриктивну кардиомиопатију.
Управљање рестриктивном кардиомиопатијом усмерено је на контролу загушивања плућа и едема како би се смањили симптоми. Ово се постиже коришћењем многих истих лекова који се користе за срчану инсуфицијенцију због дилатиране кардиомиопатије .
Диуретици , као што је Ласик (фуросемид), имају тенденцију да пруже најочигледније погодности у лечењу особа са рестриктивном кардиомиопатијом. Међутим, могуће је учинити људе са овим условом "сувим" са диуретицима, додатно смањујући пуњење вентрикула током дијастола. Тако је неопходно блиско праћење њиховог стања, мерење тежине најмање дневно и периодично испитивање крвних тестова да потраже доказ хроничне дехидрације. Оптимална доза диуретика може се временом променити, тако да је ово будност хронични захтев.
Употреба блокатора калцијумских канала може бити корисна директним побољшањем дијастолне функције срца и успоравањем срчане фреквенције како би се омогућило више времена за пуњење вентрикула између срчаних утјецаја. Из сличних разлога, бета-блокатори такође могу бити од помоћи.
Постоје неки докази да АЦЕ инхибитори могу бити од користи за неке особе са рестриктивном кардиомиопатијом, могуће смањењем крутости срчаног мишића.
Ако је присутна атријална фибрилација , критично је контролисати брзину срчане фреквенције како би се омогућило довољно времена за попуњавање вентрикула. Употреба блокатора калцијумских канала и бета блокатора обично може постићи овај циљ.
Ако медицинска терапија не успије да контролише симптоме рестриктивне кардиомиопатије, трансплантација срца може постати опција која треба размотрити.
Прогноза рестриктивне кардиомиопатије има тенденцију да се погорша код мушкараца, код људи старијих од 70 година, и код људи чија је кардиомиопатија узрокована условом лоше прогнозе, као што је амилоидоза.
Резиме
Рестриктивна кардиомиопатија је неуобичајен облик срчане инсуфицијенције. Свако ко има ово стање захтева пуну медицинску помоћ да би потражио основне узроке, а такође треба пажљиво и текуће медицинско управљање како би се смањили симптоми и оптимизирали дугорочни исходи.
> Извори:
> Еллиотт П, Андерссон Б, Арбустини Е, ет ал. Класификација кардиомиопатије: Изјава о положају из Европске радне групе за кардиологију о миокардним и перикардијалним болестима. Еур Хеарт Ј 2008; 29: 270.
> Карамитсос ТД, Францис ЈМ, Миерсон С, ет ал. Улога кардиоваскуларне магнетне резонанце у срчаној неспособности. Ј Ам Цолл Цардиол 2009; 54: 1407.
> Кусхваха СС, Фаллон ЈТ, Фустер В. Рестриктивна кардиомиопатија. Н Енгл Ј Мед, 1997; 336: 267.