Тип рака крви, који се примарно види у старијим одраслима
Акутна миелоидна леукемија (АМЛ) је врста карцинома која почиње на почетку у коштаној сржи у којој се производе крвне ћелије, а потом се брзо креће самим крвним ћелијама. Одатле се рак може ширити на друге делове тела, укључујући јетру, слезину, кожу, мозак и кичмену мождину.
АМЛ утиче на око милион људи сваке године и води до чак 150.000 смртних случајева.
Само у Сједињеним Државама, годишње се дијагностикује између 10.000 и 18.000 случајева.
За разлику од других облика леукемије , које имају тенденцију да ударе младе, АМЛ типично утиче на одрасле особе старије од 65 година. Међу старосним групама, петогодишња стопа преживљавања је релативно сиромашна, на око пет посто. Стопа лечења код млађих одраслих има тенденцију да се побољша са било којим местом од 25 до 70 процената, што постиже комплетну ремисију након хемотерапије.
Карактеристике болести
Леукемија је разноврсна група карцинома која утиче и на крвотворна ткива и самих крвних ћелија. Док болест углавном погађа беле крвне ћелије , неки облици болести нападају друге типове ћелија.
У случају АМЛ, термин "акутни" се користи јер се рак брзо напредује, док се "миелоид" односи на коштану срж и специфичне врсте крвних ћелија које стварају коштане сржи.
АМЛ се развија у незрелом крвном ћелију познатом као миелобласт.
То су ћелије које би, под нормалним околностима, сазреле у потпуно формиране беле крвничке, као што су гранулоцити или моноцити . Међутим, код АМЛ, миелобласти ће ефикасно бити "замрзнути" у њиховом незрелем стању, али наставити да се множе непроверено.
За разлику од нормалних ћелија које имају специфичан животни век, ћелије рака су у суштини "бесмртне" и наставиће да се репродукују без краја.
Са АМЛ-ом, канцерогене крвне ћелије ће на крају истиснути нормалне и чак ометати развој нових бијелих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца (еритроцита) и тромбоцита ( тромбоцита ).
АМЛ је за разлику од његове акутне лимфоцитне леукемије (АЛЛ), која утиче на другу врсту бијелих крвних зрнаца познатих као лимфоцит . Док АМЛ првенствено утиче на старије одрасле, СВС углавном удара децу између две и пет година.
Рани знаци и симптоми
Симптоми АМЛ су директно повезани са расипањем нормалних крвних ћелија код канцерогених. Одсуство нормалних крвних ћелија може оставити особу осјетљиву на инфекцију и друге болести које би тело иначе могло спречити.
Као илустрација, беле крвне ћелије су централне за имунолошки систем. Црвене крвне ћелије су, с друге стране, одговорне за ношење кисеоника и уклањање угљен-диоксида из ткива, док су тромбоцити кључни за крварење крви.
Исцрпљивање било које од ових ћелија може довести до каскаде симптома, често неспецифичне и тешке за дијагнозу. Примери укључују:
- Недостатак бијелих крвних зрнаца може повећати ризик од инфекција које неће нестати. То укључује симптоме који се односе на недостатак леукоцита (леукопенија) или неутрофилија ( неутропенија ).
- Недостатак црвених крвних зрнаца може довести до анемије која се може манифестовати симптомима умора, бледости, кратког удаха, главобоље, вртоглавице и слабости.
- Недостатак тромбоцита може довести до тромбоцитопеније и развоја крвавих десни, прекомерне модрице или крварења, или честих или тешких крвних судова.
Касније симптоми стадијума
Како болест напредује, могу се почети развијати и други симптоми који говоре. Пошто су ћелије леукемије веће од нормалних бијелих крвних зрнаца, оне ће се више заглавити у мањим судовима циркулаторног система или сакупљати разне органе тела.
У зависности од тога где се јавља блокада, особа може доживети:
- Хлоромас , чврста колекција ћелија које се могу развити, наизменично, на туморску масу изван коштане сржи, плућа попут осипа или болног крварења и упале десни
- Леукостасис , медицински хитни случај у којем блокада може довести до симптома сличног у можданом удару
- Свеетов синдром , болан осип коже који се углавном појављује на рукама, главама, ногама и пртљажнику
- Дубока венска тромбоза (ДВТ) у којој ће се вена блокирати, најчешће у ногама
- Плућна емболија (ПЕ) , блокада артерије у плућима
- Стомак абдомена захваљујући акумулацији ћелија у слезини и јетри
- Менингеална леукемија манифестује се централним нервним поремећајима као што су главобоље, повраћање, замућени вид, напад, балансирање проблема и отмјеност лица
Мање обично АМЛ може утицати на бубреге, лимфне чворове, очи или тестисе.
Узроци и фактори ризика
Постоји велики број фактора ризика који су повезани са АМЛ. Међутим, имати један или чак неколико ових фактора не значи да ћете добити леукемију. До данас још увек не разумемо зашто ће неке ћелије изненада претворити у канцерогене, док друге неће.
Оно што знамо јесте да је канцер изазван генетичном грешком кодирања која се понекад може десити када се ћелија дели. Ми то називамо мутацијом. Иако огромна већина мутација не доводи до рака, постоје тренутци када ће грешка случајно "искључити" нешто што се зове тумор супресорски ген који диктира колико дуго ћелија живи. Ако се то деси, ненормална ћелија може изненада да се понови из контроле.
У вези са овим постоји велики број фактора ризика:
- Пушење
- Радна изложеност хемикалијама, нарочито бензену
- Одређени лекови за хемотерапију рака укључујући циклофосфамид , мехорефтамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мелфалан, бусулфан, кармустин, цисплатин и карбоплатин
- Висока изложеност зрачењу, као што је радиотерапија рака
- Имајући одређене поремећаје хроничне крви, као што су миелопролиферативна болест (МПС) или миелодиспластични синдром (МДС)
- Имају одређене урођене поремећаје као што су Довнов синдром , анемија Фанцони и неурофиброматоза типа 1
Из непознатих разлога, мушкарци су 67% већи за АМЛ него жене.
Дијагноза
Ако се сумња на АМЛ, дијагноза обично почиње са физичким прегледом и прегледом медицинске и породичне историје особе. Током испитивања лекар ће обраћати пажњу на знаке као што су обимна модрица, крварење, инфекција или било каква абнормалност очију, уста, јетре, слезине или лимфних чворова. Комплетна крвна слика (ЦБЦ) ће такође бити изведена како би се идентификовале било какве абнормалности у саставу крви.
На основу ових налаза, лекар може наредити низ тестова да потврди дијагнозу. Оне могу укључивати:
- Аспирација коштане сржи у којој се ћелије коштане сржи екстрахују убацивањем дугачке игле у кост, обично око кичме
- Биопсија коштане сржи у којој је већа игла уметнута дубоко у кост да би се извадиле ћелије
- Лумбална пункција (кичмена потка) у којој је убачена мала игла између костију о кичменог стуба за екстрахирање цереброспиналне течности (ЦСФ )
- Имагинг тестови као што су рендгенски преглед, ултразвук или рачунарска томографија (ЦТ )
- Периферна крвна мрља у којој се крв прегледа под микроскопом, обично са бојама које не само да истичу ћелије леукемије, већ и разликују између АМЛ и АЛЛ
- Проточна цитометрија у којој дефензивни протеини, названи АМЛ антитела, уведени су у крв или ЦСФ узорак како би потврдили присуство АМЛ ћелија
- Цитогенетика у којој се ћелије леукемије "расте" у лабораторији и затим испитује под електронским микроскопом да би се идентификовале специфичне мутације њиховим хромозомским обрасцима
Стагинг
Поступак рака се врши како би се утврдило колико се рак ширио. Ово, пак, помаже доктору да одреди одговарајући третман како би се особа не подстакла нити преварила. Постављање такође помаже у предвиђању колико дуго ће особа преживети после лијечења.
Будући да АМЛ не укључује настанак малигног тумора који се види код других врста карцинома, то се не може поставити класичним методама ТНМ (тумор / лимфни чвор / малигнитет ).
Постоје две различите методологије које се тренутно користе за фазе АМЛ: француско-америчко-британски (ФАБ) класификација АМЛ и класификације АМЛ-а Светске здравствене организације (ВХО).
ФАБ класификација
Француско-америчко-британска (ФАБ) класификација развијена је 1970-их година и фази болести заснована на врсти и зрелости погођене ћелије.
Образложење за постављање је једноставно: АМЛ ће обично пратити образац у којем су нежни миелобласти прве ћелије које ће бити погођене. Како болест напредује, она ће почети да утиче на мијелобласте у каснијим фазама сазревања, а потом напредује до сазревања бијелих крвних зрнаца (као што су моноцити и еозинофили) пре него што се пређе у еритроците и на крају мегакариобласти (незреле тромбоцитне ћелије).
Овакав напредак ће пацијенту пружити информације потребне да знају колико је рак напредан.
ФАБ постављање се креће од М0 (за рани АМЛ) до М7 (за напредни АМЛ) на следећи начин:
- М0: недиференцирана акутна миелобластна леукемија
- М1: акутна миелобластна леукемија са минималним сазревањем
- М2: акутна миелобластна леукемија са сазревањем
- М3: акутна промиелоцитиц леукемија
- М4: акутна миеломоноцитна леукемија
- М4 еос: акутна миеломоноцитна леукемија са еозинофилијом
- М5: акутна моноцитна леукемија
- М6: акутна еритроцитна леукемија
- М7: акутна мегакариобластна леукемија
СЗО класификација
Свјетска здравствена организација је развила нови начин класификације АМЛ-а у 2008. години. За разлику од ФАБ система, класификација ВХО узима у обзир специфичне хромозомске мутације које се налазе током цитогенетске анализе. То такође чини факторе у медицинским условима који могу побољшати или погоршати перспективу (прогнозу) погођене особе.
Систем СЗО је много динамичнији у процени болести и може се широко разврстати на сљедећи начин:
- АМЛ са поновљеним генетским абнормалностима (што значи специфичне, карактеристичне генетске мутације)
- АМЛ са променама везаним за мијелодисплазију (што значи присуство МДС, МДП или других миелобластичних поремећаја)
- Миелодичне неоплазме повезане са терапијом (значење које се односе на претходну хемотерапију или радиотерапију)
- Миелоидни сарком (што значи АМЛ праћено хлоромом)
- Пролиферације миелоида повезане са Довновим синдромом
- Бластична плазмацитидна дендритичка ћелијска неоплазма (агресивна форма рака која карактерише кожне лезије)
- АМЛ који није другачије категорисан (у суштини седмостепени ФАБ систем са две додатне класификације болести)
Третман
Ако се дијагностикује АМЛ, облик и трајање терапије ће у великој мјери бити одређени степеном рака и опћим здрављем појединца.
Обично речено, лечење почиње са хемотерапијом. То може укључивати лекове старије генерације који могу да утичу на канцерозне и не-канцерозне ћелије и нове генерације циљане лекове које нуде само ћелије карцинома.
Стандардни хемиотерапијски режим назива се "7 + 3", јер се лек за хемотерапију познат као цитарабин дати као континуирана интравенозна инфузија (ИВ) седам дана, након чега следи три узастопна дана другог лека познатог као антрациклин . До 70 одсто људи са АМЛ-ом постиже ремиссион после терапије "7 + 3".
С тим што се каже, мали број леукемијских ћелија вероватно ће остати пратећи хемотерапију, што ће довести до рецидива у већини случајева. Да би се ово избегло, лекари ће прописивати континуирану терапију засновану на резултатима након третмана и здравственом стању особе.
У особама са добрим дијагностичким индикаторима, лечење може обухватити само три до пет курсева интензивне хемотерапије, која се назива консолидована хемотерапија.
За оне са високим ризиком од рецидива, могу се тражити и други, агресивније третмани укључујући трансплантацију матичних ћелија ако се може пронаћи донор. Мање опћенито, могу се препоручити хирургија или зрачна терапија.
Будући да АМЛ хемотерапија има тенденцију да доведе до тешке имунолошке супресије, старији пацијенти можда не могу толерисати лечење и умјесто тога могу добити мање интензивну хемотерапију или палијативну негу .
Опстанак
Изглед за особу која је прошла АМЛ лечење може се значајно разликовати на основу стадијума рака у време дијагнозе. Али, постоје и други фактори који могу предвидети и вероватни исход. Међу њима:
- Особе дијагностиковане са МДС и МПД имају време преживљавања у распону од девет месеци до 11,8 година у зависности од тежине поремећаја.
- Одређене хромозомске мутације идентификоване цитогенетиком могу довести до петогодишњих стопа преживљавања од 15% до чак 70%.
- Особе изнад 60 година које имају повишене нивое лактат дехидрогеназе (што указује на оштру оштећење ткива) углавном имају лошије резултате.
Све у свему, просечна стопа излечења АМЛ је између 20 и 45 процената. Одржане стопе ремисије најчешће имају највише код млађих људи који су способнији да толеришу лечење.
Реч од
Ако вам је дијагностикован АМЛ, бићете суочени са емоционалним и физичким изазовима које вам је тешко превладати. Не иди сам. Ваше шансе за успех ће бити далеко побољшане ако изградите мрежу подршке коју чине вољени, здравствени радници и други који су прошли или пролазе кроз лечење карцинома.
Чак и након што сте подвргнути терапији, страхови о поновном опадању могу трајати месецима или чак годинама. Уз подршку, на крају ћете превазићи ове проблеме и научити да надгледате своје здравље редовним посјетом лекара. Уопштено говорећи, ако у року од неколико година није дошло до повратка, мало је вероватно да ће се АМЛ икада вратити.
Иако не можете ништа да предузмете да бисте спречили повратак, здрав животни стил може знатно побољшати ваше шансе. То подразумијева давање добрих навика у исхрани, редовно вежбање, заустављање пушења и добијање довољно одмора како би се избјегао стрес и умор.
На крају, важно је узимати ствари једног дана истовремено и имати некога коме можете да се обратите ако вам икада затреба подршка.
> Извори:
> Америчко друштво за канцер. "Статистика преживљавања за миелодиспластичне синдроме." Васхингтон, ДЦ; ажурирано 22. јануара 2018.
> Де Коуеновски, И. и Абдул Хаи, М. "Акутна миелоидна леукемија: свеобухватни преглед и ажурирање 2016." Блоод Цан Ј. 2016; 6; е441.
> Дохнер, Х .; Веисдорф, Д .; и Блоомфиелд, Ц. "Акутна миелоидна леукемија." Нови Енгл Ј Мед . 2015; 373 (12): 1136-52. ДОИ: 10.1056 / НЕЈМра1406184.