Хронична миеломоноцитна леукемија, или ЦММЛ, је канцер ћелија које формирају крв који се налазе у коштаној сржи. У ЦММЛ-у, абнормалности у крвотворним ћелијама не утичу само на коштану срж - они чине особу која има превише моноцита - врста бијелих крвних зрнаца - а то утиче и на друге делове тела.
ЦММЛ вс. ЦМЛ
ЦММЛ означава хроничну миеломоноцитну леукемију, док се ЦМЛ односи на хроничну миелоидну левкемију (која се назива и хронична миелогена леукемија).
Могу се видети сличности између ЦМЛ-а и ЦММЛ-а у смислу иницијалних налаза, али ова два обољења су различита.
Од ове двије, ЦММЛ генерално носи лошију прогнозу од ЦМЛ-а, иако многи различити фактори могу допринијети прогнози и опстанку појединца и могу се добити терапије лијечења у зависности од појединачног случаја.
Узроци и фактори ризика
ЦММЛ се јавља углавном код старијих особа, често људи старији од 65 година.
У већини случајева ЦММЛ, узрок није познат и нема познатог начина да се то спречи. Неки људи развијају ЦММЛ након примене хемиотерапије и зрачења као део лечења карцинома. У неким случајевима се могу покушати избјећи лекове за хемотерапију, који ће вјероватно довести до ЦММЛ-а, али би ти лекови могли бити потребни, у другим случајевима ће бити потребно лијечење.
Преваленца
Тачна инциденца ЦММЛ-а није позната. Све у свему, ЦММЛ није уобичајен рак; Међутим, то је најчешћи тип поремећаја крви у својој категорији, МДС / МПН, што је објашњено даље у наставку.
Карактеристике
Класификација ЦММЛ-а, као и код многих других карцинома крви, прошла је неколико година уназад, паралелно са развојем бољег научног разумијевања болести.
Данас је ЦММЛ препознат као комбинација карактеристика две различите категорије крвних поремећаја: миелодиспластични синдром и мијелопролиферативна неоплазма .
- Миелодиспластични синдром (МДС) је група болести која погађа нормалну производњу крвних ћелија у коштаној сржи. У МДС-у, коштана срж продуцира ненормалне, незреле крвне ћелије под називом експлозивне ћелије. Ове експлозивне ћелије не слажу правилно и нису у могућности да функционишу у својим предвиђеним улогама као крвне ћелије.
- Мијелопролиферативна неоплазма (МПН) односи се на болести код којих костна срж превише црвених крвних зрнаца, тромбоцита или различитих врста бијелих крвних зрнаца.
Људи са ЦММЛ имају абнормалне изглед (диспластичне) ћелије у својој коштаној сржи, па је дуго времена ЦММЛ сматран типом миелодиспластичног синдрома.
Међутим, људи са ЦММЛ такође имају вишак моноцитних белих крвних зрнаца, а кључна карактеристика МДС-а је да има премало крвних зрнаца у крвотоку, тако да ЦММЛ никада није био сјајно погодан за категорију МДС-а.
Миелодиспластиц / миелопролиферативне неоплазме (МДС / МПН)
Из ових и других разлога, систем класификације Светске здравствене организације (ВХО) обухвата ЦММЛ у једној категорији: МДС / МПН, како је приказано у наставку.
ЦММЛ је један од неколико врста МДС / МПН.
- Хронична миеломоноцитна леукемија (ЦММЛ)
- Атипицал цхрониц миелоид леукемиа (аЦМЛ), БЦР-АБЛ1 -
- Јувенилна миеломоноцитна леукемија (ЈММЛ)
- МДС / МПН са сидеробластима прстена и тромбоцитозом (МДС / МПН-РС-Т)
- МДС / МПН, некласификован
ЦММЛ је најчешћа болест у овој групи. Много мање обичних болести у овој групи су атипична хронична миелоидна леукемија и јувенилна миеломоноцитна леукемија. Све ове болести производе мноштво абнормалних крвних зрнаца.
У надоградњи коју је СЗО објавила 2016. године, уведено је нешто ново-дијагностички израз МДС / МПН са сидеробластима прстена и тромбоцитоза, који је раније назвао рефрактарну анемију са сидеробластима прстена повезаног са означеном тромбоцитозом (РАРС-Т).
Знаци и симптоми
Имајући превише моноцита током дужег временског периода, генерално, три месеца је најчешћи знак ЦММЛ-а.
Вишак моноцита је крив за многе симптоме. Екстра моноцити могу путовати и смирити се у два органа у абдомену, јетри и слезини, гдје могу проузроковати проширење и одређене симптоме.
- Повећана слезина , или спленомегалија, може изазвати бол у горњем левом делу трбуха. Проширење у овој области такође може довести до тога да се људи осећају превише брзо када једу.
- Ако се јетра повећава, што се зове хепатомегалија, то може изазвати и непријатност у абдомену, у горњем десном делу.
Иако људи са ЦММЛ-ом производе превише моноцитних белих крвних зрнаца, понекад може бити и недостатак других врста црвених и белих ћелија као део целокупног процеса, а ти недостаци могу такође произвести неке од симптома ЦММЛ-а.
- Недостатак црвених крвних зрнаца или анемија може довести до осећаја изузетно уморног, а такође и слабости, краткотрајног удисања и бледе коже.
- Недовољан број нормалних бијелих крвних зрнаца или леукопенија може довести до честих или озбиљних инфекција.
- Недостатак крвних плочица или тромбоцитопенија може довести до абнормалног крварења и модрица. У особи са ЦММЛ-ом, ово се може запазити као честе или тешке носне крварење или крварење десни.
Остали симптоми могу укључити ненамерно губитак тежине, грозницу и губитак апетита.
Знаци и симптоми могу понудити трагове, али нису довољни за дијагнозу ЦММЛ-а.
Дијагноза и евалуација
Дијагноза ЦММЛ укључује специјализовану студију ћелија из ваше крвотокне и коштане сржи. То значи да је биопсија коштане сржи дио процене, поред познатијег крвног извлачења из вене помоћу игле.
На основу налаза иницијалног тестирања постоји и процес елиминације који се наставља, јер многе различите болести могу произвести ове симптоме и врло основне лабораторијске налазе.
2016 Критеријуми ВХО ЦММЛ Дијагноза
- Персистентни (више од 3 месеца) вишак моноцита (моноцитоза) у периферној крви већи од 1000 / микроЛ.
- Моноцити чине више од 10 процената укупног броја бијелих крвних зрнаца (ВБЦ).
- Не испуњава критеријуме СЗО за друге поремећаје крви: БЦР-АБЛ1 позитивна хронична миелоидна леукемија, примарна мијелофиброза, полицитхемиа вера или есенцијална тромбоцитоза
- Проценат незрелих типова експресије у крви и мозгу: мање од 20% миелобласта + монобласта + промоноцита у периферној крви и коштаној сржи.
- Диспластичне промене (чудне облике и појављивања под микроскопом) у једној или више породица које развијају крвне ћелије у "миелоидном породичном стаблу". У породичном стаблу миелоида, "гране" укључују ћелијске линије које се деле и сазређују како би на крају произвеле моноците, макрофаги, неутрофили, базофили, еозинофили, црвене крвне ћелије, дендритичне ћелије и мегакариоцити.
Болести са налазима сличним ЦММЛ-у често морају бити искључене, а понекад и лијечници ће обављати додатне тестове који су препоручени прије лијечења пацијената са ЦММЛ-ом, заједно са иницијалном обрадом, будући да већ добијају узорке коштане сржи и крви за дијагнозу.
Ако се у проблематичним ћелијама пронађе одређене генетске промене или преуређења одређених гена (ретко код људи са моноцитозом, али укључују ПДГФРА или ПДГФРБ, ФГФР1 или ПЦМ1-ЈАК2), онда је дата различита класификација ВХО, а постоје и импликације на третман са специфичним агенсом који се зове иматиниб.
ЦММЛ Категорије
Класификација СЗО даље категоризује људе са ЦММЛ-ом у три различите категорије које се односе на прогнозу:
- ЦММЛ-0: Мање од 2 процента експлозија у периферној крви и мање од 5 процената експлозија у сржи.
- ЦММЛ-1: 2 до 4 процента експлозија у периферној крви и / или 5 до 9 процената експлозија у сржи.
- ЦММЛ-2: 5 до 19 процената експлозија у периферној крви, 10 до 19 процената експлозија у сржи, и / или присуства једне или више Ауер штапића (груди бургундског обојеног грануларног материјала који формирају издужене облике, видљиве у цитоплазми миелоидне експлозије).
Третман
Трансплантација коштане сржи од донора (трансплантација алогене хематопоетске ћелије) је једини потенцијално куративни третман за пацијенте са ЦММЛ. Када је то опција, ова одлука доноси се као резултат разговора између доктора и пацијента.
Клиничка испитивања
Што се тиче хемиотерапије, до сада није пронађен никакав "магични метак за ЦММЛ". Поступци који су доступни не утичу на природни напредак болести, тако да су људи са ЦММЛ-ом снажно охрабрени да размишљају о упису у клиничка испитивања, када су доступни.
За људе који не иду за трансплантацију, а за оне који се не упуштају на суђење, постоји неколико опција за лечење болести, у недостатку лека, укључујући терапију усмереном на симптоме.
Симптом-режирана и подршка терапија
Експертске смјернице кажу да пацијенти без симптома требају пратити њихови лекари са периодичним прегледима и лабораторијским истраживањима. Такође препоручују да се имунизације ажурирају и ако је пацијент пушач, пушење се зауставља.
У одсуству клиничког испитивања, још увек постоје лекови који се могу користити за "премотавање" превеликог броја абнормалних ћелија (циторедуктивна терапија), као што су хидроксиуреа, азацитидин или децитабин.
Подршка за пацијенте са ЦММЛ-ом је слична ономе што се ради за пацијенте са МДС-ом. Често се дају трансфузије црвених ћелија и тромбоцита и могу се узети у обзир употреба средстава за стимулацију еритропоезе, као и третман антибиотика за инфекције.
За ватростални ЦММЛ, или случајеве у којима су се покушали третмани али нису успели, пацијенти се подстичу да учествују у клиничким испитивањима кад год су доступни.
Прогноза
Не постоји добра референца за преживљавање, јер људи са ЦММЛ-ом могу имати веома различита искуства са болестима.
Објављени медијани (или, статистички, средњи број у низу преживљавања) је око 30 месеци преживљавања од времена дијагнозе. Међутим, постоји велика варијација у овој средњи, а статистика преживљавања уопште не одражава нове третмане за које још увек нема података. Прогноза се детаљније разматра у наставку, када се објасне различите ЦМР ризичне групе.
Неизвјесност статистике може учинити да се осећате узнемиренијом. Отворени разговор са доктором ће вам помоћи да разумете ваш појединачни случај. Постоји широк спектар исхода и времена преживљавања са ЦММЛ-ом, а постоји најмање девет различитих система бодовања како би се помогло у одређивању прогноза-система који користе ствари као што су клиничке особине и лабораторијски налаз, а неки такође анализирају генетику канцерогених ћелија .
Могу се појавити велике разлике у томе како клиничари приступају ризику од ЦММЛ-а, зависно од установе, али се не чини да подаци још увијек указују на један најбољи начин за процјену ризика.
Статистике Америчког удружења за рак су сада мало дате, али помажу да се покажу разлике по категоријама ЦММЛ-1 и ЦММЛ-2, а такође илуструју како изгледа одређене групе у целој популацији боље од других.
У једној студији о ЦММЛ пацијентима дијагностикованим између 1975. и 2005. године, средња времена преживљавања са ЦММЛ-1 и ЦММЛ-2 су била 20 месеци и 15 мјесеци, респективно. Међутим, неки пацијенти су живели много дуже. Око 20 процената ЦММЛ-1 пацијената и око 10 процената ЦММЛ-2 пацијената преживело је дуже од пет година. Такође, болесници са ЦММЛ-2 чешће развијају акутну леукемију у односу на пацијенте са ЦММЛ-1. У истој студији, 18 процената ЦММЛ-1 пацијената и 63 процента ЦММЛ-2 пацијената су развили акутну миелоидну леукемију у року од пет година након њихове ЦММЛ дијагнозе.
Реч од
За појединца са ЦММЛ, прогноза може зависити од многих различитих фактора, а важна су и година старости и здравље особе. Због тога што ова болест има тенденцију да утиче на многе старије особе које могу имати друге хроничне болести, најагресивнији третман и онај који је потенцијално трансплантација куративне коштане сржи - није увијек опција.
Добре мере подршке су доступне, али ЦММЛ је болест која се чини на рубу потребног терапеутског открића. Као такво, оно што је штампано јуче може сутра бити или не може бити тачно, па погледајте све своје опције и размислите о упису у клиничко испитивање.
> Извори:
> Арбер ДА, Орази А, Хассерјиан Р, ет ал. Ревизија 2016 према класификацији Светске здравствене организације о миелоидним неоплазмима и акутној леукемији. Крв . 2016; 127: 2391-2405.
> Елена Ц, Галлија А, Такав Е, и сар. Интегрисање клиничких карактеристика и генетских лезија у процени ризика код пацијената са хроничном мијеломоноцитном леукемијом. Крв 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Зеидан АМ, Ху Кс, Лонг ЈБ, ет ал. Употреба терапије хипометилацијом и преживљавање код старијих пацијената са хроничном мијеломоноцитном леукемијом у Сједињеним Државама: Велика студија заснована на популацији. Рак . 2017 октобар 1, 123 (19): 3754-3762.