Хронична миелоидна леукемија (ЦМЛ) је једна од четири главне категорије леукемије . Остала три су акутна миелоидна леукемија, акутна лимфобластна леукемија и хронична лимфоцитна леукемија.
Без обзира на врсту, све леукемије почињу у ћелијама које формирају крв у коштаној сржи. Сваки тип леукемије добива своје име од тога колико брзо рак расте (акутни рак расте брзо, хронично расте споро), а такође и врста ћелија које формирају крв, из којих се развио малигнитет.
ЦМЛ је хронична леукемија , што значи да има тенденцију раста и напредује полако. ЦМЛ је такође мијелогена леукемија , што значи да почиње у незрелем белим крвним зрнама познатим као миелоидне ћелије.
Шта узрокује ЦМЛ?
Одређене промене у ДНК могу проузроковати нормалне ћелије коштане сржи да постану леукемијске ћелије. Људи са ЦМЛ-ом углавном имају Пхиладелпхиа хромосом , који садржи абнормални БЦР-АБЛ ген. БЦР-АБЛ ген беле крвне ћелије расте на абнормалан, неконтролисан начин, узрокујући леукемију.
Ко добија ЦМЛ?
ЦМЛ се може јавити у било које доба, али је чешћи код одраслих старијих од 50 година, који чине скоро 70 процената свих случајева. Кареем Абдул-Јаббар је један познати Американац који има ЦМЛ.
Колико је ЦМЛ обичан?
ЦМЛ је релативно ретка. У Сједињеним Америчким Државама 2017. године процјене су показивале да ће се догодити 8.950 нових случајева, а око 1.080 људи ће умрети од ове болести.
Симптоми
Пошто је ЦМЛ споро рак, многи људи немају симптоме када су први дијагностификовани.
Заправо, до 40 до 50 процената пацијената нема никаквих симптома и добијају своју дијагнозу након рутинског рада крви откривају абнормалност.
Међутим, ЦМЛ може узроковати симптоме, како напредује с временом. С обзиром на ову ситуацију, листа "најчешћих симптома" може се описати на следећи начин:
- Нема симптома (до 50 процената људи на дијагнози)
- Екстремни умор или замор
- Слабост
- Грозница
- Ноћно знојење
- Необјашњиви губитак тежине
- Бол или пуноћа у горњем левом абдомену, испод ребара.
Задњи симптом на листи је због проширене слезине, такође назване спленомегалијом, која је присутна у 46 до 76 процената оних са ЦМЛ-ом. Такво повећање слезине може резултирати мањим простором за друге органе у подручју, као што је желудац, што може допринијети осећању пуне ране приликом јела оброка.
Слабост и умор који неки људи са ЦМЛ искуством могу развити из више различитих извора. Један извор слабости и умора је анемија, што значи да тело нема довољно здравих црвених крвних зрнаца које носе кисеоник у ткива. Анемија такође може учинити да се осећате као да нећете моћи да се увучете или да користите своје мишиће снажно као и обично.
Дијагноза
Ваш доктор ће узети вашу медицинску историју и обавити физички преглед, баш као и свака друга процена болести.
Величина слезине
Провера величине слезине је важан део физичког прегледа. Нормална величина слезине се обично не осећа, али повећана слезина може се открити на левој страни горњег абдомена, испод ивице кавеза.
Слезница обично складишти крвне ћелије и уништава старе крвне ћелије. У ЦМЛ-у, слезина се може увећати због свих додатних ћелија белих крвних зрнаца које заузимају орган.
Лабораторијски тестови
Лабораторијски тестови су такође потребни. Крв се обично узима из вене у руку, а коштане сржи се узима узорак кроз процедуру названу аспирацију коштане сржи и биопсију. Ваши узорци се шаљу у лабораторију, а патолог их испитује под микроскопом и обавља друге тестове, у потрази за проналажењем и даље описивање ћелија леукемије, ако је присутан.
Превише бијелих крвних зрнаца и абнормалних нивоа одређених хемикалија у крви може бити индикативна за ЦМЛ.
У узорцима коштане сржи, када је присутно више крвотворних ћелија које се очекују, речено је да су сржи хиперцелуларне. Коштана срж је често хиперцелуларна у ЦМЛ-у јер је пуна леукемијских ћелија.
Гене тестови
Тестирање гена ће такође бити учињено како би се потражио "Пхиладелпхиа хромосом" и / или БЦР-АБЛ ген. Ова врста теста се користи за потврђивање дијагнозе ЦМЛ-а. Ако немате Пхиладелпхиа хромосом или БЦР-АБЛ ген, онда немате ЦМЛ.
Имагинг Тестс
Скенирање или тестирање слике нису потребне за дијагнозу ЦМЛ-а. Међутим, они би могли бити изведени као дио ваше обраде, у неким случајевима; на пример, да испитају одређене симптоме или да видите да ли постоји повећање слезине или јетре.
Фазе ЦМЛ-а
Случајеви ЦМЛ-а могу се класификовати у три различите групе зване фазе. Ова фаза се заснива на броју незрелих бијелих крвних зрнаца или експлозија које имате у крви и коштаној сржи. Познавање фазе вашег ЦМЛ-а може вам помоћи да добијете осећај како ће ваша болест утицати на вас у будућности.
Хронична фаза
Ово је прва фаза ЦМЛ-а. У овој фази, већ имате повећан број бијелих крвних зрнаца у крви и / или коштаној сржи. Међутим, ове незреле беле крвне ћелије или експлозије чине мање од 10 процената ћелија у крви и / или коштаној сржи.
Обично, у хроничној фази, нема симптома, али може бити горњих лева абдоминална пуноћа. Ваш имунолошки систем и даље добро функционише у хроничној фази, тако да и даље имате способност да се добро борите против инфекција. Човек може бити у хроничној фази, краће од неколико месеци до толико година, колико година, много година.
Убрзана фаза
У убрзаној фази, број експлозивних ћелија у крви и / или коштаној сржи је већи него у хроничној фази, а ћелије леукемије расте да би изазвале симптоме који могу укључити грозницу, губитак тежине, осећај глади и увећану слезину.
Број бијелих крвних зрнаца је већи од нормалног и можете имати промене у вашој крви, као што је велики број базофила или мали број тромбоцита.
Данас постоје различити скупови критеријума који дефинишу убрзану фазу. Критеријуми СЗО (Светска здравствена организација) дефинишу убрзану фазу као присуство било ког од следећих:
- 10 до 19 процената експлозија у крвотоку и / или коштаној сржи
- Више од 20% базофила у крвотоку
- Веома висок или веома низак број тромбоцита који није повезан са лечењем
- Повећавају величину слезине и број беле крвне групе упркос третману
- Нове генетске промене или мутације
Бласт Пхасе
Ово се такође назива "бластна криза", јер је то трећа и последња фаза и има потенцијал да буде опасан по живот. Број експлозивних ћелија у крви и / или коштаној сржи постаје веома висок и ове експлозивне ћелије се шире изван крви и / или коштане сржи на друга ткива. Симптоми су много чешћи у фази експлозије, што може укључити инфекције, крварење, бол у стомаку и болове у костима.
ЦМЛ у фази експозиције може се више појавити као акутна леукемија него хронична леукемија. У фази експозиције, ЦМЛ ћелије могу се више понашати као АМЛ (акутна миелоидна леукемија) или више као АЛЛ (акутна лимфобластна леукемија).
Дефиниција СЗО за експлозивну фазу је већа од 20 процената експлозивних ћелија у крвотворној или коштаној сржи. Међународна дефиниција експозиције за трансплантацију трансплантације костију са више од 30 посто бластних ћелија у крви и / или коштаној сржи. Обје дефиниције укључују присуство експлозивних ћелија изван крви или коштане сржи.
Прогноза
Када покушавате да предвидите своју прогнозу, фаза вашег ЦМЛ-а је важан фактор, али то није једини фактор.
Постоји неколико других ствари које су показале да су у складу са вашим ризиком као појединачни пацијент, укључујући вашу старост, величину ваше слезине и број крвних слика. На основу таквих фактора, особа може пасти у једну од три категорије: ниска, средња или висок ризик.
Људи у истој ризичној групи чешће реагују на сличан начин лечењу. Људи у групи са ниским ризиком генерално боље реагују на лечење. Међутим, ове групе су алати, а не апсолутни индикатори.
ЦМЛ третмани
Сви третмани имају потенцијалне ризике и користи, а одлука о лијечењу ЦМЛ-а је она која се састоји од разговора између доктора-пацијента и оцјењивања појединачног пацијента и његове болести и укупног здравља. Не свака особа са ЦМЛ-ом добија сваки третман ЦМЛ-а који је размотрен у наставку.
Терапија инхибиторима тирозин киназе
Терапија инхибиторима тирозин киназе је тип циљане терапије. Која је мета? Ова група лекова циља на абнормални протеин БЦР-АБЛ који помаже расту ЦМЛ ћелија.
Ови лекови инхибирају БЦР-АБЛ протеин да шаље сигнале који стварају превише ЦМЛ ћелија. Ови лекови долазе у облику пилуле које се могу прогутати.
Терапија | Опис |
Иматиниб | Да ли је први инхибитор тирозин киназе одобрио ФДА за лијечење ЦМЛ-а? одобрен у 2001. |
Дасатиниб | Био је одобрен за третман ЦМЛ-а у 2006. години. |
Нилотиниб | Први пут је одобрен за третирање ЦМЛ-а у 2007. години. |
Босутиниб | Одобрено за лечење ЦМЛ-а у 2012, али је одобрен само за људе који су били третирани са другим инхибитором тирозин-киназе који је престао да ради или изазива веома лоше нежељене ефекте. |
Понатиниб | Одобрено за лечење ЦМЛ-а у 2012. години, али је одобрен само за пацијенте са Т315И мутацијом или ЦМЛ-ом који је отпоран или нетолерантан другим инхибиторима тирозин киназе. |
Имунотерапија
Интерферон је супстанца коју имуни систем природно чини. ПЕГ (пегиловани) интерферон је дуготрајан облик лека.
Интерферон се не користи као почетни третман за ЦМЛ, али за неке пацијенте то може бити опција када не могу толерисати терапију инхибиторима тирозин киназе. Интерферон је течност која се ињектира под кожу или у мишић са игло.
Хемотерапија
Омацетаксин је новији лек за хемотерапију који је одобрен за ЦМЛ током 2012. године код пацијената са отпором и / или нетолеранцијом за два или више инхибитора тирозин киназе. Отпор је када ЦМЛ не реагује на третман. Нетолеранција је када се лијечење лијеком мора зауставити због озбиљних нежељених ефеката.
Омацетаксин се даје као течност која се ињектира под кожу иглом. Остали хемотерапијски лекови могу бити ињектирани у вену или се могу дати као пилула за прогутање.
Трансплантација хематопоетских ћелија (ХЦТ)
Пре инхибитора тирозин киназе, ово се сматрало третманом избора за ЦМЛ, али алогени ХЦТ је комплексан третман и може узроковати веома озбиљне нежељене ефекте. Према томе, можда није добар избор лечења за сваког пацијента са ЦМЛ-ом, а многи центри за лечење данас разматрају ову опцију лечења за пацијенте млађе од 65 година.
Висока дозна хемотерапија је прво дато да уништи и нормалне ћелије и ЦМЛ ћелије у коштаној сржи. ХЦТ је поступак који замењује уништене ћелије у вашој коштаној сржи новим, здравим крвотворним ћелијама.
Клиничка испитивања: истраживачке терапије
Нови лекови се континуирано истражују. Клинички тестови нових терапија могу бити опција за неке пацијенте. Увек можете да питате ваш тим за лечење ако постоји отворено клиничко испитивање које можете придружити и да ли они верују да бисте били добар кандидат за такво клиничко испитивање.
Реч од
За појединца са ЦМЛ-ом прогноза може зависити од фактора као што су узраст, фаза ЦМЛ-а, број експлозија у крви или коштану срж, величина слезине при дијагнози и укупно здравље.
Са увођењем лекова, названих инхибитори тирозин киназе, почевши од 2001. године, многи људи са ЦМЛ-ом су урадили врло добро, а болест се често држи у хроничној фази годинама.
Ипак, постоји низ изазова: може се тешко предвидети, од почетка, који пацијенти са ЦМЛ-ом вероватно имају лоше резултате. Поред тога, већини пацијената потребан је ЦМЛ третиран на неодређено време, а супресивни третмани нису без нежељених ефеката. Дакле, иако је напредак значајан последњих деценија, још увек постоји простор за даље побољшање.
> Извори:
> Национални институт за рак. Хронични третман мијелог леукемије.
> Тхомпсон ПА, Кантарјиан ХМ, Цортес ЈЕ. Дијагноза и лечење хроничне миелоичне леукемије у 2015. Маио Цлин Проц . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Фадерл С, Талпаз М, Естров З, О'Бриен С, Курзроцк Р, Кантарјиан ХМ. Биологија хроничне мијелоидне леукемије. Н Енгл Ј Мед . 1999; 341 (3): 164-172.