Фактори ризика, аборталности гена, транспантси матичних ћелија и ЈММЛ
Шта је малолетна миеломоноцитна леукемија (ЈММЛ) и како се лечи?
Јувенилна миеломоноцитна леукемија (ЈММЛ) - Дефиниција
Јувенилна миеломоноцитна леукемија (ЈММЛ) је ретка врста агресивног рака крви која погађа бебе и малу децу; чини мање од 1% леукемија у детињству. Просјечна старост дјеце у дијагнози је 2 године, а неуобичајено је видети случајеве код дјеце старијих од шест година.
То је 2 ½ пута чешће код дечака од девојчица.
ЈММЛ се такође назива јувенилна хронична мијелогозна леукемија (ЈЦМЛ), јувенилна хронична гранулоцитна леукемија, хронична и субакутна миеломоноцитна леукемија и инфантилна моносомија 7.
Како се то деси
ЈММЛ се јавља када се промене (на примјер, мутације) акумулирају у ДНК неке врсте матичне ћелије у коштаној сржи која обично доводи до врсте ћелије познате као моноцит . Промене узрокују да се ћелија која се погоршава умножава из контроле.
Како се број ових абнормалних ћелија повећава, они почињу да преузму коштану срж. Временом, они ће се мешати у главну улогу коштане сржи, која ће произвести црвене крвне целије, здраве беле крвне ћелије и тромбоците.
Фактори ризика
Истраживачи не знају шта узрокује промене ДНК које воде до ЈММЛ-а, али нове студије сугеришу да се може наслиједити од родитеља дјетета.
Деца с неурофиброматозом типа И и Ноонан синдром имају повећани ризик од развоја ЈММЛ-а, док је до 14% деце дијагностиковано са ЈММЛ-ом који имају Ноонан синдром.
Знаци и симптоми ЈММЛ-а
Знаци и симптоми ЈММЛ-а односе се на акумулацију абнормалних ћелија у коштаној сржи и органима. Оне могу укључивати:
- Бледа кожа
- Честе инфекције или болести
- Абнормално крварење
- Откуцани стомак односи се на увећану слезину ( спленомегалију ) и повећану јетру
- Феверс
- Осип
- Смањен апетит
- Кашаљ
- Кашњења у развоју
То могу бити знаци и симптоми других не-канцерозних стања. Ако сте забринути због здравља вашег детета, најбоље је да посетите свог здравственог осигурања.
Дијагностиковање ЈММЛ-а
Да би дијагностиковали ЈММЛ, доктори ће испитати резултате крвних тестова, као и аспирацију коштане сржи и биопсију . Одређени налази ће указати на ЈММЛ:
- Повишени број бијелих крвних зрнаца, посебно високи моноцити
- Низак број црвених крвних зрнаца (анемија)
- Низак број тромбоцита (тромбоцитопенија)
- Абнормалности у хромозому 7
Недостатак хромозома Пхиладелпхиа помоћи ће да се утврди да болест није хронична мијелогена леукемија (ЦМЛ) .
Стазе болести
Постоји 3 донекле различита начина на које делује ова врста леукемије. У првом типу болест се прогресивно развија. У другом типу постоји прелазни период када је дијете стабилно, након чега следи брз прогресиван курс. У трећем типу, деца могу да се побољшају и остану само благи симптоми до 9 година, при чему се болест брзо прогресира без лечења.
Лечење ЈММЛ-а
Примарни третман за ЈММЛ је трансплантација матичних ћелија, али се повремено користе и на третманима.
Хирургија
Улога операције у лечењу ЈММЛ-а је контроверзна.
Један уобичајени протокол проучавања (Тхе Цхилдрен'с Онцологи Гроуп- ЦОГ) препоручује спленектомију (уклањање слезине) код свих дјеце са болестима која имају увећану слезу. Други главни протокол лечења ЈММЛ-а (Европска радна група за миелодиспластични синдром у детињству - ЕВОГ-МДС) оставља лекару пацијента да одлучи. Није познато да ли дугорочна корист овог поступка превазилази ризик.
Хемотерапија
У целини, ЈММЛ има тенденцију лошег одговора на хемотерапију. Пиринетол (6-меркаптурурин) и Сотрет (изотретиноин) су лекови који су коришћени са малом мером успеха.
Због своје ограничене користи у лечењу ЈММЛ-а, хемотерапија није стандардна.
Трансплантација матичних ћелија
Алогена трансплантација матичних ћелија је једини третман који може пружити дугорочни лек за ЈММЛ. Истраживања су нашли сличне успјехе са донаторима породичних матичних ћелија или одговарајућим неповјереним донаторима.
Стопа релапса после трансплантације матичних ћелија за ЈММЛ може бити између 30% и 50%, што је врло високо. Релапсе се јавља у просјеку 3½ мјесеца након трансплантације, а скоро увијек у року од годину дана. Међутим, упркос овим одвраћајућим бројевима, пацијенти често постижу лек са трансплантацијом друге матичне ћелије.
Упркос потреби за агресивним лечењем, деца са ЈММЛ-ом раде много боље са напретком као што је трансплантација матичних ћелија. У једној студији откривено је да је 5-годишња стопа преживљавања деце која су примила одговарајуће породичне матичне ћелије била 55%, са петогодишњом стопом преживљавања од 49% код оних који су имали неповезане донаторе, а овај третман се све време побољшава .
Доња граница
Као родитељ, једна од најтежих ствари коју треба замислити јесте да ли ће ваша беба или дете бити болесно. Ова врста болести може створити огроман притисак на дете, родитеље и браћу и сестре. Можда ћете се трудити да објасните компликовану ситуацију вашој деци, а да не можете сами да окачите главу око ње.
Искористите било коју групу за подршку или ресурсе које нуди ваш центар за рак, као и ваше вољене, пријатеље, породицу и комшије. Док ви и ваша породица можда доживљавате широк спектар емоција и осећања, важно је запамтити да постоји нада за лечење и да нека деца са ЈММЛ-ом иду у здрав и продуктиван живот.
Извори
Цхан, Р., Цоопер, Т., Кратз, Ц., Веисс, Б., анд Лох, М. "Јувениле миеломоноцитиц леукемиа: репорт фром тхе 2нд Интернатионал ЈММЛ Симпосиум" Леукемиа Ресеарцх 2009. 355-362.
Емануел, П. "Јувенилна миеломоноцитна леукемија и хронична миеломоноцитна леукемија" Леукемија 12. јун 2008. 1335-1342.
Лоцателли, Ф., Ноллке, П., Зецца, М. и сар. Трансплантација кардиоваскуларних ћелија (ХСЦТ) код деце са јувенилном мијеломоноцитном леукемијом (ЈММЛ): резултати суђења ЕВОГ-МДС / ЕБМТ. Крв . 2005. 105 (1): 410-9
Национални институт за рак. ПДК Информације о раку. Здравствена професионална верзија. Акутна миелодна леукемија / други третман малигних обољења од детета (ПДК®). Објављено онлине 09/29/15. хттп://ввв.нцби.нлм.них.гов/боокс/НБК66019/#ЦДР0000062896__78
Ниемеиер, Ц. и Кратз, Ц. "Јувениле миеломоноцитиц леукемиа" Опције тренутног лечења у онкологији 2003 4: 203-210.
Иосхими, А., Којима, С., Хирано, Н. "Јувенилна миеломоноцитна леукемија: епидемиологија, етиопатогенеза, дијагноза и менадзмент" Педијатријска дрога 2010 2010 1: 11-21.