Мијелопролиферативни неоплазми (МПН), раније названи мијелопролиферативни поремећаји, су група поремећаја која карактеришу превелику производњу једне или више крвних ћелија (беле крвне ћелије, црвене крвне ћелије и / или тромбоцити). Иако можете да повежете реч неоплазма са раком, није то јасно резано.
Неоплазма се дефинише као абнормални раст ткива узрокованих мутацијом и може се класификовати као бенигни (не-канцерогени), пре-канцерогени или канцерогени (малигни).
Код дијагнозе, већина мијелопролиферативних неоплазми је бенигна, али током времена може се развити у малигне (канцерозне) болести. Овај ризик од развоја рака са овим дијагнозама наглашава важност блиског праћења вашег хематолога.
Класификације мијелопролиферативних неоплазми су се у последњих неколико година промениле, али ћемо прегледати опште категорије овде.
Класичне миелопролиферативне неоплазме
Класичне миелопролиферативне неоплазме укључују:
- Полицитхемиа вера (ПВ): ПВ резултат генетске мутације која узрокује преоптерећење црвених крвних зрнаца. Понекад су и број белих крвних зрнаца и тромбоцита повишени. Ова висина крвних судова повећава ризик од настанка крвних угрушака. Ако сте дијагностиковани са ПВ, имате малу шансу да развијете мијелофиброзу или рак.
- Есенцијална тромбоцитемија (ЕТ): Генетска мутација у ЕТ доводи до прекомерне производње тромбоцита. Повећан број тромбоцита у оптицају повећава ризик од стварања крвног угрушка. Ваш ризик од развоја рака када је дијагностификован ЕТ је врло мали. ЕТ је јединствен међу МПН-има јер је дијагноза искључености. То значи да ће ваш доктор искључити друге узроке повишеног броја тромбоцита ( тромбоцитоза ) укључујући и друге МПН.
- Примарна миелофиброза (ПМФ): Примарна миелофиброза раније се назива идиопатска миелофиброза или агногена миелоидна метаплазија. Генетска мутација у ПМФ доводи до ожиљака (фиброзе) у коштаној сржи. Овај ожиљак чини изазовом за вашу коштану срж како би направио нове крвне ћелије. За разлику од ПВ, ПМФ генерално доводи до анемије (низак ниво црвених крвних зрнаца). Број бијелих крвних зрнаца и број тромбоцита могу се повећати или смањити.
- Хронична миелоидна леукемија (ЦМЛ) : ЦМЛ се такође може назвати хронична миелогена леукемија. ЦМЛ је резултат генетске мутације зване БЦР / АБЛ1. Ова мутација доводи до прекомерне производње гранулоцита, врсте бијелих крвних зрнаца. У почетку, можда немате симптоме и ЦМЛ се често открива инцидентно са рутинским радом у лабораторији.
Атипицал Миелопролиферативе Неопласмс
"Атипичне" миелопролиферативне неоплазме укључују:
- Јувенилна милеомоноцијална леукемија (ЈММЛ): ЈММЛ се некада називао малољетним ЦМЛ. То је ретка форма леукемије која се јавља у детињству и раном детињству. Коштана срж превише производи мијелоидне беле крвне ћелије, посебно оне назване моноцитом (моноцитоза). Деца с неурофиброматозом типа И и Ноонан синдром имају већи ризик од развоја ЈММЛ-а него дјеце без ових генетских стања.
- Хронична неутрофилна леукемија: хронична неутрофилна леукемија је ријетки поремећај који се карактерише прекомерним производњом неутрофила, врсте бијелих крвних зрнаца. Ове ћелије потом могу инфилтрати ваше органе и проузроковати проширење јетре и слезине (хепатоспленомегалија).
- Хронична еозинофилна леукемија / хипереозинофилни синдром (ХЕС): Хронична еозинофилна леукемија и синдром хипереозинофила представљају групу поремећаја који се карактеришу повећаним бројем еозинофила (еозинофилија) што доводи до оштећења различитих органа. Одређена популација ХЕС делује више као мијелопролиферативне неоплазме (дакле назив хронична еозинофилна леукемија).
- Болести мастоцитних болести: системски (што значи по целом телу) болести мастоцитних ћелија или мастоцитоза је релативно нови додатак категорији мијелопролиферативних неоплазми. Болести мастоцитних ћелија резултат су прекомерне производње мастоцита, врсте бијелих крвних зрнаца које затим нападају коштану срж, гастроинтестинални тракт, кожу, слезину и јетру. Ово је у супротности са кутаном мастоцитозом која само утиче на кожу. Маст ћелије ослобађају хистамин који резултира реакцијом алергијског типа у погођеном ткиву.
Извори:
Роуфоссе Ф, Клион АД и Веллер ПФ. Хипереозинофилни синдроми: Клиничке манифестације, патофизиологија и дијагноза. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА. (Приступљено 27. јуна 2016.)
Теферри А. Преглед мијелопролиферативних неоплазми. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА. (Приступљено 26. јуна 2016.)
Ван Еатон РА. Клиничке манифестације и дијагноза хроничне миелоичне леукемије. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА. (Приступљено 28. јуна 2016.)