Кратак преглед терапије Полицитхемиа Вера
Полицитхемиа вера , мијелопролиферативна неоплазма, резултат је генетске мутације која доводи до производње превише црвених крвних зрнаца ( еритроцитоза ). Беле крвне ћелије и број тромбоцита такође могу бити повишени. Ово повећање броја крвних ћелија (без повећања течности крви) повећава ризик од развоја стрдекова.
Учење које вам је дијагностиковано са полицитемијом може бити узнемирујуће и наравно можете се запитати: "Како се то може третирати?" На срећу, уз лечење, преживљавање се повећава са шест на 18 месеци до 13 година или више.
Један од изазова у лечењу полицитхемиа вера јесте да ће се више од 12 процената људи трансформисати у мијелофиброзу, а око 7 процената ће развити акутну леукемију / мијелодиспластични синдром .
За разлику од већине људи са есенцијалном тромбоцитемијом , људи са полицитхемиа вера најчешће имају симптоме као што су главобоља, вртоглавица, свраб у дијагнози. Ови симптоми су генерално узнемирујући и захтевају иницирање третмана.
Флеботомија за ПВ
Примарни третман полицитхемиа вера је терапеутска флеботомија . У терапеутској флеботомији, крв се уклања из тела слично донацији крви како би се смањио број црвених крвних зрнаца у оптицају. Терапевтска флеботомија се редовно наставља да задржи хематокрит (концентрација црвених крвних зрнаца) испод одређеног броја, обично 45 процената за мушкарце и 42 процената за жене. Флеботомија третира полицитхемиа вера на два начина: смањењем броја крвних ћелија тако што их физички уклања из тела и изазива недостатак који ограничава производњу црвених крвних зрнаца.
Хидрокиуреа за ПВ
Код људи са високим ризиком од развоја крвног угрушка (више од 60 година старости, историје крвног угрушка) потребна је додатна терапија. Често су први лекови додати терапеутској флеботомији орална хидроксиуреа.
Хидрокиуреа је орално хемотерапеутско средство које смањује производњу црвених крвних зрнаца у коштаној сржи.
Такође смањује производњу бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Слично као иу другим условима третираним са хидроксиуреа, започиње је у малој дози и повећава се док хематокрит није у опсегу циља.
Уобичајено се добро толерише са неколицином нежељених ефеката осим смањене производње ћелија крви. Остали нежељени ефекти укључују оралне чиреве, хиперпигментацију (тамну промјену боје коже), осип и промјене ноктију (тамне линије под ноктима). Ниски доза аспирин се такође сматра терапијом фронталне линије. Аспирин отежава способност тромбоцита да се држе заједно, чиме се смањује развој крвних угрушака. Аспирин се не сме користити ако имате историју велике епизоде крварења.
Интерферон Алпха за ПВ
За људе који имају неочекивани сврабе (названи пруритус), жене које су трудне или код деце која имају године или су отпорне на претходне терапије, може се користити интерферон алфа. Интерферон алфа је субкутана инфекција која смањује број црвених крвних зрнаца. Такође може смањити величину слезине и свраб. Нежељени ефекти укључују грозницу, слабост, мучнину и повраћање, што ограничава корисност овог лијека.
Бусулфан за ПВ
За пацијенте који су пропали хидроксиуреа и / или интерферон алфа, може се користити бусулфан, хемотерапеутски лек.
Доза се мења како би се број белих крвних зрнаца и број тромбоцита одржали у прихватљивом опсегу.
Руколитиниб за ПВ
Још један лек који се користи за пацијенте који нису успели на друге терапије је руксолитиниб . Овај лек инхибира антитела Јанус Ассоциатед Кинасе (ЈАК) која је често погођена полицитхемиа вера и другим мијелопролиферивним неоплазмима. Често се користи за људе који развијају пост-полицитхемиа вера миелофиброзу. Такође може бити корисно код особа са тешким симптомима и спленомегалијом (увећана слезина) која изазива значајне болове или друге проблеме.
Запамтите, иако је полицитхемиа вера хронично стање, то је познато стање које се може управљати и могуће је водити добар квалитет живота.
Разговарајте са својим доктором о различитим могућностима лијечења. Он или она ће вам предложити најбоље за вас.
Извори:
Теферри А. Прогноза и лечење Полицитхемиа Вера. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА. (Приступљено 22. јуна 2016.)