Примарна или идиопатска миелофиброза, позната и као агогена миелодна метаплазија, је болест коштане сржи у којој срж развија фиброзно ткиво и производи абнормалне крвне ћелије. Идиопатска миелофиброза је један од мијелопролиферативних поремећаја . Овај поремећај утиче и на мушкарце и жене и обично се дијагностикује код појединаца између 50 и 70 година, али се може десити у било ком узрасту.
Процењује се да се јавља у 2 од сваких 1.000.000 појединаца.
Симптоми
Чак 25% особа са идиопатском мијелофиброзом нема симптоме. Они који имају симптоме могу имати:
- Повећана слезина, која узрокује нелагодност у горњим лијевим стомачима или болу у горњем левом рамену
- Слабост, умор
- Кратак дах
- Губитак тежине
- Ноћно знојење
- Необјашњиво крварење
Неки озбиљнији облици идиопатске миелофиброзе могу имати:
- Тумори направљени од развоја крвних ћелија који могу да се формирају изван коштане сржи у било ком ткиву у телу
- Успоравање тока крви у јетру, доводећи до стања под називом "портал хипертензија"
- Растужене вене у једњаку, познате као варикозе једњака, које могу пукнути и крварити.
Дијагноза
За оне особе које немају симптоме, идиопатска миелофиброза може се открити када рутински преглед прегледа надокнаду слезине и абнормалне резултате теста крви. Ови резултати могу показати нижи од нормалног броја црвених крвних зрнаца (узрокују анемију ), већи од нормалног броја бијелих крвних зрнаца и абнормални број тромбоцита (може бити или висок или низак).
Неки појединци, међутим, могу показивати мало промјене у броју крвних зрнаца.
Када се узорак крви појединца испита под микроскопом, може се видети ненормалне крвне ћелије. Остали тестови крви могу бити и абнормални. Да би се помогло у потврђивању дијагнозе идиопатске миелофиброзе, узорак коштане сржи (биопсија) биће узет и прегледан под микроскопом за присуство фиброзе.
Третман
Појединци који немају симптоме генерално нису лечени. Тестови крви се раде редовно за праћење поремећаја.
За оне који имају симптоме, третман се темељи на ослобађању нелагодности и смањењу ризика од компликација. Појединци са анемијом могу добити гвожђе, фолату и / или трансфузију крви. Неки се могу лечити лековима, као што су Делтасоне (преднизон) или Зомета (золедронска киселина).
Појединци који имају велики број крвних зрнаца могу се лечити лековима, као што су Хидреа (хидрокиуреа), Агрилин (анагрелиде) или интерферон алфа.
Поједини појединци могу требати да се слезина хируршки уклони (спленектомија), посебно ако изазива компликације. Остали третмани могу укључивати зрачење терапије или трансплантацију костне сржи (матичне ћелије) .
Изгледи
У просеку, особе са идиопатском мијелофиброзом опстају пет година након дијагнозе. Међутим, око 20% особа са поремећајем преживи 10 година или више. Ове бројке се временом повећавају док се нови третмани развијају и истраживање побољшава знање о поремећају.
Извори:
> "Идиопатска миелофиброза." Информације о болести. 24. септембар 2007. Друштво леукемије и лимфома.
> Ниблацк, Јоице. "МФ ФАК". МПД-ФАКс. 3. фебруар 1999. МПД Ресеарцх Центер, Инц.