Преглед терапије за есенцијалну тромбоцитемију
Есенцијална тромбоцитемија (ЕТ) је једна од група поремећаја крви која се називају мијелопролиферативним неоплазмима. Друге врсте миелопролиферативних неоплазми укључују примарну мијелофиброзу и полицитхемиа вера .
Генетске мутације у есенцијалној тромбоцитемији доводе до изузетно великог броја тромбоцита (тромбоцитоза). Многи људи немају симптоме у време дијагнозе и имају нормалан животни век.
Компликације укључују настанак крвотока (што доводи до можданог удара, срчаног удара, стрдина у плућима или дубоке венске тромбозе), развоја миелофиброзе или трансформације у акутну миелоидну леукемију (АМЛ). Једна неуобичајена компликација есенцијалне тромбоцитемије је развој створене вон Виллебрандове болести , поремећаја крварења.
Већина људи ће у одређеном тренутку затражити терапију да спречи компликације. Међутим, нормалан животни век није неуобичајен.
Опције третмана
Ако вам дијагностикује есенцијалну тромбоцитемију, природно следеће питање је: "Које су моје опције лечења?" Постоји неколико опција које ваш лекар треба да разговара са вама. Третман који ваш лекар препоручује вјероватно је заснован на неколико фактора: вашим симптомима, вашим годинама и вашим лабораторијским вриједностима. Већина људи ће ићи неколико година без потребе за лијечењем, што се обично започиње ако се развије угрушак.
- Аспирин: Дневни лов-досе аспирин се обично користи за лијечење људи са вазомоторним симптомима. Симптоми вазомотора укључују главобоље, вртоглавицу, болове у грудима, паљење руку и стопала и визуелне промене. Није неуобичајено да се аспирин терапија користи са другим третманима. Терапија високом дозом аспирина је повезана са повећаним ризиком од крварења и није препоручљива.
- Хидроксиуреа: хидроксиуреа за оралну хемотерапију смањује ризик од тромбозе код есенцијалне тромобицитозе смањењем броја тромбоцита. Хидрокиуреа се започиње у малим дозама и ескалира док се број тромбоцита не приближи нормалном (100.000 - 400.000 ћелија по микролитеру). Хидрокиуреа се генерално добро толерише без значајних нежељених ефеката. Нежељени ефекти укључују хиперпигментацију (замрачење) коже, промене ноктију (обично тамне линије испод ноктију), кожни осип и орални чир. Хидроксиуреа такође снижава број бијелих крвних зрнаца (нарочито број неутрофила) и хемоглобин који захтијева блиско надгледање с потпуном крвотоком (ЦБЦ).
- Анагрелид: Анагрелид је орална медицина која смањује број тромбоцита инхибирањем производње тромбоцита у коштаној сржи. Обично се користи када хидроксиуреа није ефикасна. Слично као и хидроксиуреа, анагрелид се започиње у малој дози и повећава се до жељеног ефекта. Нежељени ефекти укључују главобоље, палпитације (брз откуцај срца), задржавање текућине и дијареју. Ови нежељени ефекти се обично рјешавају уз наставак лечења.
- Алфа интерферон: Алпха интерферон се може користити за контролу броја тромбоцита у есенцијалној тромбоцитемији, полицитхемиа вери и примарној мијелофибризи. Такође може смањити величину слезине. Алфа интерферон се примењује субкутано (испод коже) дневно. Алфа интерферон је такође доступан у дуготрајном облику званом пегиловани интерферон који се може давати једном недељно. Терапија интерфероном је типично резервирана за труднице или особе које не реагују на терапију хидроксиуреа.
- Плателетфереза: Тромбоцитопротеза је поступак који уклања тромбоците из циркулације. Крв се уклања преко интравенског (ИВ) катетера и сакупља у машини где су тромбоцити одвојени од других делова крви (беле крвне ћелије, црвене крвне ћелије и плазма). Крв, минус тромбоцити, се враћа телесу путем ИВ или са физиолошким раствором или плазмом. Тромбоцитопротеза је резервисана за људе са изузетно високим бројем тромбоцита, озбиљним настањивањем ткива (у плућима, мозгу) или крварењем. Ефекат тромбоцитопротезе је привремени, тако да треба започети још један третман за дуготрајну контролу броја тромбоцита.
Сви третмани који су разматрани горе не излечују есенцијалну тромбоцитемију. Они само смањују број тромбоцита, чиме се смањује ризик од развоја стрдка или стечене вон Виллебрандове болести. У то време, нема куративне терапије за есенцијалну тромбоцитемију. Срећом, упркос недостатку цуративе терапије, већина особа са есенцијалном тромбоцитемијом може живети у пуној продуктивној животној доби.
Извори:
Теферри А. Прогноза и лечење есенцијалне тромбоцитемије. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА. (Приступљено 15. јуна 2016. године)