Миелофиброза је стање у којем се ожиљци (фиброза) јављају у коштаној сржи. Ова ожиљка отежава вашој коштаној сржи да нормално креира крвне ћелије.
Симптоми
Мијелофиброза не може изазвати симптоме. Међутим, може се покупити на рутинској крви коју обавља ваш лекар. Остали симптоми су повезани с смањењем црвених крвних зрнаца ( анемија ) и тромбоцита ( тромбоципенија ), као што су:
- Утрујеност или умор
- Бљесак
- Црвене тачке на кожи звану петецхиае
- Повећана модрица
- Прекомерно крварење
- Увећана слезина и / или јетре - можда ћете приметити пуноћу испод ребара.
- Бони бол
- Грозница или честе инфекције
Ко је у опасности
Миелофиброза се углавном јавља код људи старијих од 50 година. Може се десити код деце, али је изузетно ретка. Пацијенти са полицитхемиа вера или есенцијалном тромбоцитемијом могу наставити да развијају мијелофиброзу.
Зашто се Ваша слепота увећава?
Слезница је хематопоетски орган, што значи да има потенцијал да прави крвне ћелије. Код мијелофиброзе, где коштаној сржи има потешкоћа у стварању крвних ћелија, повећава се слезина како би се покушала побољшати производња.
Узроци
Примарна миелофиброза је ретка форма рака крви (део хроничних мијелопролиферативних неоплазми). Ово је узроковано генетском мутацијом. У овом тренутку нисмо сигурни шта узрокује мутацију.
Мијелофиброза може бити узрокована другим условима и назива се секундарна мијелофиброза.
Ови укључују:
- Други канцер у крви, нарочито акутна мегакариоцитна леукемија (врста акутне миелоичне леукемије ) или миелодиспластични синдром
- Метастазе рака до кости
- Аутоимуне болести као лупус, склеродерма
- Плућна хипертензија: У овом стању постоји повишен крвни притисак у крвним судовима у плућима.
- Хиперпаратироидизам повезан са недостатком витамина Д
- Греи плателет синдром
- Бубрежна остеодистрофија: Ово је поремећај метаболизма минерала и костију који се јавља код пацијената са хроничном бубрењем.
Дијагноза
У почетку је смањена крвна слика идентификована са комплетном крвном скупином . Генерално, присутна је анемија и / или тромбоцитопенија. Оштећења крвних ћелија се често могу идентификовати на периферној крви, микроскопском слајду капи крви. Црвене крвне ћелије се често описују као да изгледају као олуја.
Коначна дијагноза захтева биопсију коштане сржи, поступак у коме се уклања мала костна срж. Са посебним бојењем могу се идентификовати влакнасте ћилиме у коштаној сржи.
Током дијагностичког рада, ваш лекар ће покушати утврдити шта узрокује мијелофиброзу. У овом раду биће укључено и генетско тестирање специфичних мутација званих ЈАК2, МПЛ и ЦАЛР.
Третман
Лечење зависи од примарног узрока. Третман примарне мијелофиброзе одређује се ризиком прогресије болести и укупног преживљавања.
- Посматрање: Ако немате значајне симптоме, будно чекање може бити најбољи избор лечења.
- Трансфузија: Анемија и тромбоцитопенија видјена код мијелофиброзе могу бити тешка и могу захтевати честе трансфузије крви. Учесталост трансфузија може утврдити да ли је потребан интензивнији третман.
- Трансплантација коштане сржи (матичне ћелије): Одлука о трансплантацији мора се пажљиво посматрати како ризик, тако и користи.
- Руколитиниб: Ова инхибиција лека ЈАК2 може се користити код пацијената са ЈАК2 мутацијама које имају значајне симптоме и нису подобне за трансплантацију коштане сржи.
- Спленектомија : Ако слезина не смањује величину од лечења, може се уклонити хируршки.
- Хидрокиуреа: Хидрокиуреа је орални хемиотерапијски лек који се може користити за смањење величине слезине и других симптома.
- Остали лијекови попут андрогена и талидомида
- Радиацијска терапија се може користити за смањивање величине слезине
Третман секундарне мијелофиброзе је усмерен на основни узрок. Дакле, ако миелофиброза изазива канцер, као што је акутна миелоидна леукемија (АМЛ), третира се хемотерапијом. Ако је миелофиброза секундарно на аутоимуне поремећаје, лечење тог поремећаја може побољшати број крвних слика.
Без обзира на терапију, ваш медицински тим ће вас провести кроз све кораке које треба предузети да бисте контролисали своје здравље. Не оклевајте да с њима делите своје мисли, питања и осећања.