Поремећаји тромбоцита односе се на једну од три врсте крвних ћелија - тромбоцити, који помажу у поправљању оштећених крвних судова и заустављања крварења. Тромбоцити се производе у коштаној сржи са бијелим крвним зрнцима, који помажу у борби против инфекција и црвених крвних зрнаца, који носе кисеоник у ткива.
Поремећаји тромбоцита могу се смјестити у двије велике категорије: оне које се односе на број тромбоцита (нормални распон за тромбоците је 150.000 ћелија до 450.000 ћелија по микролитеру) и оне повезане са функцијом тромбоцита.
Тромбоцитопенија , која доводи до тромбоцитног броја нижег од нормалног, може се развити ако коштана сржи не може да произведе нормалан број тромбоцита или ако се тромбоцити униште након њиховог израде.
Тромбоцитоза , која резултира вишим бројем тромбоцита, може бити реакција на други медицински проблем или због тога што коштана срж произведе превише ћелија. Поремећаји функције тромбоцита у великој мјери варирају и могу имати нормални број тромбоцита или тромбоцитопенију у зависности од типа.
На нормалан број тромбоцита не утичу старост или пол као црвене крвне ћелије или хемоглобин.
Уобичајени типови тромбоцитних поремећаја
- Есенцијална тромбоцитемија је мијелопролиферативни поремећај у костној сржи која производи превише тромбоцита, повећавајући ризик од настанка крвних угрушака.
- Имунска тромбоцитопенија је поремећај у коме тело производи антитела сопственим тромбоцитима. Тело неправилно напада и уништава тромбоците, често резултујући озбиљном тромбоцитопенијом са и без крварења. Код деце, ово је често транзиторни процес, али обично је хронично стање код одраслих.
- Поремећаји повезани са МИХ9 су група функција тромбоцитних функција . Ови поремећаји се наследјују (преносе у породицама) и могу бити повезани са губитком слуха и / или бубрежном дисфункцијом.
- Неонатална алоимунска тромбоцитопенија (НАИТ) се јавља током трудноће или непосредно након рођења. У овом облику тромбоцитопеније, постоји неусклађеност између тромбоцита мајке и оних код њених дојиља који се развијају. Антитела од мајке уништавају тромбоците детета, што може проузроковати значајно крварење.
- Тромбоцитоза (или повишени број тромбоцита) може се десити након спленектомије (хируршко уклањање слезине), недавне инфекције или анемије са недостатком гвожђа. То се зове реактивна или секундарна тромбоцитоза. Ово је генерално пролазно и побољшава се с лечењем примарног узрока.
- Конгенитална мегакариоцитна тромбоцитопенија (ЦАМТ) је ретка, конгенитална (што значи да сте рођени са њим) поремећај где коштана срж не може нормално да производи тромбоците.
Симптоми тромбоцитних поремећаја
Симптоми тромбоцитних поремећаја варирају широм света као дијагнозе. Они зависе од броја тромбоцита и функције тромбоцита.
Поремећаји с тромбоцитопенијом или повезани са функцијом тромбоцита који су обично присутни са симптомима крварења као што су:
- Носеблеедс
- Гвожђе крварење
- Прекомерно менструално крварење ( менорагија )
- Продужено крварење после повреде или операције
Поремећаји с тромбоцитозом можда немају очигледне симптоме. Изузетно високи нивои тромбоцита могу довести до стварања крвних угрушака (тромби). Симптоми су повезани са развојем крвних угрушака.
- Главобоље
- Промене визије
- Бол у грудима
Дијагностиковање поремећаја тромбоцита
Најчешћи тест скрининга за тромбоцитне поремећаје је комплетна крвна слика ( ЦБЦ ) . Овај једноставни тест крви садржи информације о свим крвним ћелијама, укључујући број тромбоцита.
Ваш лекар може затражити преглед тромбоцита под микроскопом; ово се зове крвна мрља . Ово ће вам дозволити да лекар одреди да ли су тромбоцити нормалне величине или не. Неколико наслеђених поремећаја тромбоцитне функције резултирају тромбоцитима који су већи од нормалног, што се може видети на крвљу. Остали могу недостајати кључне компоненте тромбоцита, назване гранулама.
Поремећаји функције тромбоцита могу имати нормални број тромбоцита. Ови поремећаји се обично раде слично као код других поремећаја крварења попут хемофилије . Прегледни тестови, који се обично називају коагулацијска испитивања (као што је протромбинско време или ПТ, и парцијално тромбопластинско време, или ПТТ) су нормални.
Дијагностицирање поремећаја тромбоцитне функције може захтевати специјалистичка испитивања као што су време крварења, тест тромбоцита, тестирање агрегације тромбоцита и / или тромбоцитне електронске микроскопије.
Уколико постоји забринутост да ваша коштана сржи не функционише исправно, може се тражити биопсија коштане сржи у склопу припреме.
Лечење тромбоцитних поремећаја
Третман тромбоцитних поремећаја је такође различит и одређен је вашом специфичном дијагнозом. Неки тромбоцитни поремећаји можда неће захтевати било какав специфичан третман, док други могу само да захтевају лечење током акутних догађаја као што је крварење.
- Трансфузије тромбоцита могу се користити ако имате озбиљно крварење. Трансфузије тромбоцита могу се користити за поремећаје тромбоцита (без обзира на број тромбоцита) и већину тромбоцитних поремећаја с тромбоцитопенијом.
- Стероиди попут преднизона могу се користити у поремећајима тромбоцита повезаним са имуном, као што је ИТП.
- Интравенски имуноглобулин (ИВИГ) се најчешће користи у поремећајима тромбоцита повезаним с имуном, као што су ИТП и НАИТ.
- Аспирин смањује функцију тромбоцита и може се користити за спречавање настанка крвних угрушака у есенцијалној тромбоцитемији.
- Анти-фибринолитички лекови су лијекови који се користе за стабилизацију ткива, нарочито на влажним површинама слузокоже (уста, нос, утерус итд.). Ови лекови се уобичајено користе у овим условима за крвављење из крвних судова, крварење жвакањем и менорагију. Могу се користити и након хируршких процедура како би се спречило крварење.
Важно је разговарати са својим лекаром који је најбољи третман за вас и вашу дијагнозу.
Реч од
Крварење од тромбоцитног поремећаја може бити запањујуће. Разумевање узрока крварења омогућиће вам и вашем лекару да дискутује о најбољим опцијама третмана. Ако је ваш тромбоцитни поремећај наследјен, ове информације такође могу помоћи да утврдите да ли треба тестирати друге чланове породице. Покушајте да не дозволите да ваше тјескање буде најбоље од вас; разговарајте о вашој бризи са својим лекаром. Будући да могу имати сличне симптоме и третмане, особе са тромбоцитним поремећајима могу се лечити у центрима за лечење хемофилије.
> Извор:
> Каусхански К, Лицхтман МА, Прцхал Ј, Леви ММ, Пресс О, Бурнс Л, Цалигиури М. (2016). Виллиамс Хематологи (9тх ед.) САД. МцГрав-Хилл едукација.