Поремећаји функције тромбоцита су група поремећаја крварења где тромбоцити не функционишу одговарајуће, што доводи до крварења. Ови поремећаји могу бити наслеђени (пренети у породице) или стечени (развијени касније).
Који су симптоми тромбоцитног поремећаја?
Тромбоцити су део нашег система за згрушавање, систем који нам помаже да престанемо крварити.
Ако тромбоцити не функционишу правилно, повећали сте ризик од крварења. Симптоми могу укључивати:
- Повећана модрица
- Носеблеедс
- Гвожђе крварење
- Менорагија (прекомерно менструално крварење)
- Продужено крварење након реза или друге повреде
- Продужено крварење захваљујући операцији
Шта узрокује поремећаје функције тромбоцита?
Поремећаји функције тромбоцита могу се поделити у две велике категорије: урођене (наслеђене) или стечене. Већина поремећаја је урођена, укључујући:
- Гланцманова тромбастенија
- Бернард-Соулиеров синдром
- Греи плателет синдром
- Поремећаји везани за МИХ9: аномалија Маи-Хегглин, Епстеинов синдром, Фецхтнеров синдром и Себастианов синдром
- Вискотт-Алдрицх синдром: Ово је синдром имунодефицијенције и дисфункционалних тромбоцита. Карактерише га врло мала тромбоцита (већина тромбоцитних функција има нормалне до велике тромбоците).
- Цхедиак-Хигасхи синдром
- Хермански-Пудлаков синдром
Стечени узроци укључују:
- Лекови: Лекови као што су аспирин, дипиридамол (Персантине) и клопидгрел (Плавик) су дизајнирани да смањују функцију тромбоцита. Ибупрофен такође смањује ефикасност тромбоцита, али мање од аспирина.
- Обољење јетре
- Уремиа (тешка бубрежна болест)
- Мијелопролиферативни поремећаји као есенцијална тромбоцитемија
Како се дијагностикује поремећај функције тромбоцита?
Насупрот другим тромбоцитним поремећајима, који често представљају број тромбоцита (повишен или смањен), поремећаји тромбоцитне функције могу имати нормални број тромбоцита.
Друге врсте поремећаја тромбоцитне функције могу имати тромбоцитопенију или низак број тромбоцита. Тромбоцити треба прегледати под микроскопом на периферној крви. Неколико конгениталних поремећаја тромбоцитних функција резултира тромбоцитима који су већи од нормалног. Други недостају кључне компоненте тромбоцита, назване гранулама, које се могу видети. Понекад су тромбоцити нормални по изгледу и величини.
Преостали рад почиње слично другим поремећајима крварења. Против хемофилије (поремећај фактора коагулације), тестови скрининга као што је протромбинско време (ПТ) и парцијално тромбопластинско време (ПТТ) су нормални. Дијагностицирање поремећаја тромбоцитне функције захтева специјалистичко тестирање. Испод је кратка листа најчешће коришћених тестова.
- Време крварења: Овај тест се не сматра специфичним за поремећаје функције тромбоцита и због ограничења теста се не сматра тачним тестом система за згрушавање.
- Анализа функције тромбоцита: Многи сматрају добрим тестом за тестирање тромбоцитних поремећаја. На овај тест утиче број тромбоцита и можда није тачан ако имате низак број тромбоцита.
- Тестирање агрегације тромбоцита: Овај тест испитује како се тромбоцити добро држе (агрегација) као одговор на различите стимулусе. Овај тест се такође може користити за мерење ефикасности терапије аспирином или клопидогрелом (Плавик).
- Тромбоцитна електронска микроскопија: Ово је посебан начин да се тромбоцити погледају посебним микроскопом који може видети појединачне дијелове тромбоцита.
Који су третмани?
Лечење се заснива на индивидуалном поремећају тромбоцитне функције. Неке поремећаји тромбоцитних функција ријетко требају лечење осим ако сте повређени или вам је потребна операција.
- Аспирин и НСАИЛс: Избегавајте аспирин или нестероидне антиинфламаторне (НСАИД) као што су ибупрофен. Ови лекови смањују функцију тромбоцита који могу погоршати ризик од крварења.
- Хормонске контрацепције: Слично као и други узроци озбиљног менструалног крварења, хормонски контрацептиви се могу користити како би се менструално крварење одржало на минимуму.
- Анти-фибринолитички лекови: Због тога што телу може бити тешко да створи стабилне струме, нарочито на влажним површинама слузокоже (уста, нос, итд.), Антифибринолитички лекови као што су Амицар или Листеда могу се користити за заустављање крварења. Ови лекови се уобичајено користе у овим условима за крвављење крвних судова, крварење жваком и менорагију. Могу се користити и након хируршких захвата (посебно уста, нос и грла) како би се спречило крварење.
- Трансфузије тромбоцита: Чак и код поремећаја функције тромбоцита са нормалним бројем тромбоцита, трансфузије тромбоцита се могу користити за тешко крварење или ако требате ићи на операцију.
- Фактор ВИИа (НовоСевенРТ) инфузија: Овај производ за замену фактора може се користити код неких пацијената са поремећајем функције тромбоцита. Ово се углавном користи код пацијената који нису у могућности да примају трансфузију тромбоцита као опцију лечења.