Расправа о терапији друге и треће линије
Иако већина деце и мали број одраслих са имунолошком тромбоцитопенијом (ИТП) имају нормални број тромбоцита, неки ће наставити да имају хронични ток. Идеја о хроничном ИТП-у може бити алармантна, па хајде да погледамо шта то значи овде.
Прво, ИТП може да се категорише као:
- Примарно: Примарна ИТП је последица аутоимунског уништавања тромбоцита. Код деце, већина случајева је примарна ИТП.
- Секундарни: секундарни ИТП је повезан са другим условима као што су лупус , ХИВ , хепатитис Ц или хронична лимфоцитна леукемија .
Иако третмани за решавање крварења за примарну и секундарну ИТП могу бити слични, третман секундарног ИТП-а је фокусиран на основно здравствено стање. Боља контрола основног здравственог стања може побољшати тромбоцитопенију.
Примарни ИТП се затим може поделити на:
- Ново дијагноза: Дијагноза до три месеца.
- Персистент: ИТП који траје више од три месеца.
- Хронична: Ако је трајна више од дванаест месеци, она је означена као хронична.
- Ватростални: Овај израз се обично користи за дефинисање ИТП-а који захтева лијечење (пацијент има симптоме крварења) који је рефракторан за терапију прве линије (стероиди, ИВИГ, ВинРхо) или спленектомију .
Упркос чињеници да ће већина одраслих са дијагнозом примарне ИТП наставити да развија хронични курс, већина ће одржати стабилан и сигуран број тромбоцита (обично значи више од 20.000 ћелија по микролитрима), гдје је спонтано крварење мање вјероватно.
Ови пацијенти могу и даље повремено захтевати додатне терапије лечења. Један примјер је операција, гдје број тромбоцита често мора бити већи да би се спречило крварење током поступка.
Други третмани
Изазов је за оне пацијенте који и даље крварају упркос првом линијском третману.
У годинама прошлости, спленектомија се сматра главом другог реда терапије. Спленектомија делује на два начина. Прво, уклања примарно место уништавања тромбоцита. Друго, уклања неке лимфоците који производе анти-тромбоцитна антитела која живе у слезини. Уклањање ових лимфоцита може повећати животни век тромбоцита.
Спленектомија има познату евиденцију са више од 85 процената пацијената који реагују, велика већина са нормализацијом броја тромбоцита. Упркос овој стопи успеха, спленектомија није без ризика, нарочито доживотног ризика од превелике сепсе (озбиљне бактеријске инфекције).
Због ових ризика, неки лекари сматрају терапију друге терапије ритуксимабом. Ритуксимаб је антитело које се повезује са Б лимфоцитима (једна од бијелих крвних зрнаца која чини антитела), што их доводи до уништења. Са мање производње анти-тромбоцитних антитела из Б лимфоцита, тромбоцити неће бити уништени. Ритуксимаб се типично даје ИВ инфузији једном недељно током четири недеље, али понекад се може давати мање недеља. Одзив на ритуксимаб је варијабилнији од спленектомије, при чему неки пацијенти имају трајне одговоре, а други се понављају.
Третман третмана
Срећом, сада постоје и третманске терапије за ИТП.
Већ дуги низ година се сматрало да су у ИТП-у тромбоцити направљени нормално у коштаној сржи, али су уништени када се пусте у промет. Професионалци сада знају да је тромбоцитна функција такође оштећена. Ово знање резултирало је развојем лекова који се зову агонисти рецептора тромбопоиетина (ТПО).
Тренутно постоје два агонистичка рецептора ТПО у САД, елтхромбопаг и ромиплостим. Елтхромбопаг је орално узимање лекова, а ромиплостим се даје једном недељно као субкутана ињекција. Иако се елтромбопаг може појавити као лакша терапија јер се узима уста, не може се јести храну која садржи калциј неколико сати пре и после дозе.
Када се одреди доза одржавања, одрасли могу научити како управљати ромиплостимом код куће.
Агонисти ТПО рецептора се сматрају хроничним лековима за одржавање који се користе да би број тромбоцита могао бити довољно висок да би се спречило крварење. Ови лекови се могу користити и код деце и одраслих са хроничним ИТП-ом.
Као и код многих медицинских терапија, редослед првог, другог и третмана може се разликовати у зависности од индивидуалних карактеристика пацијента. Ако имате питања или забринутост у вези са вашом терапијом, требало би да разговарате са својим лекаром.
Извори:
Буссел ЈБ. ИТП у деци: Управљање хроничном болешћу. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА.
Георге ЈН и Арнолд ДМ. ИТП у одраслима: друге линије и накнадне терапије. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА.