Преглед симптома, дијагностике и лечења хипереозинофилних синдрома
Преглед
Хипереозинофилни синдроми (ХЕС) су група ретких поремећаја који карактеришу високи нивои еозинофила (еозинофилија) који узрокују оштећења органа (кожа, плућа, срце, гастроинтестинални тракт). Већина људи има више од 20 година на дијагнози, али може доћи код деце. Већина ХЕС-а сматра се бенигним (не-канцерозним) условима, али подскуп се сматрају мијелопролиферативним неоплазмима који могу еволуирати у канцер.
Дефиниција
Хипереозинофилија се дефинише као апсолутни број еозинофила већи од 1500 ћелија / микролитара на две компликоване крвне групе (ЦБЦ) у две одвојене прилике одвојене од најмање једног месеца и / или потврде ткивне хипереозинофилије на биопсији. Хипереозинофилија у ткивима се дефинише на основу подручја биопсије. На биопсији коштане сржи, хипереозинофилија се дефинише када је више од 20 процената нуклеираних ћелија еозинофила. На другим ткивима, према мишљењу патолога (доктора који прегледа биопсију), дефинише се као "опсежна" инфилтрација еозинофила у ткиво.
Неколико услова може довести до еозинофилије, али оне ретко узрокују оштећење ткива у ХЕС-у. Еозинофилија се може разврстати у три категорије: благо (500 до 1500 еозинофила / микролитара), умерено (1500 до 5000 еозинофила / микролитер) и тешко (веће од 5000 еозинофила / микролитер.
Врсте
ХЕС се може подијелити у три велике категорије: примарни (или неопластични), секундарни (или реактивни) и идиопатски. Идиопатски ХЕС је дијагноза искључености, што значи да се не може идентификовати ни један други узрок еозинофилије. У примарном ХЕС-у, генетска промјена стимулише коштану срж како би убрзала производњу еозинофила сличну полицитхемиа вери или есенцијалној тромбоцитемији .
У секундарном ХЕС-у, основно стање (паразитна инфекција, лимфом итд.) Производи протеине (назване цитокине) које стимулишу производњу еозинофила.
Симптоми
Симптоми ХЕС-а се заснивају на погођеном подручју и могу укључивати:
- Кожа: екцем, згушњавање коже, кошница,
- Плућа: кашаљ, краткоћа даха, пискање
- Срце: бол у грудима, тешкоћа дисања,
- Неуролошка обољења
- Крвни угрушци (тромбоза)
- Очи: замагљени вид
- Гастроинтестинални (ГИ) тракт: губитак тежине, бол у стомаку, повраћање, дијареја
Дијагноза
Као што је већ поменуто, еозинофили су једна од пет врста бијелих крвних зрнаца (неутрофили, лимфоцити, моноцити, еозинофили и базофили). Почетни дијагностички тест је комплетна крвна слика. Број еозинофила већи од 1500 ћелија / микролитер у 2 наврата оправдава даља испитивања. У почетку, најчешћи узроци еозинофилије треба елиминисати.
Када се сумња на ХЕС, евалуација се фокусира на тражење ангажовања органа. Евалуација срца укључивала би електрокардиограм (ЕКГ) и ехокардиограм (ултразвук срца). Тестирање плућа треба извршити. Компјутерска томографија (ЦТ) ће се користити за тражење било каквих знакова ХЕС-а у плућима или абдомену.
Додатно испитивање ће бити усредсређено на одређивање да ли постоје докази за мијелопролиферативну неоплазу. Ово би укључивало крвни рад и аспират / биопсију коштане сржи . Ткива за коштану срж биће тестирана на генетске промене повезане са ХЕС-ом. Уколико постоји повећан број мастоцита, тестирање ће бити послато да потраже системску мастоцитозу (други тип миелопролиферативног неоплазма).
Третман
Ваш третман ће бити одређен типом хипереозинофилног синдрома и тежином ваших симптома. Неуобичајено је да је потребно лијечење приликом дијагнозе, али ретко озбиљно ХЕС може захтијевати тренутни третман.
- Стероиди: Могу се користити стероиди као што су преднизон и метилпреднизолон.
- Иматиниб: Иматиниб је орална лијека која се користи за лечење карцинома названим инхибитором тирозин киназе.
- Винкристин: Винкристин је интравенозна (ИВ) хемотерапија која се може користити. Ако одговорите, број ваших еозинофила може се смањити у року од сат времена од примене.
- Хидрокуреа: Хидрокиуреа је орална хемотерапија лековима. Може потрајати до 2 недеље да бисте видели одговор на овај лек.
Ако постоје особине миелопролиферативне неоплазме (повишени ниво витамина Б12, увећана слезина, атипични еозинофили итд.), Почетни третман је иматиниб. Уколико је укључено срце, додају се стероиди. Ако иматиниб није ефикасан, постоји неколико сличних лекова који се могу користити. Већина особа са ХЕС-ом не захтева лијечење, али захтијева пажљиво праћење оштећења органа, развој крвних угрушака (тромбозе) и прогресије болести. Ако постоји укључивање органа, стероиди су прва линија терапије. Пошто је дуготрајна употреба стероида повезана са многим нежељеним ефектима, када се симптоми под контролом, можда ћете прећи на други лек као што су хидроксиуреа, алфа интерферон или метотрексат за наставак лечења.
Као што је горе речено, стероиди су главно место лечења. Пре почетка стероида веома је важно утврдити да ли сте у ризику за инфекцију паразита под називом Стронгилоидес. Стероиди могу знатно погоршати инфекцију Стронгилоидес. Ако вам је потребан хитан третман и постоји бојазан да имате инфекцију Стронгилоидес, бићете лијечени за инфекцију (орални лек за 2 дана).
Реч од
Учење имате хипереозинофилни синдром може бити застрашујуће. Срећом, велика већина особа са ХЕС-ом неће захтевати лечење. За оне који раде, постоји неколико опција и још више се тренутно проучава.
> Извори
> Роуфоссе Ф, Клион АД, Веллер ПФ. Хипереозинофилни синдроми: Клиничке манифестације, патофизиологија и дијагноза и хипереозинофилни синдроми: лечење. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА. (Приступљено 5. јула 2016.)