Преглед преоптерећења гвожђа из више трансфузија
Преоптерећење гвожђа је стање у коме у телу има више гвожђа него што га тело може уклонити. Технички израз за преоптерећење гвожђа је хемохроматоза. Постоје два главна разлога за преоптерећење гвожђа: 1) наследна хемохроматоза или 2) трансфузијска хемохроматоза. Наследња хемохроматоза је стање пренето у породицама. Трансфузијска хемохроматоза се јавља када особа захтева трансфузије више крвних зрнаца (РБЦ).
Гвожђе се налази унутар хемоглобина , протеина унутар РБЦ. Посао гвожђа да помогне у транспорту кисеоника у сва ткива. Обично тело апсорбује довољно гвожђа из ваше исхране како би наставило са производњом РБЦ. Ако не једете довољно хране са гвожђем, ниво вашег гвожђа постаје мали, што доводи до анемије код недостатка гвожђа . Када РБЦ до краја живота, гвожђе унутар њих се рециклира да би се користило у новим РБЦ-у које се производе.
Зашто више трансфузија РБЦ-а изазива преоптерећење гвожђа?
Гвожђе се налази унутар свих РБЦ у јединици трансфузије крви. Дакле, свака РБЦ трансфузија коју особа прими је у суштини интравенска (ИВ) инфузија жељеза. Проблем је што је тело ограничено у његовој способности да се отараси овај прекомерни гвожђе. Поред тога, људи са таласемијом апсорбују више гвожђа него што им је потребно од њихове исхране што погоршава проблем.
Ко је у опасности због трансфузионог гвожђа?
Свако ко прими више трансфузија РБЦ-а је угрожен, али људи који зависе од трансфузије су у највећем ризику.
То би укључивало људе са српастим болестима који су имали мождани удар (или су у великом ризику од можданог удара ), бета таласемије , анемије Диамонд Блацкфан , апластичне анемије и миелодиспластичног синдрома, између осталог. Људи са раком који требају вишеструку трансфузију током лечења са хемотерапијом или трансплантацијом коштане сржи такође су у ризику за прекомерну трансфузију гвожђа.
Како се мој лекар надгледа за преоптерећење гвожђа?
Људи којима ће бити потребни трансфузије доживотно се углавном надгледају због преоптерећења гвожђа. Код ових пацијената прекомерно оптерећење гвожђа може се видети након 12 до 15 трансфузија РБЦ. Прекомерно оптерећење гвожђа се типично надгледа тестом крви која се назива феритин на почетку. Феритин представља укупну количину гвожђа која се налази у вашем телу. Феритин се обично нацрта по распореду, сваких три до три месеца, тако да ваш лекар може видети како тренира (тј. Да ли је вредност повећана?). Хемација, термин лекова који се користе за уклањање гвожђа, обично се започиње након што је феритин већи од 1000 нг / мЛ. Нажалост, нивои феритина утичу на ствари које нису преоптерећење гвожђа. Повећани нивои феритина се могу видети током болести и упале.
Због ограничења с феритином развијени су други методи за процену преоптерећења гвожђа. Раније је прекомерно оптерећење гвожђа пратило биопсијама јетре где је уклоњен мали комад јетре и процењен за гвожђе. Тренутно, већина људи може се пратити магнетном резонанцом (МРИ) јетре и / или срца. МРИ може израчунати садржај жељеза јетре (ЛИЦ) сличан резултатима биопсије јетре.
Хелација се започиње када је ЛИЦ већа од 3 мг по граму суве тежине јетре. Слично томе, МРИ срца може мерити количину гвожђа која се налази у срчаном мишићу.
Које компликације могу доживети прекомјерно гвожђе?
Једном када све типичне локације за чување гвожђа више нису доступне, гвожђе се онда може чувати у јетри, срцу, панкреасу и ендокриним органима (углавном се зове жлезде). Када се гвожђе складишти на овим местима, оштећује орган. То може довести до фиброзе или ожиљка јетре, кардиомиопатија (болести срчаног мишића), дијабетес мелитуса (услед гвожђа у панкреасу), хипотироидизма (низак ниво хормона тироидне жлезде) и хипогонадизма (изазивајући смањен либидо и импотенцију код мушкараца и недостатак менструалних циклуса код жена).
Да би се спречиле ове озбиљне и потенцијално опасне по животне компликације, прекомерно оптерећење гвожђа се агресивно третира.
Како се третира превеликост трансфузијског гвожђа?
Прекомерно оптерећење гвожђа од трансфузија третира се помоћу терапије келацијом, лековима за уклањање гвожђа из тела. На располагању су три лекова.
- Деферокамине (Десферал)
- Деферасирок (Јадену или Екјаде)
- Деферипрон (Феррипрок)
Терапеутска флеботомија : Ако у одређеном тренутку можете да прекинете трансфузију, прекомерно оптерећење гвожђа може се третирати серијском флеботомијом. Флеботомија је слична донацији крви у којој се од тела уклања велика количина крви. У оквиру уклоњених РБЦ-а је гвожђе и када их замени коштаном сржом, користиће вам вишак гвожђа који се налази у вашем телу.
> Извори:
> Сцхриер СЛ и Бацон БР. Третирање хелеције за таласемију и друге гвожђе преоптерећења и синдроми преоптерећења гвожђе, осим хередитарне хемороматозе. У: УпТоДате, Пост ТВ (Ед), УпТоДате, Валтхам, МА.