Поремећај коштане сржи
У апластичној анемији (АА), коштана срж престаје стварање довољно црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита. Апластична анемија може се јавити у било ком узрасту, али је дијагноза чешће код деце и младих. Поремећај се дешава у око два до шест појединаца на милион популације широм света.
Око 20% појединаца развија апластичну анемију као део наследног синдрома као што је анемија Фанцони, дијаскератоза цонгенита или анемија Блацкфан Диамонд .
Већина особа (80%) је стекла апластичну анемију, што значи да је изазвана инфекцијама као што је хепатитис или Епстеин-Барр вирус, токсично излагање зрачењу и хемикалијама, или лекове као што су хлорамфеникол или фенилбутазон. Истраживања сугеришу да апластична анемија може бити резултат аутоимунског поремећаја.
Симптоми
Симптоми апластичне анемије долазе споро. Симптоми су повезани са ниским нивоом крвних ћелија:
- Мали број црвених крвних ћелија узрокује анемију, са симптомима као што су главобоља, вртоглавица, замор и бледоћа (бледо)
- Мали број тромбоцита (потребан за згрушавање крви) узрокује необично крварење од десни, нос или модрице под кожом (мале тачке зване петехије)
- Мали број бијелих крвних зрнаца (потребних за борбу против инфекције) узрокује понављајуће инфекције или дуготрајну болест.
Дијагноза
Симптоми апластичне анемије често указују на пут до дијагнозе. Лекар ће добити комплетан број крвних зрнаца (ЦБЦ), а крв ће бити испитивана под микроскопом (крвна мрља).
ЦБЦ ће показати низак ниво црвених ћелија, бијелих ћелија и тромбоцита у крви. Гледајући ћелије под микроскопом, одваја се апластична анемија од других поремећаја крви.
Поред тестова крви, биопсија (узорак) коштане сржи се узима и прегледа под микроскопом.
У апластичној анемији ће се појавити неколико нових крвних ћелија. Испитивање коштане сржи такође помаже у разликовању апластичне анемије од других поремећаја коштане сржи, као што су миелодиспластични поремећај или леукемија.
Стагинг
Класификација или постављање болести заснована је на критеријумима Међународне студије Апластичне анемије, која одређује нивое према броју ћелија крви присутних у тестовима крви и биопсији коштане сржи. Апластична анемија је класификована као умерена (МАА), озбиљна (САА) или веома озбиљна (ВСАА).
Третман
За младе особе са апластичном анемијом, трансплантација коштане сржи или матичних ћелија замењује неисправну коштану срж са здравим крвотворним ћелијама. Трансплантација носи бројне ризике, па се понекад не користи као третман за порођајне или старије особе. Око 80% особа које примају трансплантацију коштане сржи имају потпун опоравак.
Код старијих особа лечење апластичне анемије фокусира се на сузбијање имунолошког система са Атгамом (анти-тимоците глобулин), Сандиммуне (циклоспорином) или Солу-Медролом (метилпреднизолоном), самим или у комбинацији. Одговор на лијечење лијека је спор и око једне трећине особа има рецидив који може реаговати на други круг лијекова.
Појединци са апластичном анемијом ће лечити специјалиста крви (хематолог).
С обзиром да особе са апластичном анемијом имају мали број бијелих крвних зрнаца, они су у великом ризику од инфекције. Према томе, важно је спречавање инфекција и њихово брзо третирање.
Извор:
"Апластична анемија." О болестима. 10. новембар 2006. Апластична анемија и Међународна фондација МДС, Инц. 2 Дец 2006