Разумевање ретке форме анемије
Хладна аглутининска болест (ЦАД) је ретка врста аутоимунске хемолитичке анемије - анемија која се развија када ваш имуни систем напада и уништава ваше црвене крвне ћелије. Најчешћи узрочник АИХА је због топлог аутоантибода. То значи да се антитело приписује црвеном крвљу на топлој (телесној) температури. Као што сугерише на име, ЦАД се јавља секундарно од хладног аутоантибодија, што значи да антитело припада када је црвена крвна зрнавија изложена хладнијим температурама, обично у рукама, стопалима и носу.
Ова антитела доводе до тога да се ваше црвене крвне ћелије држе заједно, назване аглутинацијом. ЦАД се јављају чешће код жена, посебно код старијих година.
Који су симптоми ЦАД-а?
- Утрујеност или слабост
- Краткоћа даха, посебно са активношћу
- Ацроцианосис: љубичасто дисколорисање прстију, прстију, носу или ушију. Ова промена боје нестаје када се простор загрева. Ово може бити повезано са болом. Не треба га збунити са Раиновим феноменом .
- Расх: ЦАД може изазвати ливедо ретикуларис, развој љубичасте кожне осјетљивости. Понекад се ово назива шареним кожом.
Шта узрокује ЦАД?
- Идиопатски: нема разлога за идентификацију
- Инфекција: Два најчешћа узрочника су микоплазма пнеумонија (респираторна инфекција) и Епстеин-Барр вирус (ЕБВ, вирус који узрокује мононуклеозу). Такође могу бити узроковане другим вирусним болестима, као што је цитомегаловирус (ЦМВ), ошамућице, заушнице или рубела. Ови случајеви ЦАД-а су само-ограничени и обично се решавају у року од једне до три недеље.
- Хронична лимфоцитна леукемија
- Лимфом: канцер лимфних чворова
Како се ЦАД дијагностикује?
Ако је анемија блага, може се открити случајно на комплетном крвном броју (ЦБЦ), повученој из других разлога. Поред анемије, ЦБЦ може такође открити макроцитозу, увећану величину црвених крвних зрнаца. Црвене крвне ћелије нису стварно велике, али када се црвене крвне ћелије држе заједно, машина их чита као једну од великих црвених крвних зрнаца.
Преглед периферне крвне мрље (микроскопски слајд крви) може помоћи да се утврди да ли су присутне аглутиниране (заглављене) ћелије. Слично као и друге хемолитичке анемије, број ретикулоцита (незрелих црвених крвних зрнаца) је повишен јер коштана срж покушава да замени црвене крвне ћелије које су уништене.
Пошто је ЦАД имунолошка хемолитичка анемија, директни тест антиглобулина (ДАТ или директни Цоомбов тест) биће позитиван, што указује на присуство антитела црвених крвних зрнаца. Постоје специјалистички тестови за тражење присуства хладних аглутинина да би се потврдила дијагноза.
Пошто је већина ЦАД-а секундарна за други проблем, може се послати додатно тестирање како би се утврдио узрок, како би се он могао третирати на одговарајући начин.
Који су третмани за Хладну аглутининску болест?
Ако је анемија блага, није потребан никакав посебан третман. Ако је ваша анемија озбиљна и / или сте симптоматски због анемије (брз откуцај срца, умор, вртоглавица), вероватно ћете требати трансфузију црвених крвних зрнаца. Пошто трансфузија крви не елиминише хладно аутоантибодије, трансфузију треба давати путем топлијег, тако да антитело не припада трансфузираним црвеним крвним зрнцима.
Веома важан део третмана ЦАД-а је избјегавање хладних температура. Ово звучи једноставније него у стварном животу. То значи да људи који пате са ЦАД-ом често носи шешире, рукавице и чарапе чак иу топлом времену, јер можете бити изложени хладним собама или окружењима. Поред топлег одјеће, избјегавајте хладне течности или дијелове тела у хладној води.
Ритуксимаб је интравенозни (ИВ) лек који помаже у уништавању бијелих крвних зрнаца које производе антитела против црвених крвних зрнаца, званих Б-ћелија. Надамо се да када се ваше Б-ћелије регенеришу, више неће антитела.
Ово се типично користи за пацијенте са тешком обољењем.
Лекови као што су стероиди и интравенски имуноглобулин (ИВИГ), који се користе за друге поремећаје имуног крви, мање су ефикасни у ЦАД-у. Спленектомија (хируршко уклањање слезине) може бити врло ефикасан третман за топлу аутоимунску хемолитичку анемију, али у ЦАД-у већина уништавања црвених крвних ћелија долази у јетри, чинећи је неефикасном.