Урођени и стечени поремећаји крви који доводе до абнормалне хемолизе
Хемолиза је распад црвених крвних зрнаца. Црвене крвне ћелије нормално живе око 120 дана. После тога, умиру и сломе. Црвене крвне целије носе кисеоник у целом телу. Ако се црвене крвне ћелије ненормално руше, биће мање од њих за ношење кисеоника. Неке болести и услови доводе до прекидања црвених крвних зрнаца, што узрокује замор и друге озбиљније симптоме.
Врсте хемолитичке анемије
Постоји много врста хемолитичке анемије и стање се може наслиједити (ваши родитељи су пренели ген за стање на вас) или стекли (значи да нисте рођени са условима, али га развијате негде током свог живота). Следећи поремећаји и стања су неки примери различитих врста хемолитичких анемија:
Инхерентне хемолитичке анемије. Можда имате проблема са хемоглобином , ћелијском мембраном или ензима који одржавају ваше здраве црвене крвне ћелије . То је обично због неисправног гена који контролишу производњу црвених крвних зрнаца. Док се креће кроз крвоток, абнормалне ћелије могу бити крхке и разбити.
Српастих ћелија анемија. Озбиљна наследна болест у којој тело чини абнормални хемоглобин. Ово доводи до тога да црвене крвне ћелије имају облик полумесеца (или срп). Ћелијске ћелије обично умиру после само 10 до 20 дана, јер коштана срж не може да направи нове црвене крвне ћелије довољно да замени умире.
У САД, анемија српастих ћелија углавном погађа афричке Американце.
Таласемије . То су наследни поремећаји крви у којима тело не може да произведе довољно одређених типова хемоглобина, што доводи до тога да тело производи мање здраве црвене крвне ћелије него нормално.
Хередитарна сфероцитоза. Када је спољашња покривеност црвених крвних зрнаца (површинске мембране) дефектована, црвене крвне ћелије имају неуобичајено кратак век трајања и сферу , или куглични облик.
Наследна елиптоцитоза (овалоцитоза). Такође укључују проблем са ћелијском мембраном, црвене крвне ћелије су абнормално овални у облику, нису тако флексибилне као и нормалне црвене крвне ћелије, а имају краћи животни вијек од здравих ћелија.
Дефицијенција глукоза-6-фосфат дехидрогеназе (Г6ПД). Када ваше црвене крвне целије недостају важан ензим назван Г6ПД , онда имате недостатак Г6ПД. Недостатак ензима доводи до пуцања и умирања ваших црвених крвних зрнаца када дођу у контакт са одређеним супстанцама у крвотоку.
За оне који су Г6ПД дефицијентни, инфекције, тешки стрес, одређена храна или лекови, могу проузроковати уништавање црвених крвних зрнаца. Неки примери таквих тригера укључују антималаријалне лекове, спирин , нестероидне антиинфламаторне лекове (НСАИД), сулфа дроге , нафтален (хемикалија у неким мотхбалловима) или фава пасуљ.
Недостатак пируват киназе. Када телу недостају ензим који се зове пируват киназа, црвене крвне ћелије се лако распадају.
Прибављене хемолитичке анемије. Када је ваша хемолитичка анемија стечена, ваше црвене крвне ћелије могу бити нормалне, али нека болест или други фактор узрокује ваше тело да уништи црвене крвне ћелије у слезину или крвотоку.
Имунска хемолитичка анемија. У овом стању ваш имуни систем уништава здраве црвене крвне ћелије .
3 главна типа имунолошке хемолитичке анемије су:
- Аутоимунска хемолитичка анемија (АИХА). Ово је најчешћа болест хемолитичке анемије (АИХА чини половину свих случајева хемолитичке анемије). Из неког непознатог разлога, АИХИА узрокује имунолошки систем вашег тела да прави антитела која нападају ваше здравих црвених крвних зрнаца. АИХИА може постати озбиљна и брзо се појавити.
- Аллоимунска хемолитичка анемија (АХА). АХА се јавља када имуни систем напада трансплантирано ткиво, трансфузију крви или код неких трудница, фетуса. Пошто АХА може да се деси ако трансфузована крв је различита крвна група од ваше крви, АХА се такође може десити током трудноће када жена има Рх-негативну крв и њена беба има Рх-позитивну крв. Рх фактор је протеин у црвеним крвним ћелијама, а "Рх-негативна" и "Рх-позитивна" се односе на то да ли ваша крв има Рх фактор.
- Хемолитичка анемија индукована лијековима. Када лек спроводи имунолошки систем вашег тела да напада своје црвене крвне ћелије, можда ћете бити хемолитичка анемија индукована леком. Хемикалије у лековима (као што је пеницилин) могу се везати за површине црвених крвних ћелија и изазвати настанак антитела.
Механичке хемолитичке анемије. Физичко оштећење мембрана црвених крвних ћелија може изазвати разарање брже него нормално. Оштећења могу бити узрокована промјенама у малим крвним судовима, одређеним медицинским уређајима, високом крвном притиску током трудноће (прееклампсије) или еклампсије (стање које узрокује нападе код трудница), малигну хипертензију или ретко крвни поремећај као што је тромботична тромбоцитопенична пурпура , што доводи до стварања крвних угрушака у малим крвним судовима широм тела. Осим тога, напорне активности могу понекад довести до оштећења крвних ћелија у удовима (као што је трчање маратона)
Пароксизмална ноћна хемоглобинурија (ПНХ). Ваше тело ће уништити абнормалне црвене крвне ћелије (узроковане недостатком одређених протеина) брже од нормалног са овим условима. Појединци са ПНХ су у већем ризику за:
- Крвни удари у венама
- Низак ниво бијелих крвних зрнаца и тромбоцита
Други узроци оштећења црвених крвних зрнаца. Поједине инфекције, хемикалије и супстанце могу такође оштетити црвене крвне жлезде, што доводи до хемолитичке анемије. Неки примјери укључују токсичне хемикалије, маларију, болести које се преносе крвљу или змијски веном.
Крвни тестови који се користе за дијагностику хемолизе
Гледање вашег доктора је први корак у дијагнози хемолитичке анемије. Ваш доктор може да процени вашу медицинску и породичну историју поред физичког прегледа и тестова крви. Неки тестови крви који се користе за дијагностицирање хемолизе су:
- Број црвених крвних зрнаца (РБЦ), који се зове и број еритроцита
- Хемоглобински тест (Хгб)
- Серум хаптоглобин тест
Програми за скрининг новорођенчади као што је мандат сваке државе обично приказује (користећи рутинске анализе крви) за анемију српастих ћелија и недостатак Г6ПД код беба. Рана дијагноза ових наслеђених стања је од виталног значаја, тако да деца могу да добију одговарајући третман.
извор:
Национални институти за здравље. Врсте хемолитичке анемије. ввв.нхлби.них.гов. Приступљен 9. марта 2016.