Наследан поремећај крви изазива анемију и бол
Преглед
Анемија српског ћелија је наследни поремећај крви. Његови главни симптоми су дуготрајна (хронична) анемија и епизода бола. У поремећају, молекули хемоглобина у црвеним крвним ћелијама, који носе кисеоник у целом телу, су неисправни. Ови неисправни молекули узрокују да се неке црвене крвне ћелије промене и формирају српски облик. Ове абнормално обликоване крвне ћелије су извор анемије и болова.
Преваленца
Анемија српског ћелија је уобичајена међу људима чији су преци дошли из подсахарске Африке, региона који говоре шпански (Јужна Америка, Куба и Централна Америка), Саудијска Арабија, Индија и медитеранске земље као што су Турска, Сицилија, Грчка , и Италија.
Истраживање сада показује да се у Сједињеним Америчким Државама анемија српских ћелија јавља у око 1 на сваких 500 афричко-америчких дјеце рођених и у 1 у свакој 900 рођених америчких дјеце.
Приближно два милиона Американаца носи дефектни ген за српастоцелуларну анемију, али сами себи немају болест. Међутим, ако се двоје људи са неисправним геном ожени, постоји једна четврта шанса да би било које дијете имало анемију српске ћелије.
Дијагноза
Већина држава у САД-у обавља једноставан тест крви код свих беба рођених за откривање анемије српских ћелија. Ако тест показује да је абнормални хемоглобин присутан, изврши се други тест крви да би се потврдила дијагноза.
Симптоми
- Бол: црвене крвне ћелије у облику српа су лепљиве и имају проблема да пролазе кроз мале крвне судове у телу. Ћелије се заглављују, спајају заједно и блокирају проток крви. Блокирање крви изазива бол. Ово се зове криза српских ћелија.
- Анемија: црвене крвне ћелије у облику српа умиру брзо. Тада нема довољно црвених крвних зрнаца да носе кисеоник у целом телу. Резултат је замор, бледа и кратка даха .
- Одложени раст: Анемија успорава стопу раста јер ћелије тела не добијају кисеоник који им је потребан за раст. Деца и одрасли са српском анемијом српског често често имају мању градњу него други људи истог доба.
- Проблеми са очима : Око може оштетити недостатак кисеоника; може бити довољно озбиљно да изазове слепило.
- Инфекције: Људи са анемијом српских ћелија су више подложни инфекцијама због оштећења имунолошког система од болести.
- Удар: Ако је крвни проток у део мозга блокиран болестним ћелијама, може доћи до можданог удара.
- Синдром акутног сјаја на грудима: Бол у грудима и грозница узрокована анемијом српских ћелија могу постати смртоносна компликација.
Третман
Бол из анксије српске ћелије третира се лековима који убијају бол и интравенозне течности. Већина компликација се третира како се јављају. Антиканцерозна хидроксиуреа лекова може смањити учесталост болних српских криза и акутног синдрома у грудима.
Мала деца до 5 година често дају орални пеницилин два пута дневно како би се спречила запаљење плућа. Трансфузија крви може исправити анемију, помоћи у спречавању можданог удара и лечење увећања слезине. Међутим, постоје озбиљни нежељени ефекти честих трансфузија.
Редовна медицинска помоћ је важна за људе са српастом анемијом.
Са добром здравственом заштитом, људи са болестима могу бити у добром здрављу и живети у срединама шездесетих и шире.
Истраживање
Истраживања и даље траже лекове за лечење анемије српских ћелија. Научници су развили лабораторијске мишеве који имају болове српастих ћелија слични људима, тако да се нови третмани могу тестирати. Трансплантација коштане сржи може излечити болест, али срж мора долазити од здравог донатора сродног сродника, а поступак има много ризика .
Извор:
"ФАК". 2007. Америчко удружење слепих ћелија. 27. јул 2009.