Болест српског ћелија (СЦД) је наследна форма анемије у којој се црвене крвне ћелије мењају од нормалног круга (слично као крофна) до дугачког облика као што је срп или банана. Ове болове црвених крвних зрнаца тешко пролазе кроз крвне судове и могу се заглавити. Тело препознаје ове црвене крвне ћелије као абнормалне и уништава их брже него уобичајено, што доводи до анемије.
Како неко добија СЦД?
Болест ћелија ћелија се наслеђује, па се особа роди са тим. Да би особа наследила СЦД, оба родитеља морају имати српску особину. У редијим облицима СЦД, један родитељ има српску особину, а други родитељ има особину хемоглобина Ц или бета таласемију. Када оба родитеља имају српску особину (или другу особину), имају 1 или 4 шансе да имају дијете са СЦД. Овај ризик се јавља у свакој трудноћи.
Врсте болести срчаних ћелија
Најчешћи облик болова српских ћелија назива се хемоглобин СС. Друге главне врсте су: хемоглобин СЦ, српска бета нула таласемија и срп бета плус таласемија. Хемоглобин СС и српња бета нула таласемија су најтежи облици болова српских ћелија и понекад се називају анемија српастих ћелија. Хемоглобин СЦ болест се сматра умјереним, а опћенито, српска бета плус таласемија је најмлађи облик болова српских ћелија.
Како се дијагностикује болест болести срћаних ћелија?
У Сједињеним Америчким Државама, сви новорођенчади се тестирају на СЦД убрзо након рођења, као део новорођенчадског програма скрининга . Ако су резултати позитивни за СЦД, дететов педијатар или локални центар српских ћелија је информисан о резултатима тако да се пацијент може видети у клиници српских ћелија.
У земљама које не врше тестирање скрининга новорођенчади, људи се често дијагнозирају са СЦД као деца када почну да доживе симптоме.
Симптоми СЦД
Пошто је СЦД поремећај црвених крвних зрнаца, целокупно тело може бити погођено.
Бол: Када болесне црвене крвне ћелије заробљене у крвном суду, крв не може проћи у пределу кости. Ово резултира недостатком кисеоника у овој области и болу.
Инфекције : Пошто слезина (орган у имунолошком систему) не функционише исправно, људи са српским болестима имају већи ризик од тешких бактеријских инфекција. То је разлог зашто млађа деца са српским болестима узимају пеницилин два пута дневно.
Удар : Ако се болест црвених крвних зрнаца заглави у крвном суду у мозгу, део мозга не добија кисеоник који доводи до удара. Ово може бити присутно у облику образа, слабости руку или ногу, тешкоће говора. Стомак се може десити код деце с српским болестима и слично одраслима са можданим ударом, ово је хитна медицинска помоћ.
Утрујеност (или умор): јер су људи са болестима српастих ћелија анемични, могу доживети смањену енергију или замор.
Жучни камен : Када се распад црвених крвних зрнаца (назива хемолиза) код српских болести, ослобађају билирубин. Ово повећање билирубина може довести до развоја жучних кашика.
Приапизам : Ако српске ћелије постану заробљене у пенису, то резултира болном, нежељеном ерекцијом познатом као приапизам.
Лечење СЦД
Пеницилин : Двоструко дневно, пеницилин се започиње убрзо након дијагнозе (обично пре 2 месеца живота). Узимање пеницилина двапут дневно до 5 година доказано је да смањује ризик од озбиљних бактеријских инфекција.
Имунизације : Имунизације такође могу смањити ризик од озбиљних бактеријских инфекција.
Трансфузија крви : Трансфузије крви се могу користити за лечење специфичних компликација болести српских ћелија, као што су тешка анемија или синдром акутног сјаја, компликација плућа. Такође, пацијенти са српским болестима који су имали мождани удар или су у великом ризику од можданог удара добијају трансфузију крви на месечном распореду како би спречили даље проблеме.
Хидрокиуреа : Хидрокиуреа је једини лек за лекове који одобрава ФДА за лијечење болова ћелија и ћелија. Доказано је да хидроксиуреа смањује анемију и компликације српских болести као што су бол и акутни синдром у грудима.
Трансплантација коштане сржи : трансплантација коштане сржи је једини лек за болове српастих ћелија. Најбољи успјех за овај третман долази када се управо сродник може поклонити матичним ћелијама.