Преглед
Неонатална алоимунска тромбоцитопенија (НАИТ) је ретко стање тромбоцитног неусклађености између мајке и њеног детета. Током трудноће, мајка производи антитела која нападају и уништавају плочице, што доводи до тешке тромбоцитопеније (низак број тромбоцита) и крварења у фетусу. Слично је хемолитичкој болести новорођенчета, поремећај црвених крвних зрнаца.
НАИТ се не сме мешати са неонаталном аутоимунском тромбоцитопенијом. Неонатална аутоимунска тромбоцитопенија се јавља код мајки са имунском тромбоцитопенијом (ИТП) или лупусом. Мајка има тромбоцитне антитела у њеном циркулацијама које нападају своје тромбоците. Ова антитела преносе фетусу преко постељице која резултира уништавањем његових тромбоцита.
Симптоми
Симптоми зависе од броја тромбоцита. Често у првој трудноћи, нема проблема док се беба не роди. Током прве седмице, тромбоцитопенија се погоршава. Како се смањује тромбоцити, повећавају модрице, петехије (мале црвене тачке на кожи) или крварење.
Најозбиљнија компликација НАИТ-а крваре у мозгу званим интракранијалним крварењем (ИЦХ). Ово се јавља код 10 до 20% одојчади. Деца са врло ниским бројем тромбоцита су приказана за ИЦХ са ултразвуком лобањом.
У будућим трудноћама, тромбоцитопенија може бити озбиљнија и ИЦХ може доћи прије рођења (док је у материци).
Зашто се то догодило?
Наши тромбоцити су обложени антигеном, супстанцама које изазивају имунолошки одговор. У НАИТ-у, дијете насљеђује тромбоцитни антиген од оца који мајка нема.
Матерински имуни систем препознаје овај антиген као "страно" и развија антитела против ње. Ова антитела се преносе од мајке до плода преко плаценте где се прикључују тромбоцитима, означавајући их за уништење. За разлику од хемолитичке болести новорођенчади, то се може десити са првом трудноћом.
Како се дијагностикује?
Постоји дуге листе могућих разлога за тромбоцитопенију код новорођенчета. Већина њих се јавља због инфекција као што је урођени ЦМВ , конгенитална рубела или сепса (тешка бактеријска инфекција). У овим околностима обично је беба прилично болесна. НАИТ треба узети у обзир код доброг детета са тешком тромбоцитопенијом (број тромбоцита мањи од 50.000 ћелија по микролитеру).
У НАИТ-у дете добија третман прије дијагнозе, јер потврђује да дијагноза траје неколико недеља. Потврђивање НАИТ захтева тестирање крви родитеља, а не детета. Мајка ће имати нормални број тромбоцита пошто антитела не нападају њене тромбоците. Крв се шаље у специјалну лабораторију како би се проценило да ли мајка и отац имају неусаглашеност тромбоцитних антигена и ако мајка прави антитела за тромбоцитне антигене пронађене код оца. Ако се сумња на НАИТ, ако је веома важно потврдити дијагнозу, будуће трудноће може бити озбиљније погођена тежим тромбоцитопенијама и интракранијалним крварењем у утеро (прије рођења).
Како се то третира?
Благо погођеним дојенчадима можда неће бити потребно лијечење. Код тешко погођених дојенчади циљ лечења је спречавање или заустављање активног крварења, нарочито у мозгу.
- Трансфузије тромбоцита: Због тога што мајчине тромбоцити немају порекло антигена и стога неће бити уништене, идеално би тромбоцити трансфузирани новорођенчету дошли од њихове мајке или донатора сличне мајци. Овај процес може трајати дуго и није увијек практичан у стварном животу. Ако је тромбоцитопенија јака (<20.000 ћелија по микролитеру) или крварење, дају се трансфузије тромбоцита из донаторског система добровољаца. Ови се често примењују истовремено са интравенским имунолошким глобулином који продужава живот тромбоцита.
- Интравенски имунолошки глобулин (ИВИГ): ИВИГ се може инфузирати у дијете како би одвратио имунолошки систем. ИВИГ садржи бројна антитела из више донора. Ова антитела преплављују имуни систем и успоравају уништавање тромбоцита, слично третману ИТП-а. Ово се користи у комбинацији с трансфузијом тромбоцита.
- Савјетовање: Родитељи који имају дијете са НАИТ треба савјетовати о ризику од тога што се десило у будућим трудноћама. С обзиром на овај ризик, будућу трудноћу треба пратити високо ризични породничар. ИВИГ се може примењивати код мајке током трудноће или се трансфузија тромбоцита може дати развоју фетуса како би се спречило озбиљно крварење. Царски рез се препоручује за испоруку како би се спречило крварење.
> Референца
> Карен С. Фернандез и Педро де Аларцон. Неонатална тромбоцитопенија. НеоРевиевс. 2013.