Дефиниција, симптоми, третман и прогностицирање фоликуларног лимфома
Фоликуларни лимфом је честа врста не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ) . Обично је споро растући лимфом који произлази из Б-ћелија (Б лимфоцита) , врсте бијелих крвних зрнаца.
Фоликуларни лимфом се назива и индолентни или ниског степена лимфома због своје споре, како у погледу понашања до споријег раста - и како изгледа испод абнормалног (више диференцираног) микроскопа него малигнитета високог степена.
Фактори ризика
Фоликуларни утицај може утицати на било који од било којег доба, али је најчешћи код старијих особа. Просјечна старост у вријеме дијагнозе је око 55 година, а једнако погађа и мушкарце и жене.
Преваленца
Фоликуларни лимфом је најчешћа врста споријег раста лимфома, са око 15.000 људи у Сједињеним Државама дијагностикован сваке године.
Знаци и симптоми
Појава фоликуларног лимфома је често суптилна, са знацајним знацима упозорења која могу остати непримећена дуго времена. Симптоми могу укључивати:
- Ширење лимфних чворова - отицање лимфних чворова у некој регији тела је најчешћи симптом фоликуларног лимфома. Ови чворови могу се осећати на врату , пазуху или препону, или се могу приметити на тестовима за снимање у другим областима тела (као што су медијумстиналне лимфне чворове у грудима или ретроперитонеални лимфни чворови у абдомену). (Центар за учење лимфних чворова расправља о функцији лимфних чворова и локација у већој дубини.)
- Грозница непознатог порекла (ФУО) - Повишена температура (преко 100.4 степени Ф или 38 степени Ц) која је присутна три или више узастопних дана без икаквог оштрог узрока може бити симптом лимфома. Уместо да је повезан са неадагнетизованом инфекцијом, сматрало се да је ФУО узрокован путем хемијских сигналних путева који се односе на сам рак који повећава температуру тела срца.
- Ненамјеран губитак тежине - необјашњив губитак тежине дефинисан је као губитак од 5 до 10 процената телесне тежине (на примјер, од 7,5 до 15 килограма у особи од 150 фунти) у периоду од 6 мјесеци или краће.
- Ноћно знојење - Ноћно знојење се разликује од врућих бљесака и знојења у толиком броју случајева кад се буквално заглави, а људи морају промијенити постељину и постељину, понекад неколико пута током ноћи.
- Утрујеност - умор рука често се разликује од "обичног замора" јер се не побољшава добрим ноћним спавањем или шољом кафе.
- Кратак дах
- Генерализирани свраб - Свраб има тежину да се појави на целом телу и може бити веома интензиван.
Симптоми Б лимфома укључују три примарне симптоме који могу помоћи у предвиђању како ће рак напредовати и одговорити на лечење и укључити:
- Грозница
- Ненамерни губитак тежине
- Потопљена ноћ се зноје
Дијагноза
Фоликуларни лимфом се обично дијагностикује биопсијом лимфних чворова . Ово се може урадити као хируршка биопсија (са чворовима који су палпабилни као што је на врату) или као биопсија језгре игле (за чворове дубље у телу).
Мали узорак погођеног чвора узима се и прегледује под микроскопом од стране патолога. Карактеристике погођеног чвора указују на присуство лимфома.
Поред изгледа под микроскопом, врши се имунохистокемијски тест за проверу лимфомских ЦД туморских маркера и одређивање типа не-Ходгкиновог лимфома .
Зашто се зове фоликуларни лимфом
Као и већина лимфома, фоликуларни лимфоми углавном утичу на лимфне чворове . Када се лимфни чворови захваћени овим лимфомом виде под микроскопом, они показују заобљене структуре зване "фоликули". Лимфом се стога назива фоликуларним лимфомом.
Испитивања после дијагнозе
Поред тестова који се односе на биопсију изнад, обично се захтевају и други тестови када се први дијагностикује фоликуларни лимфом.
Ови дозвољавају доктору да види тачан обим болести и на које органе утичу. Обично су потребни тестови крви, ЦТ скенери и тестови коштане сржи .
Новије истраживање такође је истраживало корисност ПЕТ / ЦТ скенирања за надгледање фоликуларног лимфома, на пример, када су резултати ЦТ скенирања нејасни. У ПЕТ-ЦТ-у, радиоактивна ознака (18Ф-флуородеокиглукоза) се ињектира у пацијента пре ЦТ скенера и подручја активне болести упаљу ако узимају радиоактивну глукозу. Ово помаже у диференцирању активних региона рака из подручја ожиљних ткива које могу изгледати слично ЦТ скенирању.
Фазе
Фаза фоликуларног лимфома показује степен до које се болест проширио и важан је у избору најбољих третмана и процени прогнозе болести. Лимфом се шири на лимфне чворове, као и друге органе у телу, укључујући и коштану срж. Постоје четири стадијума лимфома који укључују:
- Фаза И - Укључен је само један лимфни чвор (или лимфна структура).
- Фаза ИИ - Два или више лимфних чворова (или лимфних структура) су укључене, али само са једне стране (изнад или испод) дијафрагме.
- Фаза ИИИ - Лимфни чворови (или структуре) са обе стране дијафрагме укључени су.
- Фаза ИВ - Лимфом је присутан у коштаној сржи и / или ткивима или органима, осим лимфних чворова или лимфних структура.
Поред броја, лимфоми такође добијају ознаку А или Б, а А значи да нема симптома Б и Б указује на присуство симптома лимфома Б (горе наведена под симптомима).
Прогресија
Фоликуларни лимфом је обично споро растући болест и често остаје непримећен дуго у телу пре него што се дијагностикује. Како су симптоми суптилни, болест се често развија пре дијагнозе, при чему је већина особа дијагностикована када је лимфом ИИИ или ИВ степен.
Међутим, чак иу напреднијим стадијумима болести, у време дијагнозе обично нема непосредне пријетње за живот. Болест има тенденцију да има "воскање и смањивање" курса, што значи да се расте и регресира више пута током неколико година. Иако ниједан третман није куративан у напредним стадијумима, многи пацијенти преживљавају 8 до 10 година или више са лечењем.
Трансформација
Фоликуларни лимфом често прелази у неко време, од тромбоће до активно прогресивне болести. Ово се назива трансформација. Трансформација се може јавити у свим ћелијама, или само у једном одређеном делу рака. Присуство симптома Б повећава шансу да се тумор трансформише у блиској будућности. Након што се фоликуларни лимфом "трансформише" често се третира слично као дифузни велики Б-ћелијски лимфом .
Узроци
Нисмо сигурни шта узрокује лимфоме, иако постоје неки фактори ризика који су повезани са повећаним ризиком. Неки фактори ризика везани за лимфом и фоликуларни лимфом (ФЛ) специфично укључују:
- Дијета нижа у воћа и поврћа
- Нижи нивои физичке активности
- Пушење - За разлику од других не-Ходгкинових лимфома, ризик од ФЛ се повећава код људи који пуше.
- Уношење алкохола - Употреба алкохола може утицати на ризик у било ком правцу; мале количине вина су повезане са нешто нижим ризиком и веће дневне количине алкохола повезане су са повећаним ризиком.
- Старост (као што је горе наведено, ФЛ се повећава са годинама)
- Гојазност
- Имуносупресија
- Изложеност животној средини за пестициде, индустријске раствараче и угљоводонике
- Генетска осетљивост може допринети неким случајевима.
- За разлику од других типова нон-Ходгкиновог лимфома, ФЛ није повезан са Епстеин-Барр вирусним инфекцијама, Х.пилори.
- Излагање УВ светла је повезано са смањеним ризиком. (Витамин Д може играти заштитну улогу против ФЛ).
Третман
Постоји неколико опција за лијечење фоликуларног лимфома , са најбољим изборима који се односе на стадијум рака, његову агресивност (разред), друге здравствене услове које имате, ваше опште здравље и какве третмане сте имали у прошлости. За болест ране фазе, само радијација може бити све што је потребно. Уз напредну стадијум болести, лекови испод се често користе у комбинацији (видети комбинацијску терапију испод). Опције могу укључивати:
Сачекајте и гледајте - Ако фоликуларни лимфом не изазива симптоме, будно чекање може бити "третман" избора. Са будним чекањем, пажљиво ћете пратити испите и тестове за снимање, тако да се третман може покренути када рак почиње да напредује. Ово може звучати застрашујуће, иако је утврђено да се стопа преживљавања не мења када се користи овај приступ.
Радиацијска терапија - За стадијум, фоликуларни лимфоми, радиотерапија могу бити једина терапија која је потребна, и може да излечи болест. Укључена радиотерапијска терапија (ИФРТ) је често коришћена метода зрачења. За разлику од проширене терапијске радиотерапије, ИФРТ пружа зрачење само погођеним ткивима, штедећи здраву ткиву. (Терапија зрачењем носи ризик од секундарних карцинома и то смањује тај ризик.)
Хемотерапија - Хемотерапија се често користи уз добре реакције. Често се користи као комбинована терапија (види доле).
Циљана терапија - циљана терапија користи лекове који директно циљају на ћелије рака или сигнализирајуће путеве који су укључени у раст тумора. Моноклонално антитело Ритуксан (ритуксимаб) се често користи (види комбиноване терапије) заједно са хемотерапијом и значајно се разликује у стопама преживљавања. Моноклонска антитела као што је ритуксимаб су антитела направљена од човека дизајнирана да се прикажу специфичним маркерима присутним на ћелијама лимфома (ЦД маркери). И ритуксимаб и Газива (обинутузумаб) нападају ЦД 20 туморски маркер .
Треанда (бендамустин) је такође утврдио да повећава преживљавање без прогресије, али има већу инциденцу нежељених ефеката. Газива (обинутузумаб) плус бендамустин могу радити за оне који не реагују на ритуксимаб.
Радиоимунотерапија - Радиоимунотерапија је третман у којем се лек (обично моноклонско антитело) комбинује са честицама зрачења, дозвољавајући леку да испоручује зрачење управо ћелијама карцинома. Примјер је Зевалин (иттриум-90 ибритумомаб тиукетан).
Клиничка испитивања - Многи лекови и процедуре се тренутно проучавају у клиничким студијама , укључујући имунотерапијски лек Кеитруда (пембролизумаб), трансплантацију матичних ћелија и још много тога. Ево неких најновијих открића у истраживању лимфома.
Комбинацијске терапије
Постоји неколико комбинованих терапија које се могу користити и на почетку или када фоликуларни лимфом напредује. Ови укључују
- Р-Бендамустин (ритуксимаб и бендамустин) - Ова комбинација изгледа да има мање нежељених ефеката (мање периферне неуропатије и губитка косе).
- Треанда (бендамустине) сам
- Само Ритуксимаб
- Р-ЦХОП (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон)
- Р-ЦВП (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон)
- Флудара (флударабин) и ритуксимаб
- Зиделиг (иделализиб) са или без ритуксимаба
- Ревлимид (леналидомид) са или без ритуксимаба
Терапија одржавања - Када реагује фоликуларни лимфом, циљана терапија као што је ритуксимаб може се наставити неколико година како би се продужила ремиссион .
Последице
Нежељени ефекти вашег лечења зависе од специфичног третмана који добијате. Са циљаном терапијом као што је ритуксимаб, најчешћи нежељени ефекат су алергијске реакције током инфузије ритуксимаба . Други нежељени ефекти могу укључивати ниску крвну штету и кашаљ или изливање у носу.
Прогноза
Ако се фоликуларни лимфом пронађе у раним фазама, може се излечити радиотерапијом. Ипак, чак и са напреднијим стадијумима болести, људи често преживљавају много година са лечењем. Алат назван Фоллицулар Лимпхома Интернатионал Прогностиц Индек или ФЛИПИ се понекад користи да бисте добили идеју о својој конкретној прогнози. Овај индекс разматра неколико различитих фактора и даје број који процењује десетогодишњу стопу преживљавања болести.
Имајте на уму да постоји много различитих фактора који утјечу на прогнозу рака, а понекад и људи живе много дуже него што се очекивало, или обрнуто. Знамо да су употреба дувана, гојазност и употреба алкохола повезани са слабијим преживљавањем, а стога је здрав животни стил веома важан.
Суочавање
Лечење лимфома се брзо мења. Важно је научити све што можете о вашем раку. Погледајте ове савете за истраживање вашег рака онлине . Студије нам говоре да људи који се образују за свој рак не само да се више осећају у контроли и оснажују, већ могу имати и боље исходе.
Тражите помоћ и пустите друге да вам помогну. Размислите о томе да се укључите у групу подршке и / или онлине подршку за лимфом. Без обзира колико волите своје пријатеље и породицу, може бити неупоредиво разговарати с другима који се суочавају са истим изазовима.
Пре свега, запамтите да се у лечењу канцера одвија значајан напредак као што је фоликуларни лимфом. Будите свој адвокат као пацијент за канцер и научите о овим открићима. Много је наде.
Царегивинг
Ако се питате шта ће ваши вољени можда проћи, можда ћете желети да проверите које су преживеле особе рака када су поставили питање: шта је заиста волети да живите са раком ? Фоликуларни лимфом, који је спор растећи рак, често је присутан дуги низ година. Другим речима, то је маратон, а не спринт. Узмите тренутак да бисте научили како се побринути за себе док се брига за вољеног са раком.
Извори
Адамс, Х. и Т. Квее. Прогностичка вредност привременог ФДГ-ПЕТ у Р-ЦХОП-третираном дифузном великом Б-ћелијском лимфому: систематски преглед и мета-анализа. Критични прегледи у онкологији и хематологији . 2016. 106: 55-63.
Амбиндер, А., Схенои, П., Малик, Н. и др. Истраживање фактора ризика за фоликуларни лимфом. Напредак у хематологији . 2012. 2012: 626035.
Бурке, Ј., ван дер Јагт, Р., Кахл, Б. и др. Разлике у квалитету живота између Бендамустина-Ритуксимаба и Р-ЦХОП / Р-ЦВП-а код пацијената са претходно нездрављеним напредним индолентним не-Ходгкиновим лимфомом или лимфомом лимфних ћелија. Клинички лимфом, миелом и леукемија . 2016. 16 (4): 182-190.
Флинн, И., ван дер Јагт, Р., Кахл, Б. и др. Рандомизовано испитивање бендамустина-ритуксимаба или Р-ЦХОП / Р-ЦВП у првом линијском лечењу индолентног НХЛ или МЦЛ: БРИГХТ студија. Крв . 2014. 123 (19): 2944-52.
Гасцоине, Р., Надел, Б., Паскуалуцци, Л. и др. Фоликуларни лимфом: Стате-оф-тхе-Арт ИЦМЛ радионица у Лугану 2015. Хематолошка онкологија . 2017 4. април (Епуб испред отиска).