Разумевање овог ретка скелетног мишићног карцинома
Рхабдомиосаркома је рак ретког скелетног мишића који се најчешће јавља у детињству. Који су симптоми ових тумора, како се дијагностикује, и које су опције лечења доступне?
Рхабдомиосарцома-Дефинитион
Рхабдомиосаркома је врста саркома . Саркоми су тумори који произлазе из мезотелијских ћелија, ћелија у телу које доводе до везивног ткива као што су кост, хрскавица, мишић, лигаменти, друга мекана ткива.
Око 85 процената рака, за разлику од њих, су карциноми који настају из епителних ћелија.
За разлику од карцинома у којима епителне ћелије имају нешто познато као "подрумска мембрана", саркоми немају фазу "прецанцерозне ћелије" и стога тестови за скрининг преаркозних стадија болести нису ефикасни. (Сазнајте више о различитим врстама карцинома и како су саркоми јединствени.)
Рхабдомиосаркома је канцер мишићних ћелија, посебно скелетних мишића (стрижених мишића) који помажу у кретању наших тела. Историјски гледано, рабдомиосарком је познат као "мали округли тумор плавих ћелија у детињству" заснован на боји ћелија се окреће специфичним бојама које се користе на ткивима.
Укупно, овај канцер је трећа најчешћа врста чврстог рака у детињству (не укључујући ракове повезане са крвљу као што је леукемија). Она је нешто чешћа код дечака од дјевојчица и такође је нешто чешћа код дјеце азијске и афро-америчке дјеце него у бијелој дјеци.
Врсте Рхабдомиосаркома
Рхабдомиосаркома је подељена на три подтипа:
- Ембрионални рабдомиосарком чини 60 до 70 процената од ових карцинома и најчешће се дешава код деце старости од 4 до 12 година. Овај тип је поново подељен на подтипове. Ембрионални тумори могу се јавити у подручју главе и врата, генитоуринарних ткива или других подручја тела.
- Алвеоларни рабдомиосарком је други најчешћи тип и налази се у деци између узраста и 19. То је најчешћи тип рабдомиосаркома који се види код тинејџера и младих одраслих. Ови ракови се често налазе у екстремитетима (рукама и ногама), генитоуринарном подручју, као и грудима, абдомену и карлице.
- Анапластични (плеоморфни) рабдомиосарком је мање присутан и чешће се види код одраслих него дјеце.
Ситес оф Рхабдомиосарцомас
Рхабдомиосаркома се могу јавити било где у телу где постоји скелетни мишић. Најчешћа подручја обухватају подручје главе и врата, као што су орбитални тумори (око очију) и други региони, карлице (генитоуринарни тумори), у близини живаца који узбудјују мозак (параменингеал), иу екстремитетима (рукама и ногама ).
Знаци и симптоми рахдомиосаркома
Симптоми рабдомиосаркома варирају у великој мери у зависности од места тумора. Симптоми по региону тела могу укључивати:
- Генитоуринарни тумори: Тумори у карлици могу узроковати крв у урину или вагини, скроталну или вагиналну масу, опструкцију и тешкоће црева или црева.
- Орбитални тумори: Тумори код очију могу проузроковати оток око очију и избацивање очију ( проптоза ).
- Парамењенски тумори: Тумори код кичмене мождине могу се појавити са проблемима везаним за кранијални нерв који су у близини, као што су бола лица, симптоми синуса, крвави нос и главобоље.
- Екстремитет: Када се рахдомиосаркоми јављају у рукама или ногама, најчешћи симптом је грудњак или оток који не нестаје, већ се повећава у величини.
Учесталост
Рхабдомиосаркома је неуобичајена и чини око 3,5 процента рака код деце. Око 250 деце је дијагнозирано са овим раком у Сједињеним Државама сваке године.
Узроци и фактори ризика
Не знамо тачно шта узрокује рхабдомиосарком, али идентификовани су неколико фактора ризика.
Ови укључују:
- Деца са наследним синдромима као што су неурофиброматоза тип 1 (НФ1), Ли-Фраумени синдром , Костелов синдром , плеуропулмонални бластом, кардио-фациални кутани синдром, Ноонан синдром и Бецквитх-Виедерманн синдром
- Родитељска употреба марихуане или кокаина
- Висока рођена тежина
Дијагноза
Дијагноза рабдомиосаркома обично почиње са пажљивом историјом и физичким испитивањем. У зависности од локације тумора, могу се урадити студије сликања као што су рендген, ЦТ скенирање, МРИ, скенирање костију или ПЕТ скенирање.
Да би се потврдила сумња на дијагнозу, биопсија се обично треба обавити. Опције могу укључивати фину игличну биопсију (помоћу мале игле за аспирацију узорка ткива), биопсију језгре игле или отворену биопсију. Када патолог има узорак ткива, тумор се посматра под микроскопом, а друге студије се често врше да би се утврдио молекуларни профил тумора (тражење генских мутација одговорних за раст тумора).
Да би се проверила метастатска болест , могу се извршити биопсија чувара чувара. Овај тест укључује убризгавање плаве боје и радиоактивног трактора у тумор, а затим узимање узорка лимфних чворова најближим тумору који упали или су обојани плавом бојом. Потпуно дисекција лимфних чворова такође може бити потребна ако чворови чувари тестирају позитивно за рак. Даљње студије за тражење метастаза могу укључити скенирање костију, биопсију коштане сржи и / или ЦТ грудног коша.
Стагинг и групирање
"Тежина" рабдомиосаркома је додатно дефинисана проналаском стадијума или групе карцинома.
Постоје 4 фазе рабдомиосаркома:
- Фаза И: тумори стадијума И налазе се на "повољним местима" као што су орбитални (око очију), глава и врат, у репродуктивним органима (попут тестиса или јајника), цеви које повезују бубреге са бешиком (уретере ), цевчица која спаја бешику споља (уретра) или око жучне кесе. Ови тумори се могу или не морају ширити на лимфне чворове.
- Фаза ИИ: тумори стадијума ИИ нису се ширили на лимфне чворове, нису већи од 5 цм (2 ½ инча), већ се налазе на "неповољним местима" као што је било која од локација која није наведена у фази И.
- Фаза ИИИ: Тумор је био присутан на неповољном месту и може се или не мора проширити до лимфних чворова или бити већи од 5 цм.
- ИВ степен: Канцер било којег степена или ангажовања лимфних чворова који се проширио на удаљену локацију.
Постоје и 4 групе рабдомиосаркома:
- Група И: Група 1 укључује туморе који се могу потпуно уклонити захваљујући операцији и нису се ширили на лимфне чворове.
- Група 2: Тумори групе 2 могу бити уклоњени операцијом, али су још присутне ћелије рака на маргинама (на ивици уклоњеног тумора), или се рак ширио на лимфне чворове.
- Група 3: Тумори групе 3 су они који се нису ширили, али не могу бити уклоњени операцијом из неког разлога (често због локације тумора).
- Група 4: Тумори групе 4 обухватају оне који су се ширили у удаљени регион тела.
На основу горе наведених фаза и група, ризодомозаркоми се класификују према ризику у:
- Рхабдомиосарком са малим ризиком од детињства
- Средње-ризични детињство рабдомиосаркома
- Висок ризични рахдомиосарком од детињства
Метастазе
Када се ови ракови шире, најчешћа места метастаза су плућа, коштана срж и кости.
Третмани за Рхабдомиосарцома
Најбоље опције третмана за рабдомиосарком зависе од стадијума болести, места болести и многих других фактора. Опције укључују:
- Хирургија: Хирургија је основа лечења и нуди најбоље шансе за дуготрајну контролу тумора. Врста операције зависиће од локације тумора.
- Терапија за зрачење: Радиацијска терапија може се користити за смањивање тумора који није операбилан или за лечење ивица тумора након операције да би се уклониле било које преостале ћелије рака .
- Хемотерапија: Рхабдомиосаркоми се добро реагују на хемотерапију , са 80 процената ових тумора који се смањују у величини са лечењем.
- Клиничка испитивања: Остале методе лечења, као што су лекови имунотерапије , тренутно се истражују у клиничким студијама.
Суочавање
Пошто се многи од ових карцинома јављају у детињству, обоје родитељи и дете морају се носити са овом неочекиваном и застрашујућом дијагнозом.
За старију децу и тинејџере који живе са раком, много је више подршке него у прошлости. Од онлине заједница подршке до одмора од рака дизајнираних посебно за децу и тинејџере, у кампове за дијете или породицу, постоји много доступних опција. За разлику од школе где дете може да се осећа јединствено, а не на добар начин, у ове групе спадају и друга деца и тинејџери или млади људи који се слично суочавају са нечим што ниједном детету не би требало да се суочи.
За родитеље, има неколико ствари као изазов као што се суочава са раком код вашег детета. Многи родитељи не би волели ништа мање него да промене места са својим дјететом. Ипак, старање о себи никада није важније.
Постоји велики број личности као и онлине заједнице (онлине форуме као и групе за Фацебоок) који су посебно дизајнирани за родитеље дјеце која се суочавају са раком у детињству, а посебно рахдомиосаркома. Ове групе за подршку могу бити решење када схватите да породични пријатељи немају начина да схвате шта пролазите. Упознавање са другим родитељима на овај начин може вам пружити подршку и пружити вам место у којем родитељи могу поделити најновија истраживања. Понекад је изненађујуће како су родитељи често упознати са најновијим методама лечења чак и пре многих онколога у заједници.
Не минимизирајте своју улогу заговорника. Поље онкологије је огромно и свакодневно расте. И нико није мотивисан као родитељ дјетета који живи са раком. Научите неке од начина за истраживање рака на мрежи и потражите тренутак да бисте сазнали да сте свој (или дијете) адвокат за негу рака .
Прогноза
Прогноза рабдомиосаркома варира у великој мјери у зависности од фактора као што су врста тумора, доба дијагностиковане особе, локација тумора и примљени третмани. Укупна петогодишња стопа преживљавања је 70 процената, са туморима ниског ризика који имају стопу преживљавања од 90 процената. Све у свему, стопа преживљавања је значајно побољшана током последњих неколико деценија.
Реч од
Рхабдомиосаркома је рак у детињству која се јавља у скелетним мишићима било где где се ови мишићи налазе у телу. Симптоми варирају зависно од одређеног места тумора, као и најбоље методе за дијагностиковање тумора. Хирургија је основа лечења, а ако се тумор може уклонити операцијом, постоје добре изгледе за дуготрајну контролу болести. Друге опције третмана укључују зрачење терапије, хемотерапију и имунотерапију.
Док се опоравак од рака у детињству побољшава, знамо да многе дјеце пате од касних ефеката лијечења. Дуготрајно праћење са лекарима који су упознати са дугорочним нежељеним ефектима лечења је од суштинског значаја да би се смањио утицај ових стања.
За родитеље и дјецу којима се дијагностикује, укључивање у подршку заједници друге дјеце и родитеља који се суочавају са рахдомиосаркомом је непроцјењиво, а у доба и нтернет-а сада постоје многе опције.
> Извори:
> Дасгупта, Р., Фуцхс, Ј. и Д. Родеберг. Рхабдомиосаркома. Семинари у педијатријској хирургији . 2016. 25 (5): 276-283.
> Национални институт за рак. Цхилдхоод Рхабдомиосарцома Треатмент (ПДК) -Здравствена професионална верзија. Ажурирано 12.01.17. хттпс://ввв.цанцер.гов/типес/софт-тиссуе-сарцома/хп/рхабдомиосарцома-треатмент-пдк