Иако су лимфоми сви ракови који утичу на лимфоците - врсту бијелих крвних зрнаца - понекад се ту завршава сличност. Постоји много различитих типова и подтипова лимфома. Две главне категорије су Ходгкинов лимфом или ХЛ и не-Ходгкинов лимфом или НХЛ . Већина НХЛ и ХЛ су нодални лимфоми, што значи да потичу из лимфних чворова.
Могуће је, међутим, да се лимфоми појављују готово било гдје.
Дефиниција: Примарни екстранодални лимфом
Када се верује да је лимфом пореклом изван лимфних чворова , назива се екстранодални лимфом или тачније примарни екстранодални лимфом. Понекад може бити тешко одредити где је у телу почело лимфом. У овим случајевима, доктори могу пратити више приближну дефиницију: Ако је лимфом у једном тренутку имао своју главну туморску масу - њену најочигледљивију количину - на екстранодалном месту, онда се може сматрати екстранодалним лимфомом.
Важне разлике
Од лимфома који почињу у лимфним чворовима или у чворовима лимфома, скоро сви могу имати екстранодално укључивање - то јест, они се могу ширити на екстранодалне локације. Лимфом који се шири на друге органе из лимфних чворова НЕ се сматра примарним екстранодалним лимфомом. Да би био примарни екстранодални, лимфом мора настати изван лимфних чворова.
Преглед
Примарни екстранодални лимфоми су много чешћи у НХЛ-у него код Ходгкиновог лимфома. До 33 процената свих НХЛ се сматра примарним екстранодалним лимфомом, док је код ХЛ примарна екстранодална болест ретка.
Најчешће место примарног екстранодалног лимфома налази се у гастроинтестиналном тракту, а готово све то су НХЛ.
Следеће најчешће место после ГИ тракта је кожа . Међутим, када НХЛ почиње само у кожи, назива се кожни лимфом или кожни лимфом.
Екстранодални лимфом се такође може јавити у лимфоидном ткиву слезине, коштане сржи, тимуса, тонзила и аденоида - мале закрпе тонизног ткива сакривене тамо где се назални пролази сусрећу са грлом.
Имуно или лимфоидне ћелије у желуцу, плућа, у структурама око очију, у штитној жлезде, пљувачним жлездама и танком цреву такође могу довести до примарних лимфома. Лимфоми у овим областима укључују 'лимфом маргиналне зоне Б-ћелије лимфоидног ткива повезаног са муцима ' или МЗБЦЛ МАЛТ-а, на кратко.
Примарни лимфоми носу и грла укључују МЗБЦЛ МАЛТ, дифузног великог Б-ћелијског лимфома или ДЛБЦЛ и природних убица / Т-ћелијских лимфома.
Примарни лимфоми могу утицати на тестисе код мушкараца и називају се примарним тестицуларним лимфомима. Лимфом у мозгу, или ЦНС лимфом, такође може бити примарни. Док је примарни екстранодални лимфом мозга и тестиса повезан са болестима који су тежи за лечење, недавна истраживања су показала да третман специјално прилагођен овим местима може резултирати значајним побољшањима.
Примарни екстранодални фоликуларни лимфоми који нису кожни лимфоми се јављају прилично ретко.
Примарни костни лимфом је ретко стање у којем лимфом почиње у костима.
Примарни срчани лимфом је један од најређих тумора срца. Сматра се да примарни срчани лимфом садржи само 1,3% свих срчаних тумора и само 0,5% свих екстранодалних лимфома. Када се појави, најчешћи тип овог тумора је дифузни велики Б лимфом ћелија, а обично су укључени десни атријум и десна комора.
Једно посматрање примарних екстранодалних лимфома уопште је да су драматично порасли са појавом ХИВ-а и АИДС-а.
Примарни екстранодални лимфом - Прогноза
Чињеница да је лимфом примарни екстранодални лимфом може бити фактор у плану лечења и прогнози, али други фактори могу бити подједнако важни или од већег значаја.
Подтип лимфома, тип Б ћелије или Т ћелија и примарни орган или ткиво поријекла могу бити важни прогностички фактори.
Ектранодал инволвемент - Прогноза
Скоро сви нодални лимфоми могу се ширити на екстранодалне просторе, али у овим случајевима они се не сматрају примарним екстранодалним лимфомима.
У НХЛ-у, најефикаснији планови лечења зависе од бројних фактора, а екстранодална ангажованост може бити једна од њих. Понекад лимфом који је ограничен на лимфне чворове је бољи и има повољнију прогнозу од лимфома који се шири изван лимфних чворова. Међутим, широк спектар могућности за екстранодални примарни НХЛ - заједно са многим другим факторима који утичу на третмане и исходе - значи да план третмана и прогнозе могу бити високо индивидуални.
У неким случајевима екстранодална ангажованост је више индикативна за напредну болест. Код Хоџкинове болести , на пример, екстранодална ангажованост - осим у слезини и тимусу - указује на стадијум ИВ Ходгкинове болести. Међутим, чак и касни стадијум Ходгкинове болести може се добро третирати.
Извори:
Хистопатологија нодалних и екстранодалних не-Ходгкинових лимфома; Алфред Ц. Феллер, Јацкуес Диеболд; Спрингер Сциенце & Бусинесс Медиа, 27. јун 2011
Цампо Е, Цхотт А, Киннеи М, ет ал. Ажурирање екстранодалних лимфома. Закључци радионице одржане од стране ЕАХП-а и СХ-а у Солуну, Грчка. Хистопатологија . 2006; 48 (5): 481-504.
Троппан К, Вензл К, Неумеистер П, Деутсцх А. Молекуларна патогенеза МАЛТ лимфома. Гастроентеролошка истраживања и пракса . 2015
Зуцца Е, Грегорини А, Цавалли Ф. Управљање не-Ходгкиновим лимфомима који настају на екстранодалним местима. Тхерапеутисцхе Умсцхау. 2010; 67 (10): 517-25.
Крол АД, Ле Цессие С, Снијдер С ет ал. Примарни екстранодални не-Ходгкинов лимфом (НХЛ): утицај алтернативних дефиниција тестираних у свеобухватном центру за ракирање запада у популацији НХЛ регистра. Анналс оф Онцологи . 2003; 14 (1): 131-139.
Примарни малигни лимфом дојке: Клиничко-патолошка студија девет случајева. Леукемија и лимфом . 2004 Феб; 45 (2): 327-30.
Примарни желодчни лимфом. Свет Ј Гастроентерол . 2004 Јан; 10 (1): 5-11. Прегледајте.
Интра-васкуларни велики Б-ћелијски лимфом откривен непрочним синдромом: једногодишња ремисија индукована високим фреквенцијским ЦХОП и ритуксимабом. Леукемија и лимфом . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Јонавициус К, Салциус К, Мескаускас Р, Валевициене Н, Тарутис В, Сирвидис В. Примарни срчани лимфом: два случаја и преглед литературе. Ј Цардиотхорац Сург . 2015; 10: 138.