Кутани Т-ћелијски лимфом (ЦТЦЛ) је лимфом коже. ЦТЦЛ произилази из Т-ћелија , врсте лимфоцита или беле крвне ћелије. ЦТЦЛ није само једна болест, већ група различитих лимфома која утичу на кожу превасходно укључујући:
- Мицосис фунгоидес,
- Сезариов синдром,
- Саркома ћелија ретикулума на кожи, и
- Неколико других ретких лимфома.
Лимфом обично укључује лимфне чворове .
Међутим, лимфне ћелије или лимфоцити су присутни у свим органима тела. Кожа је важна линија одбране за имуни систем, а неке Т-ћелије природно мигрирају на кожу како би заштитиле од инфекције. Ћелије рака кожног Т-ћелијског лимфома такође се мигрирају на кожу. Већина особина ЦТЦЛ-а се односи на лезије или повреде које производе на кожи.
Кутани Т-ћелијски лимфом представља групу ретких врста Нон-Ходгкин лимфома (НХЛ). ЦТЦЛ има само око 1 од 40 новооткривених пацијената са НХЛ.
Фактори ризика
ЦТЦЛ погађа мушкарце чешће него жене. Појединци са ЦТЦЛ-ом обично су педесетих или шездесетих година. Деца ретко утичу. У посљедњих 3 деценија дошло је до наглог пораста броја појединаца погођених кожним лимфомом.
Мало се не зна о узроку ЦТЦЛ-а. За разлику од неких других типова лимфома, нема везе са познатим вирусима.
У току су истраживања како би се утврдило шта узрокује ЦТЦЛ.
Симптоми
Први симптоми лимфома коже су сува или лускаста кожа, црвени осип и свраб. Осипови су чешћи у подручјима која су остала покривена одјећом. Неки појединци могу прво приметити црвене или тамне закрпе на кожи. Ови симптоми нису специфични за лимфом и већина људи се често третира због уобичајенијих стања коже пре него што се сумња на лимфом.
Како болест напредује, црвени закрпе могу постати повишене, Ове повишене закрпе су познате као плакете. Плакови се касније могу претворити у нодуларне или неравне туморе. У напредној болести, чир се може развити на врху ових лезија. ЦТЦЛ се такође може ширити на лимфне чворове или друге органе. Већина људи са ЦТЦЛ-ом има само симптоме коже. Око 10 процената касних случајева напредује да развија озбиљне компликације.
Дијагноза
За дијагнозу ЦТЦЛ-а потребна је биопсија коже. Узорак биопсије биће испитани под микроскопом да би се идентификовале ћелије лимфома. Неколико других тестова, укључујући тестове маркера лимфома (имунохистокемија) и гена лимфома, неопходни су за откривање типа лимфома. ЦТ скенирање или други тестови имиџинга могу се урадити да би се лоцирао обим болести.
Третман
Лечење лимфома коже се сасвим разликује од начина лечења других лимфома. Ваша стратегија лечења зависиће од степена учешћа коже, врсте кожне лезије и укључивања чворова или других органа тела.
Користе се многе врсте третмана:
- На кожу се примењују средства за хемотерапију
- Укупна терапија електронског снопа коже - врста терапије зрачењем
- Псорален и ултравиолет А зраци
- Ултравиолет Б зраци
- Бекаротене - и као гел, као и таблете
- Денилеукин Дифиток
- Интерферон алфа
- Хемотерапија помоћу ињекција или пилула
Недавно је америчка администрација за храну и лекове (ФДА) одобрила мецхлоретхамине гел (Валцхлор) за лечење коже на фунгиидес мицосис, најчешћи тип ЦТЦЛ. Пре одобрења, мецхлоретхамине је одобрен само за интравенски третман.
Реч од
Европска експертска група за консензус састала се и објавила своје препоруке о лијечењу различитих врста и случајева ЦТЦЛ-а, наглашавајући да су терапије које су усмерене на кожу и даље најпогоднија опција за фунгоиде у раном стадијуму, те да већина пацијената са фунгидима микозија може изгледати проследи нормалном животном веку.
Нажалост, прогноза још увек није добра за пацијенте са напредном болешћу, примећени су, иако за високо одабрану подгрупу пацијената, продужено преживљавање може се постићи са трансплантацијом алогене трансплантације матичних ћелија (аллоСЦТ).
Ипак, у последњој деценији остварен је велики напредак у погледу разумевања како се фунгициди мокозе развијају и Сезариов синдром, тако да постоји наду да ће ово довести до напредовања у лечењу.
> Извори:
> Траутингер Ф, Едер Ј, Ассаф Ц, ет ал. Европска организација за истраживање и лијечење препорука за консистус рака за лечење синдрома микозе фунгоида / Сезари - ажурирање 2017. Еур Ј Цанцер. 2017; 77: 57-74.