Анапластични лимфом великих ћелија (АЛЦЛ) је релативно неуобичајен тип не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ) који произлази из Т-ћелија. Т-ћелије су врста имуних ћелија које штите тело од инфекција. Постоје два типа анапластичног великог ћелијског лимфома, примарни системски тип и примарни кутани тип.
- Системски тип утиче на лимфне чворове и друге органе.
- Кожни тип углавном утиче на кожу
Примарни системски тип
Системски тип АЛЦЛ утиче на дјецу и одрасле особе. Код одраслих особа то је релативно ретким лимфомом, али код деце, АЛЦЛ има 1 од 10 случајева свих лимфома. Већина особа са овим лимфомом се прво жале на увећане лимфне чворове , мада ретко утиче на црева или кост без укључивања лимфних чворова.
Дијагноза се прави са биопсијом из лимфних чворова или погођених органа. Биопсија показује посебан анапластични узорак овог лимфома под микроскопом. Патолог ће често тестирати ткиво биопсије са посебним маркерима лимфома који могу идентифицирати јединствени молекул звани ЦД30 на површини ћелија рака у АЛЦЛ. Присуство овог ЦД30 молекула раздваја га од других типова НХЛ-а .
Такође се спроводи још један тест маркера за посебан протеин, који се зове АЛК протеин. Нису сви појединци са АЛЦЛ позитивни за АЛК.
Они који имају протеину АЛК-а боље су након третмана него они који то не раде. Деца су вероватније да имају АЛК протеин него одрасли.
Када се потврди дијагноза АЛЦЛ, изврши се низ тестова како би се пронашла фаза лимфома .
Системски АЛЦЛ се лечи хемотерапијом. Резултати лијечења су опћенито добри, посебно за оне који су АЛК-позитивни.
Ритуксимаб , моноклонско антитело, који се користи у већини обичних облика НХЛ-а, се не користи у АЛЦЛ јер не ради за Т-ћелијске лимфоме. Уместо тога, Брентукимаб ведотин (Адцетрис) циља на молекул ЦД30 и одобрен је од стране ФДА у 2011. години за лечење АЛЦЛ код оних који имају болест преосталих након лечења или код којих се болест вратила након претходног успешног лечења.
Примарни тип коже
Кожни тип АЛЦЛ утиче углавном на кожу. То је други најчешћи тип не-Ходгкиновог лимфома који утиче на кожу - након кожног лимфома Т-ћелија (ЦТЦЛ) . АЛЦЛ коже је и даље ретко стање, углавном утичући на старије одрасле особе.
Угрожене особе први пут примећују отоке или чиреве на кожи. Посјета лекару обично доводи до биопсије коже, што потврђује дијагнозу. Студије маркера за посебан молекул ЦД30 су потребне за означавање болести као АЛЦЛ.
Око 1 од 4 особе са АЛЦЛ коже утицале су на лимфне чворове близу кожних нодула или чирева. Тестови се могу урадити како би се искључио лимфом у грудима и стомаку. Тест костне сржи се може урадити као дио рутинских истрага.
АЛЦЛ коже има одличну прогнозу. То је споро растућа болест која је ретко опасна по живот.
У неким пацијентима, чак и може нестати без лечења. За оне са лезијама коже ограничене на малу површину, радиотерапија је третман избора. Они са великом ангажованошћу коже могу се третирати са ниским дозама лека који се зову метотрексат, у облику оралних таблета или ињекција.
Извори:
Одобрење ФДА за Брентукимаб Ведотин, Национални институт за рак, 1. јула 2013.
Лечење не-Ходгкин лимфомског лечења - за здравствене раднике (ПДК®), Национални институт за рак, ажуриран 1/26/2016.
Адулт Нон-Ходгкин Лимпхома Треатмент-за здравствене раднике (ПДК®). Национални институт за рак. упдатед 1/15/2016.