Разумевање разлика у афричком (ендемичном) и спорадичном Буркитовом лимфому
Шта је Буркитов лимфом, који су узроци и како се лечи?
Преглед
Буркитов лимфом (или Буркитт лимфом) је неуобичајен тип Нон-Ходгкин лимфома (НХЛ) . Буркитов лимфом обично утиче на дјецу. То је високо агресиван тип Б-ћелијског лимфома који често почиње и укључује делове тела, осим лимфних чворова . Упркос својој брзорастућој природи, Буркитов лимфом се често може излечити савременим интензивним терапијама.
Врсте
Постоје два широка типа Буркитиног лимфома - спорадичне и ендемичне сорте. Постоји врло велика инциденција ове болести у екваториалној Африци, а болести у овом региону називају се ендемичном Буркитовим лимфомом. Болести у другим деловима света су много мање уобичајене и називају се спорадични Буркитов лимфом. Иако су исте болести, оба облика су различита на много начина.
Ендемски (афрички) Буркитов лимфом
У екваториалној Африци, око половине свих рака у детињству су Буркитови лимфоми. Болест подразумева децу много више од одраслих и повезана је са Епстеин-Барр вирусом (ЕБВ) инфекцијом у 98% случајева. Карактеристично има велике шансе да укључи чељусти, прилично карактеристичну особину која је ријетка у спорадичним Буркиттовим. Уобичајено укључује и абдомен.
Спорадични Буркитов лимфом
Тип Буркитовог лимфома који утиче на остатак света, укључујући Европу и Америку, спорадичан је тип.
И овде, то је углавном болест код деце, јер су одговорни за отприлике трећину лимфома код деце у Сједињеним Државама. Веза између вируса Епстеин-Барр (ЕБВ) није толико јака као код ендемичне варијетете, иако је директан доказ ЕБВ инфекције присутан код једног од пет пацијената. Више од учешћа лимфних чворова, то је абдомен који је значајно погођен код више од 90% деце.
Укључивање коштане сржи је чешће него у спорадичној варијанти. Укључивање удица је изузетно ретко.
Мање уобичајених типова
Два мање честа облика Буркитиног лимфома укључују:
- Интермедијарни тип, који има особине Буркитовог лимфома и дифузног великог Б-ћелијског лимфома .
- ХИВ- повезан лимфом, који је повезан са ХИВ инфекцијом.
Фазе
Ова болест се једноставно може разврстати у 4 одвојене фазе (напомена: ово није потпуна и можда се у неким случајевима преклапа).
Фаза И - болест фазе И значи да је рак присутан само на једној локацији у телу.
ИИ степен - Стаге ИИ Буркитови лимфоми су присутни на више од једне локације, али обе локације су на једној страни дијафрагме .
Фаза ИИИ - Стаге ИИИ болест је присутна у лимфним чворовима или другим местима на обе стране дијафрагме.
Фаза ИВ - болест фазе ИВ укључује лимфоме који се налазе у коштаној сржи или у мозгу (централни нервни систем).
Узроци и фактори ризика
Као што је горе наведено, Епстеин-Барр је повезан са већином случајева ендемичног Буркитовог лимфома, као и неких случајева спорадичне болести. Бити имуносупресиван је фактор ризика, а у Африци се мисли да маларија може довести дјецу да буду рањивији на вирус Епстеин-Барр.
Третман
Буркитов лимфом је високо агресиван тумор и често је опасан по живот. Али и то је један од бољих облика лечења лимфома. Да би се ово разумело, помаже разумевање да хемотерапија напада најбрже дељеничке ћелије. Способност коришћења хемиотерапије је учинила неке од најагресивих лимфома и леукемија прошлости, најздрављивија и потенцијално оздрављива у садашњем времену.
Са тренутним агресивним облицима хемотерапије који користе лекове у високим дозама, а уз доступност нових мера за подршку појединцима током интензивног лечења, овај лимфом се може излечити код многих пацијената.
Укупно око 80% оних са локализованом обољеношћу и више од половине деце са све распрострањенијим болестима су излечене. Касни релапси тешко се виде.
Прогноза
Прогноза Буркитовог лимфома у Сједињеним Америчким Државама се значајно побољшала последњих година. Између 2002. и 2008. године стопа петогодишњег преживљавања је порасла са 71 на 87% код деце између рођења и 19 година живота. За особе старосне доби од 20 до 39 године преживљавање је побољшано са 35 на 60%, а код пацијената старијих од 40 година и преживљавање је побољшано. Од тада је дошло до даљих побољшања у третману, као и управљања нежељеним ефектима.
Суочавање
Може бити застрашујуће да се дијагностикује лимфомом, а још горе ако је ваше дете дијагнозирано. Подизање детета узима село за почетак, али вам је потребан ваш систем подршке више него икада у овом случају. Досезите другима. Овај тумор је прилично риједак, али путем друштвених медија постоји активна онлине заједница људи који се суочавају са овом болестом, коју можете добити 24 сата дневно за подршку. Организације лимфома и леукемије могу вам пружити додатну помоћ на путу.
Извори
Цогхилл, А. и А. Хилдесхеим. Епстеин-Барр вирусна антитела и ризик од повезаних малигнитета: преглед литературе. Америцан Јоурнал оф Епидемиологи . 2014. 180 (7): 687-95.
Цоста, Л., Ксавиер, А., Вахлкуист, А. и Е. Хилл. Трендови преживљавања пацијената са Буркитт лимфомом / леукемијом у САД: анализа од 3691 случајева. Крв . 121 (24): 4861-6.
Дунлеави, К., Питталуга, С., Сховлин, М, ет ал. Терапија ниске интензитет код одраслих са Буркитовим лимфомом. Тхе Нев Енгланд Јоурнал оф Медицине . 2013. 369 (20): 1915-25.
Национални институт за рак. ПДК Информације о раку. Дечији не-Ходгкин лимфомски третман (ПДК). Здрава професионална верзија. 09/29/15. хттп://ввв.нцби.нлм.них.гов/боокс/НБК65738/#ЦДР0000062808__1