Мобилност, равнотежа и моторичке вештине најчешће су погођени
Примарна прогресивна мултипла склероза (ППМС) погађа чак један од осам људи који живе са мултиплом склерозом. Од различитих типова болести , ППМС се сматра најређим.
Како се ППМС разликује од других облика МС
Најчешћи облик, познат као релапсинг-ремиттинг МС (РРМС) , карактеришу акутни напади праћени периодима ремисије где болест не напредује.
Кад је у питању напредак, за особу се каже да има секундарни прогресивни (СПМС) .
Насупрот томе, ППМС је прогресиван од самог почетка. Особа дијагностикована са ППМС-ом нема типичне ракете или релапсове повезане са РРМС или СПМС. Уместо тога, симптоми настају постепено и нису реверзибилни.
Као и код других облика мултипле склерозе, ток ППМС-а је веома варијабилан, а различито утиче на сваку особу. Неки могу постати инвалиди у року од неколико година, док остали остају стабилни деценијама.
Симптоми који се односе на кичмену мождину
У погледу симптома, људи који су дијагностиковани са ППМС-ом ће најчешће доживети проблеме са ходањем због прогресивне атрофије (губитак и дегенерација) кичмене мождине. Такође познати као прогресивна миелопатија, симптоми могу укључивати:
- Све висе спасти ~ на кугла која се назива спастицна парапареза, у којој} е ноге по ~ ели да се ука'у, узрокују} и видљив лимпу и / или ритмицку кретеност
- Слабост или непокретност на једној страни тела, позната као спастична хемипареза , која може утицати на ноге, руке или руке
- Нетолеранција вежбања (смањена способност вежбања)
- Невољност и недостатак координације мишића ( атаксија )
Када је болест погођена кичменом мождином, она може ометати више него само кретање.
То може довести до оштећења функције сексуалне, бешике и црева. Утрујеност је такође уобичајена са овим и свим другим облицима мултипле склерозе.
Симптоми који се односе на мозак
Иако је кичмена мождина главни циљ повреде у ППМС, мозак може бити погођен, првенствено оном дијелом познатом као церебелум који регулише равнотежу и координацију. Познат као прогресивни церебеларни синдром (ПЦС), поремећај утиче на сваког 10 особа дијагностикованих са ППМС и често се манифестује помоћу:
- Оштећење финог кретања руку због озбиљног тремора намера
- Губитак мишићног тона (хипотонија)
- Губитак равнотеже (атаска атозија)
- Немогућност координисања кретања (дисметрија) у коме особа или прекорачи или поткопава планирану позицију руке, ноге или руке
- Немогућност брзо измјењивог кретања ( дисдиадохокинезија ), тако навијање у сијалицу
Изгледа да запаљење и неуродегенерација представљају главне механизме у којима је укључена церебеларна и кичмена мождина код пацијената са ППМС.
Необични симптоми ППМС
Иако далеко мање често, ППМС може утицати на друге делове централног нервног система као што је мождано стабло (смештено између мозга и кичмене мождине) и церебрума (главног тијела мозга).
Симптоми се виде код само једног процента људи са ППМС, али могу укључивати:
- Проблеми са гутањем ( дисфагијом )
- Вртоглавица, повраћање или мучнина
- Брзо, нехотично кретање очију ( нистагмус )
- Визија или губитак визије
- Оштећена когнитивна функција , укључујући губитак меморије, распон пажње, вербалне оштрине или просторно образложење
Реч од
До недавно није било лекова за лечење ППМС-а. Традиционални лекови који модификују болести, као што су Ребиф и Цопаконе, углавном раде смањујући упале повезане са РРМС, али су се показале неефикасне у лечењу врсте дегенерације нерва који се види у ППМС.
Срећом, ствари су се промениле. Сада имамо лек који је познат као Оцревус (оцрелизумаб) способан да лечи ППМС као и релапсирајуће облике болести. Одобрен од стране америчке управе за храну и лекове (ФДА) у марту 2017. године, Оцревус се сматра великим измењивачем игра и вероватно ће побољшати живот оних који живе са овим необичним облицима мултипле склерозе.
> Извори
> Охрбацх, Р .; Зхао, А .; Ванг, И. ет ал. "Поређење активности болести у СПМС и ППМС у контексту мултицентричних клиничких испитивања" ПЛоС Оне 2012. ДОИ 10.1371 / јоурнал.поне.0045409.
> УС Фоод анд Друг Администратион. "Оцревус (оцрелизумаб) ињекција." Силвер Спринг, Мериленд; 28. марта 2017.