Рицхеров синдром (РС), познат и као Рицхтерова трансформација, односи се на трансформацију једног специфичног типа рака крви у другачији, агресивнији тип.
РС се односи на развој висококвалитетног не-Ходгкиновог лимфома код особе која има хроничну лимфоцитну леукемију (ЦЛЛ) / мали лимфоцитни лимфом (СЛЛ) . Такође се јављају и друге варијанте РС, као што је трансформација у Ходгкин лимфом.
Следи објашњење ових услова и њихов значај.
Преглед
РС се развија код некога ко већ има рак белих крвних зрнаца. Овај први рак има два различита имена, у зависности од тога где се у телу налази канцер: Зове се ЦЛЛ ако се рак углавном налази у крви и коштаној сржи или СЛЛ ако се пронађе углавном у лимфним чворовима .
ЦЛЛ се користи за покривање оба ентитета, који се налазе у овом чланку.
Не сви са ЦЛЛ развијају Рицхтеров синдром
Развој РС код људи са ЦЛЛ релативно је неуобичајен. Процене објављене 2016. године су да се Рицхтерова трансформација јавља само код 5% пацијената са ЦЛЛ. Други извори наводе опсег између 2 и 10 процената. Ако вам се РС догоди, веома је необично да ће се појавити истовремено када се дијагностикује ЦЛЛ. Људи који развијају РС од ЦЛЛ најчешће то чине неколико година након дијагнозе ЦЛЛ-а.
Нови рак типично се понаша агресивно
Нови рак се јавља када особа са ЦЛЛ настави да развија оно што је познато као трансформација, најчешће у висококвалитетни нон-Ходгкин лимфом (НХЛ). "Висок степен" значи да рак има тенденцију расти брже и бити агресивнији. Лимфом је канцер лимфоцитних белих крвних зрнаца.
Према једној студији, око 90 процената трансформација из ЦЛЛ-а је тип НХЛ-а назван дифузни велики Б-ћелијски лимфом (ДЛБЦЛ), док се око 10 процената трансформише у Ходгкин лимфом.
У том случају се назива "Хоџкинова варијанта Рицхтеровог синдрома (ХвРС)", а није јасно да ли се прогноза разликује од Ходгкиновог лимфома. Могуће су и друге трансформације из ЦЛЛ-а.
Зашто се зове Рицхтеров синдром?
Човек који се звао Маурице Н. Рицхтер први је описао синдром 1928. године. Написао је о 46-годишњем службеном броду за превоз који је примљен у болницу и имао прогресивно мањи смјер који води до смрти. У анализи обдукције, он је утврдио да је постојао раније постојећи малигни синдром, али да је из њега настао нови малигнист који је растао и који је брзо растео и угрожавао и уништавао ткиво које је био стари ЦЛЛ.
Он је претпоставио да је ЦЛЛ постојала много дуже него што је неко знао о овом пацијенту, такође писао о два рака или лезије, наводећи: "Могуће је да је развој једне од лезија зависио од постојања другог . "
Карактеристике
Људи са РС развијају агресивну болест са брзим увећавањем лимфних чворова, повећањем слезине и јетре и повећаним нивоима маркера у крви познатој као серум лактат дехидрогеназа или ЛДХ.
Степен опстанка
Као и код свих лимфома, статистика преживљавања може бити тешко тумачити.
Појединачни пацијенти се разликују у свом општем здрављу и снагу пре њихове дијагнозе. Поред тога, чак и два рака са истим могу се понашати веома различито у различитим појединцима. Међутим, код РС, нови канцер је агресивнији. У неким људима са РС, преживљавање је пријављено са статистичким просеком од мање од 10 месеци од дијагнозе. Међутим, неке студије показале су 17 месеци просечног преживљавања, а други људи са РС могу живети дуже; трансплантација матичних ћелија може пружити шансу за продужено преживљавање.
Знаци и симптоми
Ако се ваш ЦЛЛ трансформише у ДЛБЦЛ, приметићете изразито погоршање симптома.
Карактеристике РС укључују брзи раст тумора са или без екстранодалне укључености - односно, нови растови могу бити ограничени на лимфне чворове, или канцер може укључити органе који нису лимфни чворови, као што су слезина и јетра.
Можете доживети:
- Брзо увећавајуће лимфне чворове
- Неудобност абдомена везана за увећану слезину и јетра названа хепатоспленомегалија
- Симптоми низаког броја црвених крвних зрнаца (анемија), као што су осећај екстра уморне, бледа кожа, недостатак даха
- Симптоми малог броја тромбоцита (тромбоцитопенија), као што су лако модрице и необјашњиво крварење
- Знаци екстранодалног укључивања укључујући на неуобичајеним местима, као што су мозак, кожа, гастроинтестинални систем, кожа и плућа
Фактори ризика за трансформацију
Ризик од развоја РС из ЦЛЛ-а није повезан са фазом ваше леукемије, колико дуго имате, или врстом одговора на терапију коју сте примили. Заправо, научници не разумеју шта заправо доводи до трансформације.
Недавно су неке студије откриле да пацијенти чије ЦЛЛ ћелије показују специфичан маркер назван ЗАП-70 могу имати повећан ризик од трансформације. Остали маркери, као што су пацијенти са мутацијама НОТЦХ1 при дијагнози, били су интересантни за истраживање. Ипак, друге студије су предложиле да млађи ЦЛЛ пацијенти - то јест млађи од 55 година - могу имати и повећан ризик.
Друга теорија је да је продужено време са депресираним имунолошким системом из ЦЛЛ-а који изазива трансформацију. Код других типова пацијената који су дуго времена имали дуготрајну имунолошку функцију, као што су вируси људског имунодефицијенције (ХИВ) или код људи који су имали трансплантацију органа, постоји и повећани ризик развоја НХЛ-а.
Без обзира на то случај, не чини се да постоји било шта што можете учинити да изазовете или спречите трансформацију ЦЛЛ-а.
Третман и прогностицирање
Третирање РС обично укључује протоколе хемотерапије који се најчешће користе за НХЛ. Ови режими су типично произвели укупну стопу одговора од око 30 процената. Нажалост, просечан опстанак са редовном хемотерапијом је мањи од шест месеци након трансформације РС. Међутим, у клиничким испитивањима стално се испробавају нове терапије и комбинације.
Последњих година студије су истраживале употребу Флударабине протокола за хемотерапију, јер су показали да побољшавају резултате код болесника са компликованим ЦЛЛ . Просечна опстанка са овом врстом хемотерапије повећана је на 17 месеци у једној студији.
Још нешто што је у току је употреба офатумумаба - потпуно људског анти-ЦД20 моноклонског антитела који циља јединствену ознаку на Б лимфоците. Студија ЦХОП- О процењује безбедност, изводљивост и активност ЦХОП хемиотерапије у комбинацији са офатумумабом код индукције и накнадног одржавања код пацијената са ново дијагностификованим РС. Након привремене анализе, више од 7 од првих 25 учесника постигло је потпуни или дјелимични одговор након шест циклуса ЦХОП-О.
Неке мање студије су размотриле употребу трансплантата матичних ћелија за лечење ове популације. Већина пацијената у овим студијама добила је доста претходне хемотерапије. Од типова трансплантација матичних ћелија које су тестиране, не-миелоаблаблрансплантација је имала мање токсичности, бољег укрућења и могућности ремисије . Даље студије ће бити потребне да би се видело да ли је ово одржива опција за пацијенте из РС.
Будуће истраживање
У циљу побољшања преживљавања код пацијената са РС, научници морају боље разумјети шта доводи до настанка трансформације из ЦЛЛ-а. Са више информација о РС на целуларном нивоу, болести циљане терапије могу се развити против тих специфичних абнормалности. Међутим, стручњаци упозоравају да, пошто постоји низ сложених молекуларних промјена повезаних са РС, можда неће бити само једног "сврсисходног" циљаног лијечења и да би било који од ових лијекова вјероватно требао комбиновати са редовном хемотерапијом како би добили најбољи ефекат. Како научници развијају узроке РС-а, видеће да РС није јединствен или конзистентан процес.
У међувремену, пацијенти који су имали своју ЦЛЛ трансформацију у РС, подстичу се да се упишу у клиничке студије у настојању да побољшају опције и исходе из постојећих стандарда.
Извори:
Рицхтер, М. Генерализован ретикуларни сарком ћелија лимфних чворова повезаних са лимфном леукемијом . Амерички часопис о патологији. 1928; 4; 4. 285-292.
Нови догадјаји у Рицхтеровом синдрому. Еире ТА, Цлиффорд Р, Робертс Ц, ет ал. Студија НЦРИ фазе ИИ са једном руком у комбинацији са ОФатумумабом у индукцији и одржавању код пацијената са новим дијагнозираним Рицхтеровим синдромом. БМЦ Рак . 2015; 15: 52.
> Парикх СА, Хаберманн ТМ, Цха ее КГ, и сар. Хоџкинова трансформација хроничне лимфоцитне леукемије: Инциденца, исходи и поређење са де ново Ходгкиновим лимфомом. Ам Ј Хематол. 2015; 90: 334-38.
Росси Д, Гаидано Г. Рицхтеров синдром. Адв Екп Мед Биол . 2013; 792: 173-91.