Идиопатска плућна фиброза ( ИПФ ) није излечива, али се може лечити. На срећу, нови лекови су одобрени тек од 2014. године, који праве разлику у симптомима , квалитету живота и прогресију за људе који живе са болестима. За разлику од тога, лекови који су коришћени до недавно сматрали су да узрокују више штете него добар за неке људе са ИПФ-ом.
Ако сте поставили дијагнозу ове болести, уверите се да вам се не обесхрабрују старије информације.
Циљеви лечења идиопатске плућне фиброзе
Штета која се догодила у ИПФ-у је по дефиницији неповратна; фиброза (ожиљка) која се десила не може се излечити. Према томе, циљеви лечења су:
- Смањите даље штете на плућима. Пошто је основни узрок ИПФ-а оштећење, након чега следи ненормално лечење, лечење је усмерено на ове механизме.
- Побољшати потешкоће у дисању.
- Повећајте активност и квалитет живота.
Пошто је ИПФ неуобичајена болест, корисно је ако пацијенти могу потражити негу у медицинском центру специјализованом за идиопатску плућну фиброзу и интерстицијску болест плућа. Специјалиста вероватно има најновије знање о доступним опцијама третмана и може вам помоћи да изаберете оно што је најбоље за ваш појединачни случај.
Лекови за идиопатска плућна фиброза
Инхибитори тирозин киназе
У октобру 2014. године, два лекова су постала прва лекова одобрена од стране ФДА посебно за лечење идиопатске плућне фиброзе. Ови лекови, пирфенидон и нинтеданиб, циљани ензими назива се тирозин киназа и раде смањењем фиброзе (антифибротике).
Веома једноставно, ензими тирозин-киназе активирају факторе раста који узрокују фиброзу, стога ти лекови блокирају ензиме, а тиме и факторе раста који би узроковали даљу фиброзу.
Утврђено је да су ти лекови имали неколико предности:
- Они су смањили напредак болести за пола током године када су пацијенти узимали лек (већ се то истражује током дужих временских периода).
- Смањују функционални пад функције плућа (смањење ФВЦ је мање) за пола.
- Они резултирају мањим погоршањем болести.
- Пацијенти који су користили ове лекове имају бољи квалитет живота везаног за здравље.
Ови лекови се генерално толеришу прилично добро, што је веома важно за прогресивну болест без лека; најчешћи симптом је дијареја.
Н-ацетилцистеин
У прошлости н-ацетилцистеин се често користио за лечење ИПФ-а, али новије студије нису показале да је ово ефективно. Када се разгради, чини се да људи са неким генским типовима могу побољшати лекове, док они са другом генском врстом (другим алелом) нарушавају лек.
Инхибитори протона пумпе
Од интереса је једна студија која се врши помоћу есомепразола, инхибитора протонске пумпе , на плућним ћелијама у лабораторији и код пацова. Овај лек, који се обично користи за лечење гастроезофагеалне рефлуксне болести, резултирао је повећаним преживљавањем у ћелијама плућа и код пацова. Пошто је ГЕРД чести прекурсор за ИПФ, сматра се да је киселина из стомака удубљених у плућа могу бити део етиологије ИПФ-а.
Иако ово тек треба да се тестира код људи, свакако треба узети у обзир третман хроничне ГЕРД код особа са ИПФ.
Хирургија трансплантације плућа
Употреба билатералне или јединствене трансплантације плућа као терапије за ИПФ се континуирано повећава у последњих 15 година и представља највећу групу људи који чекају на трансплантацију плућа у Сједињеним Државама. Носи значајан ризик, али је једини третман познат у овом тренутку да би се очигледно продужио животни век.
Тренутно, средњи опстанак (време после којег је половина људи умрла и половина је још жива) је 4,5 година са трансплантацијом, иако је вероватно да се преживљавање побољшало током тог времена, док је медицина постала напреднија.
Стопа преживљавања је већа за билатералне трансплантате него појединачна трансплантација плућа, али се мисли да то има везе са другим факторима осим трансплантацијом, као што су карактеристике људи који су имали једну или две трансплантиране плућа.
Подржани третман
Пошто је ИПФ прогресивна болест, изузетно је важно подстицање лечења како би се обезбедио најбољи квалитет живота . Неке од ових мера укључују:
- Управљање истовременим проблемима.
- Лечење симптома.
- Упозорење о грипу и упалу плућа за превенцију инфекција.
- Пулмонална рехабилитација .
- Кисеоничка терапија - Неки људи не воле да користе кисеоник због стигме, али то може бити од велике помоћи некима са ИПФ-ом. Свакако, олакшава дисање и омогућава људима са болестима бољи квалитет живота, али такође смањује компликације везане за низак кисеоник у крви и смањује плућну хипертензију (висок крвни притисак у артеријама који се крећу између десне стране срце и плућа).
Суосјећајући услови и компликације
Неколико компликација је уобичајено код људи који живе са ИПФ-ом. Ови укључују:
- Слееп апнеа
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРД)
- Плућна хипертензија - Високи крвни притисак у артеријама плућа отежава притисак крви кроз крвне судове који пролазе кроз плућа, тако да десна страна срца (десна и лева комора) мора да напорно ради.
- Депресија
- Рак плућа - Приближно 10% људи са ИПФ-ом развија рак плућа
Када вам дијагностикује ИПФ , требало би да разговарате о могућностима ових компликација са својим доктором и направите план како најбоље можете да их управљате или чак спречите.
Онлине подршке и заједнице
Не постоји ништа попут разговора са другом особом која се суочава са болестом као што сте ви. Па ипак, пошто је ИПФ неуобичајен, вероватно не постоји група за подршку у вашој заједници. Ако примате лечење у установи која је специјализована за ИПФ, у вашем медицинском центру могу бити доступне групе за подршку.
За оне који немају групу за подршку као што је ова - што вероватно значи да већина људи са ИПФ-мрежама за подршку и заједницама представља одличну опцију. Поред тога, то су заједнице које можете тражити седам дана у недељи, 24 сата дневно када стварно треба да додирнете базу са неким.
Групе за подршку су корисне у пружању емоционалне подршке многим људима и такође су начин да се задрже на најновијим налазима и третманима за болест. Примери оних којима се можете придружити укључују:
- Фондација за плућне фиброзе
- Инспире заједница плућне фиброзе
- ПацијентиЛикеМе Пулмонари Фибросис Цоммунити
Реч од
Прогноза идиопатске плућне фиброзе варира у великој мери, код неких људи који имају брзо прогресивну болест, а други који остају стабилни већ дуги низ година. Тешко је предвидети који ће курс бити са било којим пацијентом. Просечна стопа преживљавања била је 3,3 године у 2007. години у односу на 3,8 године у 2011. години. Друга студија показала је да су особе старије од 65 година живеле дуже са ИПФ-ом у 2011. години него у 2001. години.
Чак и без новооткривених лијекова, чини се да се пажња побољшава. Немојте се ослањати на старије информације које сте нашли, што је вероватно застарјело. Разговарајте са својим доктором о опцијама наведеним овде и које су најбоље за вас.
Извори:
Антониоу, К., Томассетти, С., Тситоура, Е., анд Ц. Ванцхери. Идиопатска плућна фиброза и карцином плућа: ажурирање клиничке и патогенезе. Тренутна мишљења у плућној медицини . 18. септембар 2015. (Епуб испред отиска).
де Боер, К. и Ј. Лее. Непознате коморбидности у идиопатској плућној фибрози: преглед. Респирологи . 2015 13. септембар (Епуб испред отиска).
О'Риордан, Т., Смитх, В. и Г. Рагху. Развој нових агенса за идиопатску плућну фиброзу: напредак у одабиру циља и дизајнирању клиничког испитивања. Груди . 8. маја 2015. (Епуб испред отиска).
Рагху, Г. и др. Дијагноза идиопатске плућне фиброзе са ЦТ са високом резолуцијом код пацијената са малим или без радиолошких доказа о сакупљању: секундарна анализа рандомизираног контролисаног испитивања. Ланцет респираторна медицина . 2014. 2 (4): 277-84.
Спагноло, П., Махер, Т. и Л. Рицхелди. Идиопатска плућна фиброза: Недавни напредак у фармаколошкој терапији. Фармакологија и терапија . 2015. 152: 18-27.