Учење да имате идиопатску плућну фиброзу (ИПФ) је догађај који мења живот. То значи да имате тип хроничне болести плућа који се може очекивати да ће се временом погоршати. Често узрокује значајну и прогресивну диспнеју ( отежан задах), замор и кашаљ, симптоми који могу постати прилично ограничавајући; и вероватно ће на крају довести до смрти.
Међутим, људи који имају ИПФ стварно имају пуно тога да кажу како добро (или колико ће лоше) урадити са овим условима. Људи који највише зарађују са ИПФ-ом најчешће су они који имају активну улогу у управљању сопственим условима. Они ће покушати да разумеју колико год могу о ИПФ-у и расположивим третманима и да ће имати активну улогу у одлучивању о томе који третман је најпогоднији за њих. Оне ће укључити све промене у начину живота које су показале да смањују симптоме и продужавају опстанак. И они ће се побринути да они и њихови лекари пажљиво прате активно, текуће истраживање које се одвија, чији је циљ стварање нових, ефикасних третмана за ИПФ.
Шта бисте требали знати о ИПФ-у
ИПФ је узрокована абнормалном фиброзом (ожиљком) плућног ткива. Због ове фиброзе, плућа постају неефикасна у размени гасова између ваздуха у алвеоли (ваздушне кесе) и крвотока.
Као резултат тога, кисеоник има теже време да уђе у крвоток. Како се фиброза погоршава, често изазива диспнеја и друге симптоме ИПФ .
Наше идеје о узроцима ове прогресивне фиброзе плућа су се развијале последњих година. Првобитно се веровало да је оштећење плућа изазвано упалом у плућним ткивима, а лечење је било усмерено на ометање инфламаторног процеса са лековима као што су стероиди , метотрексат и циклоспорин .
Међутим, такав третман никада није показао да је од велике користи.
Недавно је већина истраживача дошла да верује да је главни проблем у ИПФ-у што плућно ткиво једноставно лечи неуобичајено. Ово абнормално лечење и последична фиброза могу се јавити као одговор на релативно мање оштећење плућа, чак и тривијално оштећење плућа које се јавља у нормалном животу.
Овај концепт абнормалног лечења у ИПФ-у је важан јер је истраживачима давао нову мету за терапију, наиме, проналазећи начине да се мешају у абнормални процес лечења како би се ограничила фиброза. Док је процес зарастања у плућном ткиву невероватно сложен и укључује интеракције између мноштва различитих врста ћелија и молекула, пуно или напредак је већ постигнут.
Два нова дрога су већ одобрена захваљујући овој новој линији истраживања (пирфенидон и нинтеданиб), а неколико других лекова се тренутно развијају и тестирају за лечење ИПФ-а .
Најважније је имати на уму да постоји више разлога за оптимизам у погледу лечења ИПФ-а него што је то било икада раније. А ако имате ИПФ, то више можете учинити да бисте успорили прогресију болести, боље су ваше шансе да ћете имати користи од нових терапија које ће вероватно постати доступне у наредним годинама.
Шта можете учинити ако имате ИПФ
Иди код специјалисте.
ИПФ може бити тешка болест за доктора да управља. Због тога што је тако сложен и зато што оптимално управљање ИПФ-ом често подразумева доношење критички важних одлука у правом тренутку, људи са ИПФ-ом обично имају најбоље резултате када их негује неко ко користи за бављење овом болести. Дакле, ако имате ИПФ-а, требате снажно размислити о раду са специјалистом плућа; Још боље, плућни специјалиста који има посебан интерес за ИПФ.
Требали бисте да питате свог доктора о упућивању таквог специјалисте.
Ако имате проблема са проналажењем специјалиста плућа, веб сајт Фондације за плућне фиброзе може вам помоћи да пронађете некога ко је релативно близу вашег дома.
Специјалиста ће бити посебно корисно у одлучивању о томе да ли треба да примате нове лекове за ИПФ и када је најбоље вријеме да их започне. Такође, када би трансплантација плућа икада постала разматрана, плућни специјалиста ће моћи да процени оптимални временски период за такав поступак и да вас води кроз сложен процес добијања.
Специјалиста плућа, посебно онај са посебним интересовањем за ИПФ, ће бити у току са најновијим истраживањима у лечењу ИПФ-а, и чак може бити у могућности да препоручи одређена клиничка испитивања у којима бисте учествовали, ако сте заинтересовани. ЦлиницалТриалс.гов такође може пружити ову врсту информација за вас.
Предузмите кораке да ограничите даље оштећење плућа.
Постоји неколико ствари које можете учинити како бисте успорили напредак фиброзе плућа. Због тога што се чини да је ИПФ узрокован ненормалним процесом лечења као одговор на оштећење плућа, требало би учинити све што можете да избегнете оштећивање плућа које се може спречити. У најмању руку ове кораке требају укључивати:
Престани пушити. Производи дуванске пушке су узрок сталне иритације и оштећења плућног ткива. Људи са ИПФ-ом који су пушили, а нарочито они који и даље пуше, имају значајно лошију прогнозу него непушачи. Неопходно је да не пушите, и да свако ко живи са вама такође не пуши. Ако пушите, сазнајте шта можете да урадите да престанете са пушењем.
Вакцинисати. Требали бисте учинити све што можете да избегнете запаљење плућа или других плућних инфекција. То значи да добијате годишње вакцине против грипа и добијете вакцинацију за пнеумококну пнеумонију.
Чврсто размислите о лијечењу за ГЕРД. Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРД) је чест узрок згага. Испоставља се да је есопхагеал рефлукс прилично чест код људи са ИПФ. У многим од ових људи, ГЕРД не изазива никакве приметне симптоме - али се и даље дешава.
Током ових рефлуксних догађаја (без обзира да ли производе симптоме или не), мала количина желудачке киселине најчешће улази у плућа, стварајући оно што (код људи без ИПФ) је тривијално и пролазно оштећење плућа. Међутим, код оних са ИПФ, ова тривијална оштећења плућа претварају се у погоршање фиброзе плућа. Из тог разлога, многи стручњаци верују да скоро свако са ИПФ треба ставити на лечење за ГЕРД, без обзира да ли имају симптоме рефлукса или не. Требало би бар да разговарате о овој опцији лечења са својим доктором.
Окиген тхерапи. Допунски кисеоник је од велике користи особама са ИПФ-ом, а о овом лечењу треба разговарати са својим лекаром. Људи са ИПФ-ом обично сматрају да су способни да изводе више вежби ако користе кисеоник током напора. Како болест напредује, континуирана терапија кисеоником може у великој мјери олакшати симптоме диспнеа у миру. Осим тога, терапија кисеоником може помоћи у спречавању појаве плућне хипертензије , која се обично јавља у ИПФ-у.
Програм за рехабилитацију плућа. Учествовање у програму за рехабилитацију плућа , слично онима који се користе код особа са хроничном опструктивном плућном болешћу , прилично је корисно код људи са ИПФ. Ови програми укључују тренинг вежби, обуку у техникама дисања, емоционалну подршку и савете за исхрану. Сви ови аспекти плућне рехабилитације помажу у смањивању симптома и побољшању прогнозе људи са ИПФ-ом. Требао би замолити свог доктора да вас упути на једно.
Нутритионал диет. Одржавање довољне количине исхране је веома важно за побољшање вашег исхода, али добро јести може бити изазов ако имате ИПФ. Требало би да се усмерите на исхрану која укључује пуно воћа, поврћа и витке месо. Јело мањих, чешћих оброка је често лакше код људи са ИПФ-ом него што једу веће оброке. Диететичар може бити од велике помоћи у обучавању вас како добити потребну храну.
Групе за подршку. Придруживање групи подршке може бити од помоћи. Корисно је знати да постоје и други људи који доживљавају исте проблеме које имате. Интеракцију с њима и учење како су се суочиле (и помагање другима да се носе) може бити прилично оснаживање и подизање. Ваш специјалиста плућа би требао бити у могућности да препоручи локалну групу за подршку. Фондација за плућне фиброзе такође вам може помоћи да пронађете један у вашем подручју.
Реч од
ИПФ је озбиљно стање са озбиљним посљедицама. Ипак, особа са ИПФ има више разлога за оптимизам него икада раније, поготово ако он или она добијају стручну медицинску негу и активно учествују у обављању свих ствари које могу помоћи у одржавању њиховог здравља.
> Извори:
> Цоллард ХР, Тино Г, Нобле ПВ, и др. Искуства пацијента са плућном фиброзом. Респир Мед 2007; 101: 1350.
> Довман Л, Хилл ЦЈ, Холандија АЕ. Пулмонална рехабилитација за интерстицијалну болест плућа. Цоцхране Датабасе Сист Рев 2014; : ЦД006322.
> Лее ЈС, МцЛаугхлин С, Цоллард ХР. Свеобухватна брига о пацијенту са идиопатском плућном фиброзом. Цурр Опин Пулм Мед 2011; 17: 348.
> Рагху Г, Цоллард ХР, Еган ЈЈ, ет ал. Изјава званичне АТС / ЕРС / ЈРС / АЛАТ: идиопатска плућна фиброза: смернице засноване на доказима за дијагнозу и управљање. Ам Ј Респир Црит Царе Мед 2011; 183: 788.