Онемогућавање поремећаја крвног суда
Клиппел-Тренаунаи-Веберов синдром (КТВ), познат и као Паркес-Веберов синдром, је поремећај крвних судова који је присутан при рођењу. Истраживачи нису сигурни зашто се то дешава јер изгледа да се генетски не преноси. Клиппел-Тренаунаи-Веберов синдром погађа и мушкарце и жене. Није познато тачно колико се то често дешава.
Симптоми
Симптоми КТВ синдрома могу укључивати:
- Велики порт-вински рођендан (обично први симптом примећен) узрокован ситним крвним судовима испод коже. Можда је тамно црвена, љубичаста, подигнута, или може имати удубљења на њему која лако крвари. Најчешће је мрље лука на вратима велико, а с обзиром да КТВ синдром обично утиче на ногу (три пута већу вјероватноћу од других делова), рођени знак покрива, на пример, од задњице и кука до прста на погодној страни тијела.
- хемангиоми - абнормалне масе крвних судова
- проширене вене
- тангле крвних судова званих артериовенских малформација (АВМс)
- прекомерни раст меког ткива и кости у погођеном ногу
Проблеми са крвним судом и превелик раст доводе до крварења, болова, кожних инфекција (целулитиса), потешкоћа у ходању и крвних угрушака (који могу смањити циркулацију крви у ногу или путовати у друге дијелове тела и узроковати оштећења). Свака особа са Клиппел-Тренаунаи-Веберовим синдромом је погођена на његов или њен начин, а проблеми који се доживљавају могу бити једва непријатни за тешко онеспособљавање.
Два поремећаја крвних судова са сличним симптомима су Клиппел-Тренаунаиов синдром и Стурге- Веберов синдром . Обоје узрокују лучне мрље и малформације крвних судова. Међутим, за разлику од Клиппел-Тренаунаиовог синдрома, Паркес-Веберовог синдрома и Стурге-Веберовог синдрома укључују АВМ и чешће су теже са тежим симптомима.
Дијагноза
Симптоми Клиппел-Тренаунаи-Вебер синдрома су присутни на рођењу. Дијагноза се заснива на симптомима, нарочито присуству мрља лука и превеликог раста меког ткива или кости. ЦТ скенирање и МРИ су од помоћи у одређивању обима синдрома.
Третман
Лечење КТВ синдрома фокусира се на симптоме. Многим људима помажу једноставни третмани, као што су еластичне компресионе чарапе, који смањују бол и отицање. Ласерска терапија може смањити или елиминисати мрље лучког вина. Понекад је неопходна операција за уклањање великог хемангиома или уклањање вишка ткива са ноге која је лоше обрасла. У ретким случајевима, можда ће бити потребно ампутирати захваћену ногу због крвних угрушака или озбиљног прекомерног раста.
Иако изузетан и болан, многи људи који имају Клиппел-Тренаунаи-Вебер-ов синдром добро раде уз мало третмана. Хирургија је потребна само у тешким случајевима.
Извор:
> "Опис Клиппел-Тренаунаи синдрома." Разумевање Клиппел-Тренаунаиовог синдрома. Клиппел-Тренаунаи синдром подршке групи. 26. мај 2009