Сазнајте више о препознатљивим, физичким проблемима синдрома пруне стомака
Пруне Белли синдром, познат и као Еагле-Барретт или триад синдроме, је урођени дефект са препознатљивим скупом физичких проблема са којима се роди дијете. Ови проблеми су:
- Стомак мишића испред тела су слаби или недостају
- Делови уринарног тракта се развијају неуобичајено. То укључује абнормално проширење (дилатион) уринарних тубуса, акумулацију урина у каналу који пролазе урин од бубрега до бешике и / или повратни ток урина из бешике у цеви и канале (названи весицоуретерални рефлукс).
- Код мушкараца (95% случајева) тестисе остају у стомаку и не долазе у скротум.
Може се појавити и други физички проблеми код детета, као што су кичмена кривина, дислокације бокова, клупе, проблеми са респираторним или срчаним проблемима и проблеми са гастроинтестиналном траком.
Узроци синдрома пруне стомака
Узрок синдрома није познат, али истраживачи верују да ометање раста плода доводи до развоја проблема. Сматра се да нешто блокира део уринарног тракта фетуса, што доводи до тога да се други дијелови тракта развијају неуобичајено. Пруне Белли синдром се јавља у 1 од 40.000 живорођених у САД
Дијагноза стања
Ултразвук током трудноће може понекад видети абнормални развој бешике и уринарног тракта. Док фетус расте, течност се развија у абдомену, који се простире већи и већи. Течност се поново отопи пре рођења, тако да у време рођења, дојенчад има откажени или зглобљен стомак (на тај начин назив "слатки стомак").
Након порођаја, ултразвук и рендгенски снимци могу утврдити који су типови абнормалитета уринарног тракта присутни. Пруне Белли синдром често карактерише:
- Неки или већина абдоминалних мишића су делимично одсутни. Ово даје наглашен изглед или сличан изглед.
- Мада додаци мишића на кости могу бити присутни, мишићи су мањи и тањи изнад бешике.
- Стомак стомака је танак, абдомен показује да је велики и слободан, а црева се могу видети кроз танак стомак.
- Изгледа да се зглобови коже зраче од тастера стомака или пролазе кроз стомак.
- Понекад може бити присутан гребен од пупка до сложеног подручја, а понекад се теглица може повезати у бешику преко канала (урахуха) или цисте.
- Спаљивање ребара или сужавање грудног коша може довести до деформације грудног коша код деце са синдромом.
- У већини случајева присутна је увећана бешика.
Нажалост, Пруне Белли синдром може имати врло озбиљне ефекте на дојенчад. Статистике показују да 20% беба умире пре рођења, а 30% умре од проблема са бубрезима током прве две године живота. У преосталих 50% дојенчади, постоје различити степени проблема са урином.
Пруне Белли Синдроме се често дијагностикује под различитим именима, као што је синдром дефицијенције абдоминалних мишића, урођени одсуство абдоминалних мишића, недостатак абдоминалне мускулатуре, Еагле-Барретов синдром, Обринскиов синдром или триадни синдром.
Лечење Еагле-Барретт
Не постоји лек за Еагле-Барретт (синдром пруне стомака), али се може поправити уринарни тракт.
Неки хирурзи покушавају да исправљају проблеме на плоду пре него што се роди, али то је имало мешовите резултате. Деца која су склона инфекцијама уринарног тракта дају се превентивни антибиотици, а операција може довести дечје тестисе у његов скротум.
Понекад упркос најбољем третману, бубрези детета престају да раде (бубрежна инсуфицијенција). Третман за ово је или дијализа или трансплантација бубрега.
Боље хируршке технике, посебно користећи лапароскопију, ће учинити неопходне операције поправке за дијете с Пруне Белли синдромом мање тешко. Како се више сазна о синдрому, третмани се могу побољшати и деца су помогла да преживи дуже.
Извори:
Пруне Белли Синдроме Нетворк. О Пруне Белли.
Франко, И. (2001). Пруне Белли синдром. еМедицине је приступио на хттп://ввв.емедицине.цом/мед/топиц3055.хтм
Леенерс, Б., Сауер, И., Сцхефелс, Ј., Цотарело, ЦЛ, Функ, А. (2000). Синдром прунуса: Терапеутске опције укључујући утеро постављање веснице амниотског шанта. Ј Цлин Ултрасоунд, Вол. 28, бр. 9, стр. 500-507.