Симптоми могу варирати у зависности од основног узрока
Пулмонарна хемосидероза је поремећај плућа који узрокује велико крварење или крварење унутар плућа, што доводи до абнормалног гвожђа. Ово повећање може изазвати анемију и оштећења плућа познате као плућне фиброзе. Хемосидерозе могу бити примарна болест плућа или су секундарна кардиоваскуларним или системским болестима као што је системски еритематозни лупус.
Примарна болест се обично дијагностикује током детињства.
Узроци примарне хемосидерозе
Примарна хемосидероза може бити узрокована:
- Гоодпастуре синдром: плућно хеморагија и аутоимунски поремећај који утичу на бубрези и плућа.
- Хеинеров синдром: преосетљивост на кравље млеко.
- Идиопатска хемосидероза: плућно крварење без имунолошке болести. Поремећај може бити повезан са другим поремећајима или без познатог узрока.
Синдром Гоодпастуре обично се види код младих одраслих мушкараца док је Хеинеров синдром обично дијагностикован у детињству. Идиопатска плућна хемосидероза може се јавити код људи свих старосних доби, али се најчешће дијагностикује код деце старости од 1 до 7 година.
Симптоми хемосидерозе
Главни симптоми плућне хемосидерозе укључују кашаљ крви (хемоптиза), недостатак гвожђа (анемија) и промене плућног ткива. Симптоми могу почети полако или се изненада појављују. Ако се стање развија споро, могу се појавити симптоми као што су хронични замор, упорни кашаљ, млијечени нос, пецкање и одложени раст.
Ако ваше дијете има Хеинеров синдром, можете запазити рекурентне инфекције средњег уха, упорни кашаљ, хронични млијечни нос и лошу тежину.
Добивање дијагнозе
Уколико Ваш доктор сумња хемосидерозу, они могу наручити крвне тестове, културу столице, анализу крви и анализу крвавог спутума. Ови тестови могу помоћи у диференцирању примарне хемосидерозе - Гоодпастуреовог синдрома, Хеинеровог синдрома и идиопатске болести - и секундарне хемосидерозе.
Тестови крви ће проверити анемију и индикаторе других стања. Високи ниво имуноглобулина може указати на Хеинеров синдром док циркулишу анти-ГБМ антитела указују на Гоодпастуреов синдром. Испитивање столице тражиће крв у столици, што може доћи код хемосидерозе. Уринализа ће тражити и крв. Ако је присутна крв или протеин, може се назначити примарна или секундарна болест. Рендген на грудима може такође бити корисна дијагностичка алатка.
Опције третмана
Хемосидерозни третман се фокусира на респираторну терапију, кисеоник, имуносупресију и трансфузију крви како би се решила озбиљна анемија. Ако ваше дијете има Хеинеров синдром, све млеко и млечне производе треба уклонити из своје дијете. Ово само може бити довољно да се избрише свако крварење у плућима. Ако је хемосидероза последица неког другог поремећаја, лечење основног стања може смањити крварење. Кортикостероиди могу помоћи људима чији је једини симптом крварење у плућима, без других утврђених узрока или секундарне болести. Имуносупресивни лекови могу такође бити опција лечења. Међутим, студије још увијек испитају колико су ефективни они дугорочни.
Уколико вам или вашем детету буде дијагностикована хемосидероза, највероватније ћете морати да пратите континуирану негу.
Врло је вероватно да ће ваш доктор желети да пази на засићење кисеоника. као и функцију плућа и бубрега. Ваш доктор може такође затражити периодичне прегледе крви и рентгенске снимке у грудима.
Извор:
Напчан, ГД (2015). Хемосидероза. Медсцапе. хттп://емедицине.медсцапе.цом/артицле/1002002-овервиев