Шта је ИПФ и шта то узрокује?
Ако сте ви или ваш вољени дијагностиковали идиопатску плућну фиброзу (ИПФ), знајте да је врло мало људи упознато са овом болести. Ако почнете да тражите старе информације о ИПФ-у, вероватно неће пронаћи много позитивних вести. До 2014. године није постојао никакав третман који је направио значајну разлику за људе који живе са болестима. Тада, то се мења - сада постоји третман за ову болест која побољшава животе.
Шта је идиопатска плућна фиброза (ИПФ)?
ИПФ је најчешћи облик групе болести познатих као идиопатска интерстицијална пнеумонија. Термин интерстицијално значи да је стање ако је присутно у пределима плућа између алвеола ( мала ваздушна јаја на крају респираторног стабла где се одвија размена кисеоника и угљен-диоксида) и у алвеоларним облицима. Фиброза једноставно значи ожиљку. То је ожиљка у алвеоларним зидовима и ткива између њих који ометају способност кисеоника да пролази кроз зидове алвеола и у крвоток.
У прошлости се сматрало да је ИПФ био запаљен процес. Сада се мисли да почиње са оштећивањем плућа из комбинације извора, праћене абнормалном лечењем-фиброзом.
Да замислите како је ово, замислите рез на кожи која оздрави ожиљак. У многим људима, рез се лечи с фином црвеном линијом која постаје бијеле с временом.
У неким људима, кожа лечи неуобичајено, остављајући згушњавајући и неосетљив келоидни ожиљак . Фиброза у ИПФ-у је слична овој врсти ожиљка, али није видљива изван тела.
Поред саме прогресивне болести, очекује се да ће десет одсто људи са ИПФ-ом развити рак плућа.
Колико је заједнички ИПФ?
Бројеви варирају када се гледа на инциденцу идиопатске плућне фиброзе, али консензус је да се стање дијагностикује; многи људи вјероватно имају ИПФ и дијагнозирају се са другим условима или пређу пре него што се донесе одговарајућа дијагноза.
На основу једне анализе у Сједињеним Државама установљено је да је инциденција (број људи који су дијагностификовани сваке године) ИПФ-а износили 58,7 на 100.000 људи. У другој студији из 2011. године утврђено је да је преваленција (број људи који су живјели са обољењем) ИПФ-а износили 495.5 случајева на 100.000 корисника Медицаре-а (болест која је ретка је дефинисана као она у којој мање од 1 од 50.000 људи има Дакле, ИПФ је неуобичајен, али не ретко.)
Гледајући на смрт из ИПФ-а, процјене су предвиђале да ће од 2014. до 2014. умријети од 13.000 до 17.000 људи у Сједињеним Државама, а између 28.000 и 65.000 људи умрети у Европи. Да би то стајало у перспективи, око 40.000 људи умре од рака дојке сваке године у Сједињеним Државама, чиме је ИПФ значајан узрок болести и смрти.
Ко добије ИПФ? Узроци и фактори ризика
Не зна се шта тачно узрокује ИПФ, па је појам "идиопатски", што значи "не знамо узрок". То значи да постоје фактори ризика који могу да предискују људе на болест.
Неке од њих укључују:
- Старост - ИПФ се обично дијагностикује код људи старијих година и старијих.
- Пушење - Око 60 одсто људи који развијају ИПФ имају историју пушења.
- Вирусне инфекције као што је Епстеин-Барр вирус , који узрокују инфективну мононуклеозу.
- Еколошка и професионална изложеност.
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРД) - Већина људи са дијагнозом ИПФ има историју ГЕРД-а са згагињањем.
- Породична историја ( генетска предиспозиција ) - ИПФ води у породицама и чини се да неколико генских мутација повећава ризик.
Постоји неколико познатих узрока плућне фиброзе, као што су зрачење и лекови, али се по дефиницији не би класификовале у идиопатску плућну фиброзу.
Реч од
Због непознатих разлога, морталитет из ИПФ-а изгледа да се повећава широм света. Истовремено се развијају нови и побољшани третмани како се наставља истраживање ове болести . Након дијагнозе , и ваш лекар треба да сарађује како бисте пронашли опцију лечења која ради за ваш појединачни случај. На располагању су различити лекови, а неки пацијенти могу бити кандидати за трансплантацију плућа. Поред тога, групе подршке су доступне тамо где можете да се повежете са другима и научите како бисте боље живели упркос томе што имате ИПФ. На крају, ваша активна улога у вашој здравственој заштити такође може направити разлику.
> Извори:
Антониоу, К., Томассетти, С., Тситоура, Е., анд Ц. Ванцхери. Идиопатска плућна фиброза и карцином плућа: ажурирање клиничке и патогенезе. Тренутна мишљења у плућној медицини . 18. септембар 2015. (Епуб испред отиска).
Гхебремариам, И. ет ал. Плеиотропски ефекат инхибитора протонске пумпе есомепразола који доводи до супресије запаљења плућа и фиброзе. Часопис за транслациону медицину . 2015. 13: 249.
Хутцхинсон, Ј., МцКеевер, Т., Фогарти, А., Наваратнам, В. и Р. Хуббард. Повећање глобалне смртности од идиопатске плућне фиброзе у двадесет првом веку. Анали Америчког торакалног друштва . 2014. 11 (8): 1176-85.
Идиопатска плућна фиброза Клиничка истраживачка мрежа, Мартинез, Ф., деАндраде, Ј., Анстром, К., Кинг, Т. и Г. Рагху. Рандомизовано испитивање ацетилцистеина у идиопатској плућној фибрози. Нев Енгланд Јоурнал оф Медицине . 2014. 370 (22): 2093-101.
Спагноло, П., Махер, Т. и Л. Рицхелди. Идиопатска плућна фиброза: Недавни напредак у фармаколошкој терапији. Фармакологија и терапија . 2015. 152: 18-27.