Тетралогија Фаллот-а (ТОФ) је облик урођене болести срца која погађа око пет од сваких 10.000 беба, чинећи око 10% свих урођених срчаних обољења. Иако је ТОФ увек значајан проблем који захтева хируршки третман, његова тежина се може разликовати прилично. Понекад изазива непосредне смртоносне симптоме код новорођенчета и захтева хитан третман.
У другим случајевима, ТОФ можда не производи значајне симптоме (и може остати недијагнозиран) неколико година. Али пре или касније, ТОФ увек изазива смртоносне срчане проблеме и захтева хируршку поправку.
Шта је Тетралогија Фаллота?
Тетралогија Фаллота је комбинација четири срчана анатомска дефекта, као што је описао Др. Етиенне-Лоуис Артхур Фаллот 1888. године. То су:
- стеноза плућне артерије (сужење плућне артерије)
- велики прекид вентрикуларног септала (рупа у зиду између десне и лијеве коморе)
- одступање аорте према десној комори
- десна вентрикуларна хипертрофија (згушњавање мишића)
Студенти медицине често праве грешку покушавајући да разумеју ТОФ меморијом ове листе четири дефекта. Иако то може помоћи да одговоре на питања везана за тестирање, не помаже им много у разумевању како ТОФ функционише, или зашто људи са ТОФ-ом имају толико варијабилности у својим симптомима.
Нормална функција срца
Да би "добили" ТОФ, прво је корисно да размотри како срце нормално ради. ( Прочитајте овде о коморама и вентилима срца .) Кисик сиромашна, "користи" крв из целог тела враћа се у срце кроз вене, и улази у десни атријум, а затим у десну комору. Десна комора пумпа крв кроз плућну артерију до плућа, где се допуњава кисеоником.
Сада оксигенована крв се враћа у срце кроз плућне вене и улази у леву атријуму, а затим у леву комору. Лева комора (главна пумпна комора) потом пуни оксигеновану крв у главну артерију (аорту) и излази на тело. Такође имајте на уму да су нормална, десна и лијева коморе одвојене једна од друге помоћу мишићног зида названог вентрикуларног септума.
Зашто Тетралогија Фаллота узрокује проблеме
Да бисте разумели ТОФ, стварно морате разумјети само две (не четири) важне карактеристике овог стања. Прво, велики део вентрикуларног септума недостаје у ТОФ-у (такозвани вентрикуларни септални дефект). Резултат овог септалног дефекта је да се десна и лева комора више не понашају као две одвојене коморе; Уместо тога, они делују у одређеној мери као једна велика комора. Крвава крв из кисеоника, која се враћа из тела, и крвно богата кисеоником која се враћа из плућа, се меша заједно у овој комори.
Друго, зато што функционално постоји само једна велика комора, када се уговори са коморама, плућна артерија и аорта у суштини "такмиче" за проток крви. А зато што у ТОФ постоји одређена количина стенозе (сужења) плућне артерије, аорта обично добија више од свог удела.
Ако сте остали са објашњењем до сада, требало би да имате смисла да је кључ ТОФ степен стенозе присутан у плућној артерији. Ако постоји велики степен опструкције плућне артерије, онда када се "појединачна" комора уговори, велики део крвне пумпе улази у аорту, а релативно мало ће ући у плућну артерију. То значи да релативно мало крви стиже до плућа и постане оксигенирано; кружна крв тада је сиромашна кисеоником, опасно стање познато као цијаноза . Дакле, најтежи случајеви ТОФ-а су они у којима је стеноза плућне артерије највећа.
Ако стеноза плућне артерије није врло озбиљна, онда се разумна количина крви напумпује у плућа и постаје оксигенирана. Ове особе имају много мање цијаноза, а присуство ТОФ-а може се пропустити приликом рођења.
Добро описана особина ТОФ-а, виђена код многих деце са овим условима, јесте то што степен стенозе плућне артерије може да варира. У овим случајевима, цијаноза може доћи и отићи. Цијанотичне епизоде могу се појавити, на примјер, када беба са ТОФ постане узнемирена или почиње да плаче, или када је старије дете са ТОФ вјежбама. Ове "чаролије" цијанозе често се називају "тет оловке" или хиперјианотске чаролије. Ове цијанозе могу постати прилично тешке и могу захтевати хитан медицински третман.
Симптоми тетралогије Фаллот
Симптоми у великој мјери зависе од степена опструкције присутне у плућној артерији. Када је фиксна опструкција плућне артерије тешка, дубока цијаноза се види код новорођенчета (стање које се некад назвало "плава беба"). Ова дојенчад има непосредну и озбиљну несрећу и захтева хитан третман.
Деца која имају умерену опструкцију плућне артерије често дијагностикују касније. Доктор може чути срчани шум и испитивање налога; или родитељи могу приметити хипер-цианотске чаролије када дете постане узнемирено. Остали симптоми ТОФ-а могу укључивати потешкоће храњења, неуспех у нормалном развоју и диспнеја .
Старија деца са ТОФ-ом често науку да чуче да смање своје симптоме. Скуаттинг повећава отпор у крвним судовима, што има ефекат изазивања отпорности на проток крви у аорти, чиме се више усмерава срчана крв у плућну циркулацију. Ово смањује цијанозу код људи са ТОФ-ом. Понекад се деца са ТОФ-ом најпре дијагностикује када њихови родитељи помињу често скакање код доктора.
Симптоми ТОФ-цијанозе, слаба толеранција вежбе, замор и диспнеа - имају тенденцију да се погоршају како време пролази. У већини људи са ТОФ-ом, дијагноза се врши током раног детињства, чак и ако није препозната на рођењу.
У људима чији ТОФ укључује само мању стенозу плућне артерије, чаролије цијанозе можда се уопште не јављају, а године могу проћи пре дијагнозе. Понекад ТОФ не може бити дијагностикована до одрасле доби. Упркос недостатку тешке цијанозе, ови људи и даље морају бити третирани, јер се често развијају значајна срчана инсуфицијенција до ранијег одраслог доба.
Шта узрокује Тетралоги оф Фаллот?
Као и код већине облика урођене болести срца, узрок ТОФ-а није познат. ТОФ се јавља са већом фреквенцијом код деце са Довновим синдромом и са одређеним другим генетским абнормалностима. Међутим, појављивање ТОФ-а је скоро увек спорадично по природи и није наслеђено. ТОФ је такође повезан са мајчино рубело, лошом исхраном мајке или употребом алкохола и мајчинским узрастом од 40 година или више. Међутим, већина времена, међутим, ниједан од ових фактора ризика није присутан када се беба роди са ТОФ-ом.
Дијагностиковање тетралогије Фаллота
Када се сумња на срчани проблем, дијагноза ТОФ-а може се направити са ехокардиограмом или с кардијалним МРИ-ом , од којих ће једна открити абнормалну анатомију срца. Срчана катетеризација је такође често корисна у разјашњавању анатомије срца пре хируршке санације.
Трећи Тетралоги оф Фаллот
Лечење ТОФ-а је хируршко. Тренутна пракса је да извршите корективну операцију током прве године живота, идеално између три и шест месеци живота. "Корективна хирургија" у ТОФ-у значи затварање вентрикуларног септалног дефекта (на тај начин раздвајање десне стране срца са леве стране срца) и ублажавање опструкције пулмоналне артерије. Ако се ове две ствари могу постићи, проток крви кроз срце може се у великој мери нормализовати.
У случајевима када је приликом порођаја присутна значајна несрећа, можда ће бити потребно извршити палијативну операцију како би се стабилизовала беба док није довољно јака за корективну операцију. Палијативна операција генерално подразумева стварање шанта између једне од системских артерија (обично подклавије артерије) и једне од плућних артерија, како би се вратила одређена количина крвотока у плућа.
Код старијих особа којима је дијагностикован ТОФ, препоручује се и корективна операција, иако је хируршки ризик код старијих особа већи него код деце.
Са савременим техникама, корективна операција за ТОФ може бити изведена уз ризик смртности од само 0 до 3 процента код дојенчади и деце. Међутим, стопа хируршке смртности за поправку ТОФ код одраслих може бити већа од 10 процената. На срећу, врло је необично да ТОФ буде "промашио" данас у зрелост.
Шта је дугорочни резултат Тетралогије Фаллота?
Без хируршке санације, скоро половина људи са ТОФ-ом умире у року од неколико година од рођења, а врло мало (чак и оних са "блажим" облицима дефекта) до 30 година живота.
Након ране корективне операције, дугорочно преживљавање је сада одлично. Велика већина људи са исправљеним ТОФ-ом преживе у зрелост. Пошто су савремене хируршке технике само неколико деценија старо, још увек не знамо који ће њихов крајњи просечан опстанак бити. Али, кардиолози постају уобичајени да виде пацијенте са ТОФ-ом у шестој, па чак и седмој деценијама живота.
Ипак, срчани проблеми су прилично чести код одраслих са поправљеним ТОФ-ом. Регургитација плућног вентила , срчана инсуфицијенција и срчане аритмије (посебно атријална тахикардија и вентрикуларна тахикардија ) су најчешћи проблеми који се јављају како годинама пролазе. Из тог разлога, свако ко је исправио ТОФ треба да буде под старатељством кардиолога који их редовно евалуира, тако да се сви проблеми са срцем који се касније развијају могу агресивно реаговати.
Реч од
С модерним третманом, тетралогија Фаллот-а трансформисана је из конгениталног срчног стања које је обично резултирало смрћу током детињства, до исправног проблема који је, уз добру и континуирану медицинску негу, компатибилан са животом бар до касног одраслог доба. Данас родитељи беба рођени са овим условима имају све разлоге да очекују да имају исту врсту среће и срчаног удара који могу очекивати код било којег другог детета.
> Извори:
> Кхаири П, Абоулхосн Ј, Гурвитз МЗ, и др. Аритмија оптерећеност код одраслих са рурално поправљеном тетралогијом Фаллота: вишенационална студија. Тираж 2010; 122: 868.
> Парк ЦС, Лее ЈР, Лим ХГ, и сар. Дугорочни резултат укупне поправке за тетралогију Фаллота. Еур Ј Цардиотхорац Сург 2010; 38: 311.
> Варнес ЦА, Виллиамс РГ, Басхоре ТМ, ет ал. АЦЦ / АХА 2008 Смјернице за управљање одраслима са урођеним срчаним обољењима: извјештај Америчког колеџа за кардиологију / Америчко удружење за удруживање срца о упутствима за праксе (Одбор за писање ради развијања смјерница за управљање одраслима код конгениталних болести срца). Развијена у сарадњи са Америчким друштвом Ехокардиографије, Друштвом срчаног ритма, Међународним друштвом за одрасле конгениталне болести срца, Друштвом за кардиоваскуларну ангиографију и интервенције и Друштвом торакалних хирурга. Ј Ам Цолл Цардиол 2008; 52: е143.