Ова болест се понекад назива "болест краве"
Шта је Цреутзфелдт-Јакоб болест (ЦЈД)?
Цреутзфелдт-Јакоб (изговарана ЦРОИЗ-осећајна ИАХ-цоб) болест је врло ретк неуродегенеративни поремећај мозга који погађа око једну особу у милион. То је једна од неколико врста прионских болести.
ЦЈД се такође може назвати преносом спонгиформне енцефалопатије, вЦЈД и Јацоб-Цреутзфелдт болести.
Преваленца
САД има око 200 до 300 случајева годишње.
Просечна старост почетка је 60 година.
Симптоми ЦЈД
Врло рани симптоми укључују повлачење депресије, промене расположења и недостатак интереса за људе или околности. Брзо се развијају други симптоми, укључујући проблеме са памћењем , промјене понашања, лошу координацију, нестабилно ходање и оштећени вид.
Како болест наставља да напредује, људи са ЦЈД-ом могу доживети халуцинације , психозе, погоршање координације, нехотични покрети, веома слабе руке и ноге, лошу способност прогутати и говорити и даље ментално оштећење. На крају, особа може да удари у кому.
Категорије ЦЈД
- Спорадиц
Спорадични ЦЈД чини приближно 85% свих случајева болести. Спорадиц значи да нема јасног разлога.
- Наследан
Према Националном институту за неуролошке поремећаје и мождани удар, наслеђени случајеви чине приближно 5% до 10% процената. Ген прион протеина постаје абнормалан код људи са свим врстама ЦЈД. Код пацијената који имају фамилијску форму, пронађене су мутације у гену прионског протеина који узрокују абнормалност протеина. Ови људи обично показују породичну историју прионске болести.
- Преузето
Постоје три врсте стеченог ЦЈД-а. Ови укључују:
- Јатрогена
Ово се односи на ЦЈД који се уговара медицинским процедурама, као што су нестерилизовани инструменти или трансплантације заражених ткива. - Куру
ЦЈД се може купити путем канибализма, који се назива Куру. Ово датира из педесетих година прошлог века, када су људи племена Форе у Папуу у Новој Гвинеји развили многе случајеве ЦЈД-а, јер су њихове погребне праксе укључивале жене и децу како једу мозак покојника. Како је ова пракса престала, случајеви ЦЈД-а су смањили, али то је трајало неколико година, јер је инкубацијски период за ЦЈД најраније 40 година.
- Варијанта
Сматра се да је варијанац ЦЈД узрокован једењем зараженог меса и може се јавити код млађих људи, са просечном старошћу која се јавља на 28. Ово се често погрешно назива болом лова крава или говеђом спонгиформном енцефалопатијом. Луда крава се јавља само код крава; када се пренесе на људе, то се зове варијанта ЦЈД. Ова врста ЦЈД-а је веома ретка; само три случаја су документоване у Сједињеним Државама, од којих су два у људима који су раније били ван земље.
Дијагностиковање ЦЈД
Као и неколико других неуролошких поремећаја, нема једноставног теста за дијагнозу ЦЈД-а. Први циљ лекара је да искључи друге услове који могу довести до деменције, посебно зато што су неки узроци деменције реверзибилни, као што су нормалан притисак хидроцефалус и недостатак витамина Б12 .
Испитивања као што су кичмена славина , ЕЕГ , ЦТ и МРИ могу се користити за одређивање вјероватности ЦЈД-а.
Да би потврдили дијагнозу, хирурзи могу да изврше биопсију тако што уклањају малог комада мозга за тестирање. Друга опција је обдукција након смрти. Са биопсијом и обдукцијом, постоји ризик да се хирург инфицира са ЦЈД-ом када он или она рукују ткивом мозга. У варијанти ЦЈД, постојали су случајеви потврђени након уклањања и тестирања крајолика особе.
Стога је веома важно да се предузму одговарајуће мере предострожности током процедуре.
Како је ЦЈД другачији од Алцхајмерове болести?
Напредовање ЦЈД-а је много брже него код Алцхајмерове болести . Људи са ЦЈД-ом често умиру у року од неколико недеља до једне године. У Алзхеимеровом периоду, у току неколико година, обично се споро падају.
Третирање ЦЈД-а
Тренутно не постоји терапија за ЦЈД, иако се неки симптоми могу ослободити лековима. Циљ је пружити удобност и олакшање. Истраживања се настављају на идентификацији узрока и могућих лијекова за лијечење ЦЈД-а.
Извори:
АДАМ Цреутзфелдт-Јакоб Дисеасе.Аццессед 10. фебруара 2012. хттп://адам.абоут.нет/енцицлопедиа/инфецтиоусдисеасес/Цреутзфелдт-Јакоб-дисеасе.хтм
Алзхеимерово удружење. Цреутзфелдт-Јакоб Дисеасе. Приступио 10. фебруара 2012. хттп://ввв.алз.орг/алзхеимерс_дисеасе_цреутзфелдт_Јакоб_дисеасе.асп
Цреутзфелдт-Јакоб Дисеасе Фоундатион, Инц. ЦЈД Фацт Схеет. Приступио 10. фебруара 2012. хттп://ввв.цјдфоундатион.орг/фацт.хтмл
Цреутзфелдт-Јакоб Дисеасе Фоундатион, Инц. Цреутзфелдт-Јакоб Дисеасе и других Прион болести. Приступио 10. фебруара 2012. хттп://ввв.цјдфоундатион.орг/пампхлетс.хтмл
Светска Здравствена Организација. Цреутзфелдт-Јакоб болест. Приступио 10. фебруара 2012. хттп://ввв.вхо.инт/топицс/цреутзфелдтјакоб_синдроме/ен/