Прогресивно моторно неуронско обољење
Примарна латерална склероза (ПЛС) је прогресивна дегенеративна болест моторних неурона . ПЛС утиче на нервне ћелије у телу које контролишу добровољно кретање мишића, зване моторни неурони. Временом, ови моторни неурони изгубе своју способност да функционишу, узрокујући безболну, али прогресивну слабост и крутост мишића.
Није познато због чега се јавља ПЛС, или тачно како су нервне ћелије уништене.
Примарна латерална склероза изгледа да почиње након 40 до 50 година живота. Није познато колико људи на свијету има ПЛС, али је врло ретко.
Симптоми
Губитак нервних ћелија доводи до тога да мишићи постану крути и тешки за кретање. Типично, проблеми у мишићима почињу у ногама и померају тело у труп, руке и мишиће у лице и врат. Прогноза ПЛС варира од случаја до случаја - неки могу брзо напредовати за неколико година или полако током неколико деценија.
Иницијални симптоми. У многим случајевима, први симптом ПЛС је мишићна слабост и крутост у доњим удовима. Остали почетни симптоми укључују:
- Једна нога је обично погођена више од друге, са спорим прогресом на другу ногу
- Споро, круто покретање ногу због несвјесних мишићних спазама (спастичност)
- Тешкоћа у ходању и одржавању равнотеже, као што је трчање или спопадање
- Грчење погођених мишића
- Општа неспретност
Прогресивни симптоми. Поједине особе могу имати све већу потешкоћу у ходању. Можда ће бити потребно коришћење трске или сличног уређаја који ће помоћи при ходању. У неким случајевима, други симптоми могу претходити развоју слабости мишића у ногама. Остали симптоми могу укључивати:
- Мишићни грчеви у рукама или у основи мозга.
- Болни мишићни спазми у ногама, леђима или врату
- Проблем помицањем руку и обављање задатака као што су чешљање косе или четкање зуба
- Тешкоће формирања речи (дизартрије) или говора
- Тешкоће гутања (дисфагија)
- Губитак контроле бешике касније током примарне латералне склерозе
Симптоми се временом погоршавају.
Дијагноза
Не постоји специфичан тест за примарну латералну склерозу, тако да се већина дијагноза јавља као резултат уклањања других могућих узрока симптома. Пошто је амиотрофична латерална склероза (АЛС или Лоу Гехригова болест) позната и због тога што две болести често манифестирају сличне симптоме, ПЛС се често збуњује са АЛС.
Третман
У овом тренутку нема лијека за ПЛС, па је третман усредсређен на ублажавање симптома поремећаја. Третман за ПЛС укључује:
- Лекови као што су Бацлофен и Тизанидине за смањивање мишића грчева
- Третирање лијекова за рјешавање губитка контроле бешике
- Физичка и радна терапија која ће помоћи у смањењу спазма, побољшати мобилност и обезбедити уређаје који помажу у ходању и једењу
- Говорна терапија за помоћ при говору
- Ортхотицс и обућа за ципеле како би се отклонили проблеми са хајком и стопалима
Подршка
Примарна латерална склероза доноси прогресивну неспособност и губитак функције, али не утиче на ум или директно скраћује животни век пацијената. Из тог разлога, групе подршке, као што је фондација Спастичне параплегије за пацијенте и њихове породице, кључне су за прилагођавање физичким и емоционалним оптерећењима болести.
> Извори:
Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар. НИНДС Информација о примарној бочној склерози.
Спастична фондација Параплегиа. О ПЛС-у.
Спастична фондација Параплегиа. Третмани и терапије.
Национална организација за ретке болести. Примарна латерална склероза.