АЛС је прогресивни неуролошки поремећај
Амиотрофична латерална склероза (АЛС), такође названа Лоу Гехригова болест, је болест која напада нервне ћелије (моторне неуроне) које контролишу мишиће. АЛС се погоршава током времена (прогресивно). Моторни неурони преносе поруке о кретању од мозга до мишића, али у АЛС моторни неурони дегенеришу и умиру; стога, поруке више не долазе до мишића.
Када се мишићи не користе дуго времена, они слабе, троше се (атрофија) и трзају под кожом (фасцикулирају).
На крају, сви мишићи које особа може да контролише (добровољни мишићи) су погођени. Људи са АЛС-ом изгуби способност да помере руке, ноге, уста и тело. Може доћи до тачке да су мишићи који се користе за дисање под утјецајем и да би особа требала респиратор (вентилатор) како би дихала.
Дуго се веровало да АЛС само утиче на мишиће. Сада је познато да неки појединци са АЛС доживљавају промјене у размишљању (когницији), као што су проблеми с памћењем и одлучивањем. Болест такође може изазвати промене личности и понашања, као што је депресија. АЛС не утиче на ум или интелигенцију, или на способност да виде или чује.
Шта узрокује АЛС?
Тачан узрок АЛС није познат. 1991. године истраживачи су идентификовали везу између АЛС и хромозома 21.
Две године касније, ген који контролише ензим СОД1 идентификован је као повезан са око 20% наслеђених случајева у породицама. СОД1 разбија слободне радикале, штетне честице које нападају ћелије изнутра и узрокују њихову смрт. Пошто нису сви наслијеђени случајеви повезани са овим геном, а неки су једини у својим породицама са АЛС-ом, могу се јавити и други генетски узроци.
Ко добија АЛС?
Људима се најчешће дијагностикује АЛС између 40 и 70 година, али млађи људи га такође могу развити. АЛС утиче на људе широм света и свих етничких заједница. Мушкарци су чешће погођени од жена. Око 90% до 95% случајева АЛС се појављују насумично, што значи да нико у породици особе нема поремећај. У око 5% до 10% случајева, члан породице такође има поремећај.
Симптоми АЛС
Обично АЛС долази споро, почињући као слабост у једном или више мишића. Само једна нога или рука може бити погођена. Остали симптоми укључују:
- трзање, грчеве или крутост мишића
- спотицање, искључивање или тешко ходање
- тешкоће подизања ствари
- тешкоће рукама
Како болест напредује, особа са АЛС неће моћи да стоји или шета; он ће имати проблема да се креће, прича и гута.
Дијагноза АЛС
Дијагноза АЛС-а се заснива на симптомима и знаковима које љекар примећује, као и резултате тестова који елиминишу све друге могућности, као што су мултипла склероза , постполио синдром, атрофија спиналне мишиће или одређене заразне болести. Обично се тестирање врши и дијагнозу изводи лекар који се специјализује за нервни систем (неуролог).
АЛС третман
За сада, нема никаквог лека за АЛС. Третмани су дизајнирани да олакшају симптоме и побољшају квалитет живота особа са поремећајем. Лекови могу помоћи у смањењу умора, олакшању грчева у мишићима и смањењу болова. Постоји и специфичан лек за АЛС, који се зове Рилутек (рилузол). Она не поправља штету која је већ учињена организму, али чини се да је скромно ефикасна у продужењу преживљавања људи са АЛС-ом.
Кроз физикалну терапију, специјалну опрему и говорну терапију , особе са АЛС могу остати мобилне и способне да комуницирају што дуже.
Већина особа са АЛС умире од респираторне инсуфицијенције, обично у року од 3 до 5 година дијагнозе, али око 10% људи са дијагнозом АЛС преживи 10 или више година.
Будуће истраживање
Истраживачи истражују многе могуће узроке АЛС-а, као што је аутоимунски одговор (у којем тело напади своје ћелије) и околишне узроке, као што је изложеност токсичним или заразним супстанцама. Научници су открили да људи са АЛС имају више нивое хемијског глутамата у својим тијелима, тако да истраживање гледа на везу између глутамата и АЛС. Осим тога, научници траже неку биокемијску абнормалност коју сви људи са АЛС деле, тако да се могу развити тестови за откривање и дијагнозу поремећаја.
Извор:
"Амиотрофични подаци о бубрежној склерози." Поремећаји АЗ. Апр 2003. Национални институт за неуролошке поремећаје и мождани удар. 13. мај 2009