Данцинг Еиес Данцинг Феет
Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) је запаљен неуролошки поремећај. То изазива значајна питања са моторичким вештинама, покретима очију, понашањем, поремећајима језика и проблемима са спавањем. Често се појављује врло изненада и обично је хронично; ако сте дијагностиковани опсоклонус-миоклонус синдром, вероватно ће трајати цео читав свој живот.
Његово име описује своје симптоме: опсоклонус је помицање покрета очију и миоклонус значи нехотично трзање мишића. Познат је и као "Кинсбоурне синдром" или "плесне очи-плесне стопе".
Ко је у опасности
У аутоимунском поремећају , тело напада своје сопствене здраве ћелије. Опсоклонус-миоклонус синдром резултат је аутоимунског поремећаја у којем антитела тела реагују на вирусну инфекцију или тумор назван неуробластомом. У сваком случају, антитела на крају и нападају и мождане ћелије, а то узрокује оштећење које производи симптоме.
Опсоклонус-миоклонус синдром се најчешће јавља код деце. Деца су старосна група у којима се најуробластома најчешће развија; око четири процента ове дјеце развит ће ОМС. Било које дијете које има ОМС ће бити тестирано да види да ли има тумор, чак и ако је болестан вирусном инфекцијом, јер се ова два често иду заједно.
Третман
Главна брига са опсоклонус-миоклонусовим синдромом је рана дијагноза и третман како би се постигао неуролошки ремисија и опоравак. Ако дете има опсоклонус-миоклонус синдром и има тумор, тумор се обично хируршки уклања. Типично, тумори су у раној фази и није потребна хемотерапија или радиотерапија.
Понекад ово побољшава или елиминише симптоме. Код одраслих, уклањање тумора често не помаже, а симптоми се могу чак погоршати.
Остали третмани укључују:
- Адренокортикотрофни хормон (АЦТХ) ињекције
- Интравенски имуноглобулини - комерцијални препарати антитела од здравих донора крви
- Азатиоприн (Имуран) - потискује имуни систем, који успорава производњу антитела
- Орални и интравенски стероиди, као што су преднизон, дексаметазон и хидрокортизон
- Хемотерапија као што је циклофосфамид и метотрексат, за децу са неуробластомом
- Терапеутска афереза - размена крвне плазме
- Имуноадсорпција - чишћење антитела из крви је тестирана код одраслих са ОМС.
Често су неопходни континуирани третман са симптомима и минимизирање ризика од повратка тумора.
Прогноза
Људи са највећом шансом да се врате у нормалу после лечења су они који имају благе симптоме. Они који имају теже симптоме могу имати олакшање трзања мишића (миоклонус) али имају потешкоће с координацијом. Други проблеми који долазе од повреде мозга, као што су проблеми у учењу и понашању, поремећај хиперактивности са дефицитом пажње (АДХД) и опсесивно-компулзивни поремећај, могу се десити и то би можда требали сопствени третмани.
Деца са најтежим ОМС симптомима могу имати трајно оштећење мозга које могу довести до физичких и менталних поремећаја.
Преваленца
Опсоклонус-Миоклонус синдром је веома ретко; Верује се да има само 1 милион појединаца у свету. Обично се види код деце и одраслих, али може утицати на одрасле особе. Појављује се мало чешће код дјевојчица него код дечака и обично се дијагностикује само након 6 мјесеци живота.
Извори:
Пранзателли, М. "Витал Сигнс: Фриендли Фире." Дисцове р, 2000.
Пранзателли, М. "Опсоклонус-Миоклонус синдром". Национална организација за ретке поремећаје, 2016.