Аутоимунски поремећај изазива запаљење крвних судова
Грануломатоза са полиангиитисом (ГПА), позната чешће као Вегенерова грануломатоза, ретки аутоимунски поремећај који узрокује упалу крвних судова у различитим деловима тела.
Узроци
Као и код свих аутоимунских поремећаја, ГПА се карактерише имунолошким системом који је пропао. Из непознатих разлога, тело ће погрешно идентификовати нормално ткиво у крвним судовима као страно.
Да би се задржала опажена претња, имунске ћелије ће окруживати ћелије и формирати очврснут чвор, познат као гранулом .
Формирање гранулома може довести до развоја хроничног упале у погођеним крвним судовима (стање познато као васкулитис ). Током времена, ово може структурно ослабити посуде и узроковати њихову распуштање, обично на месту грануломатозног раста. Такође може проузроковати да се крвни судови учвршћују и уски, а резање крви до кључних делова тела.
ГПА углавном погађа мале и средње величине крвне судове. Док су респираторни тракт, плућа и бубреге главне мете напада, ГПА такође може проузроковати оштећења коже, зглобова и нервног система. Ријетко је погођено срце, мозак и гастроинтестинални тракт.
ГПА утиче једнако на мушкарце и жене, првенствено између 40 и 60 година. Сматра се да је неуобичајена болест са годишњим учесталошћу од око 10 до 20 случајева на милион људи.
Рани знаци и симптоми
Симптоми ГПА се разликују од места васкуларног упала. У раној фази болести, симптоми често могу бити нејасни и неспецифични, као што су млијечни нос, бол у носу, кијање и пост-назални кап по кап.
Међутим, како болест напредује, могу се развити и други озбиљнији симптоми, укључујући:
- Губитак тежине
- Умор
- Губитак апетита
- Грозница
- Носе крвари
- Болови у грудима (са или без кратког даха)
- Бол у средњем уху
Генерализована природа ових симптома може често довести до дијагнозе. Није неуобичајено, на пример, да се ГПА погрешно дијагностицира и третира као респираторна инфекција. Само када лекари не могу пронаћи никакав доказ виралне или бактеријске узрока да се могу наредити даље истраге, нарочито када постоје докази о васкулитису.
Системски симптоми
Као системска болест, ГПА може узроковати повреде једног или више органа система одједном. Док се локација симптома може разликовати, основни узрок (васкулитис) може обично указати лекара у правцу аутоимуне дијагнозе ако су укључени вишеструки органи.
Системски симптоми ГПА могу укључивати:
- Колапс носног моста услед перфорираног септума (познатог и као деформитет "сједног носа" сличан оном који се види код дуготрајног коришћења кокаина)
- Губитак зуба због основне деструкције костију
- Сензоринеурални губитак слуха изазван оштећењем унутрашњег уха
- Развој грануломатозних раста у деловима ока
- Промене гласа због сужавања трахеја
- Крв у урину ( хематурија )
- Брзи губитак функције бубрега што доводи до отказивања бубрега
- Кашаљ с крвавом флегмом због настанка грануломатозних лезија и шупљина у плућима
- Артритис (често на почетку дијагностификован као реуматоидни артритис )
- Развој црвених или љубичастих плочица на кожи ( пурпура )
- Омереност, трепавост или пулсни осјећаји узроковани оштећењем нерва ( неуропатија )
Методе дијагнозе
Дијагноза ГПА се обично врши само након неколико неповезаних симптома необјашњивих током дугог временског периода. Иако постоје тестови крви за идентификацију специфичних аутоантибодија повезаних са болестима, присуство (или недостатак) антитела није довољно да потврди (или одбије) дијагнозу.
Уместо тога, дијагнозе се раде на основу комбинације симптома, лабораторијских тестова, рендгенских зрака и резултата физичког прегледа.
Други алати могу бити потребни за подршку дијагнозе, укључујући и биопсију погођеног ткива. Биопсија плућа је обично најбоље место за покретање чак и ако нема респираторних симптома. Насупрот томе, биопсије горњег респираторног тракта су најмањи корисни, јер 50 одсто неће показати знакове гранулома или оштећења ткива.
Слично томе, рентгенски преглед или ЦТ скенирање често откривају абнормалност плућа код особа с иначе нормалном функцијом плућа.
Заједно, комбинација тестова и симптома може бити довољна да подржи ГПА дијагнозу.
Тренутни третман
Пре 1970-их, Вегенерову грануломатозу сматрало се готово универзално фаталним, најчешће због респираторне инсуфицијенције или уремије (стање које укључује абнормално високе количине отпадних производа у крви).
Последњих година, комбинација високих доза кортикостероида и имуно супресивних лекова показала је ефикасно постизање ремисије у 75 процената случајева.
Активним смањењем упале с кортикостероидима и смањивањем аутоимунског одговора са имунолошким супресивним лековима као што је циклофосфамид, многи људи са ГПА могу дуго, здравији живот живјети и остати у ремисији 20 година или више.
Након иницијалног третмана, кортикостероидне дозе обично се смањују пошто је болест под надзором. У неким случајевима, лекови се могу зауставити у потпуности.
Насупрот томе, циклофосфамид се обично прописује три до шест месеци, а затим се пребаци на други, мање токсични имуносупресив. Трајање терапије одржавања може се разликовати, али обично траје годину или две пре него што се узму у обзир промене дозе.
Код особа са тешком обољењем могу бити потребне друге, агресивне интервенције, укључујући:
- Висока дозна интравенска терапија
- Размјена плазме (где је крв раздвојена да уклони аутоантибодије)
- Трансплантација бубрега
Прогноза
Упркос високим стопама ремисије, до 50 процената лечених особа ће доживети рецидив. Осим тога, особе са ГПА су у опасности од дуготрајних компликација, укључујући хроничну бубрежну инсуфицијенцију, губитак слуха и глувоћу. Најбољи начин да то избегнете јесте да заказујете редовне прегледе са својим доктором, као и рутинске тестове крви и слике.
Уз правилно управљање болестом, 80 одсто успешно лијечених пацијената ће живети најмање осам година. Новије терапије засноване на антителима и дериват подобан пеницилину који се зове ЦеллЦепт (микофенолат мофетил) може даље побољшати те резултате у наредним годинама.
> Извори:
> Алмоухавис, Х .; Леао, Ј .; Феделе, С. и Портер, С. "Вегенер-ова грануломатоза: преглед клиничких карактеристика и ажурирање дијагнозе и лечења". Јоурнал Орал Патх Медицине. 2013; 42: 507-516.
> Фортин, П .; Тејани, А .; Бассетт, К .; и Мусини, В. "Интравенски имуноглобулин уз стандардне третмане за Вегенерову грануломатозу." Цоцхране Дата Сист Рев. 2013; 1: ДОИ: 10.1002 / 14651858.ЦД007057.пуб3
> Силва, С .; Спецкс, У .; Каира, С. и др. "" Микофенолат Мофетил за индукцију и одржавање ремисије у микроскопском полиангиитису са благо до умерено бубрежно учешће - проспективан, пилотни тест са отвореним ознакама. " Цлин Ј Ам Соц Непхрол. 2010; 5 (3): 445-453.