Миастхениа Гравис, Ламберт-Еатон и Ботулисм
Када се узимају у обзир узроци слабости, веома је корисно да замислите електричну поруку која пуца из кортекса мозга до мишића који учествују у уговарању. Поред тога, импулс пролази кроз кичмену мождину у предњи рог , из корена кичме нерва, низ периферне живце , и коначно до неуромишићног споја.
Неуромускуларни спој је где електрични сигнал узрокује да се неуротрансмитери ослобађају од везикула на крају нерва (терминал).
Неуротрансмитери прелазе мали јаз између нервног терминала ( синапсе ) и површине мишића (крајња плоча). Чекање на предајнике на другој страни празнине су посебни рецептори који одговарају предајнику као браву на кључ. Када се уклапа, каскада јона доводи до контракције мишића.
Неуротрансмитер који се користи за сигнал између нерва и мишића је ацетилхолин. Постоји неколико начина да се ово пролазак ацетилхолинског неуротрансмитера између нерва и мишића цТан прекида. Три од најбољих примера су мијастенија гравис , Ламберт-Еатонов синдром и токсичност ботулинума.
Мијастенија гравис
Са преваленцијом од 150 до 200 људи на милион, миастенија гравис је најчешћа од неуромишићних поремећаја и једна од најбољих за све неуролошке болести. Болест изазива слабост мишића због блокираних рецептора неуротрансмитера на мишићима.
Антитела која уобичајено значе да нападају инвазију инфекција грешке процењују ацетилхолински рецептори за патогене и напад. Вјежба тежи да слабост буде још лошија. Између 60 и 70 процената људи са мијастенијом гравис има проблем са тимусом , а од 10 до 12 процената има тимомасу. На располагању су различити други третмани.
Ламберт-Еатон мијастенски синдром (ЛЕМС)
Ламберт-Еатон се често назива паранеопластични синдром , што значи да антитела која се односе на рак такође нападају део нервног система. За разлику од мијастеније гравис, у којем су нападане структуре на мишићима, проблем у ЛЕМС-у је са крајом моторног живца. Калцијумски канали се нормално отварају и сигнализирају за ослобађање неуротрансмитера, али то не могу учинити у ЛЕМС-у, јер су антитела нападала канал. Као резултат тога, неуротрансмитер се не пушта, а пацијент доживљава слабост, јер мишић не може добити сигнал за уговор. Са поновљеном вјежбом, дефицит се може превладати; тако у ЛЕМС-у, симптоми понекад кратко побољшавају уз поновљене напоре.
Ботулизам
Лекари понекад намерно користе ботулинум токсин да приморају мишиће да се опусте у случајевима дистонија . У својој нетерапеутској форми, токсин се производи од бактерија и може изазвати парализу која почиње са мишићима лица и грла и спушта се преко остатка тела. Као и друге кризе неуромускуларног споја, ово може бити хитна медицина која захтева интубацију . Токсин напада протеине који дозвољавају везикле пуне неуротрансмитера унутар предсинаптичног неурона да се прикаче на крају живца пре пражњења у простор између нерва и мишића.
Третман је противотров за ботулинум токсин, који треба дати што је пре могуће.
Други неуромускуларни поремећаји
Одређени лекови, попут пенициламина и неких статина, ретко могу изазвати аутоимунску реакцију која имитира мијатенију гравис. Многи други лекови могу погоршати или довести до кризе код некога ко већ има мијастенију гравис.
Тестирање болести неуромускуларне спрезве
Поред физицког прегледа, први корак у дијагностици болести неуромускуларног споја је студија електромиограма и нервне проводљивости. Ово не само да доприноси разликовању између мијастеније гравис, ботулинум токсичности и Ламберт-Еатон-а, али такође може помоћи у искључењу других поремећаја као што је болест моторних неурона, укључујући амиотрофичну латералну склерозу.
Поремећаји неуромускуларног споја могу бити веома озбиљни, који захтевају интубацију и вентилацију да помогну дисању ако слабост постане довољна. Механизми поремећаја су сасвим другачији и захтевају различите третмане. Права дијагноза је први корак ка повратку снаге и сигурности.
Извори:
Роппер АХ, Самуелс МА. Адамс и Вицтор'с Принциплес оф Неурологи, 9. ед: МцГрав-Хилл Цомпаниес, Инц., 2009.
Хал Блуменфелд, Неуроанатомија кроз клиничке случајеве. Сундерланд: Синауер Ассоциатес Публисхерс 2002.