Поремећај сличан Паркинсоновом али са кључним разликама
Када је британски глумац и комичар Дудли Мооре умрли 27. марта 2002. године, службени узрок смрти био је уписан као пнеумонија. Али, уствари, Мооре се бори са ретким условима познатим прогресивним супрануклеарним парализом (ПСП) који узрокује постепено погоршање делова мозга који регулишу равнотежу, контролу мишића, когнитивну функцију и одређене добровољне и нехотичне покрете као што су гутање и ока покрет.
Узроци прогресивне супрануклеарне парализе
Док је узрок прогресивне супрануклеарне парализе у великој мјери непознат, мислио је да је повезан са мутацијом на одређеном дијелу гена познатог као хромозом 17.
Нажалост, није све то необично мутација. Иако скоро свака особа са ПСП има ову генетску аномалију, такодје, чини и две трећине популације. Као таква, види се да је мутација допринела, а не једини фактор за поремећај. Тјелесни токсини и друга генетска питања такође могу играти.
Научници такође нису сасвим сигурни у којој мјери је ПСП повезан са Паркинсоново или Алцхајмеровом болестом, с којом дели одређене карактеристичне симптоме.
Процењује се да ПСП утиче на сваког од 100.000 људи, без обзира на расу, географију или занимање. Мушкарци имају нешто више од жена. Симптоми се обично појављују између 50 и 60 година.
Симптоми ПСП
Један од најкарактеристичнијих симптома ПСП-а укључује контролу кретања очију, нарочито способност гледања на доле. Стање, познато као опхтхалмопаресис, узрокује слабљење или парализу одређених мишића око очна. Вертикално кретање очију је такође најчешће погођено.
Како се стање погоршава, може се утицати и поглед на горе.
Због недостатка фокалне контроле, особе које доживљавају опхтхалмопаресис ће се често жалити на двоструки вид , замућен вид и осјетљивост на светлост. Може се десити и слаба контрола капака.
Како други делови мозга утичу, ПСП ће се манифестовати са низом честих симптома који се временом погоршавају. Ови укључују:
- Нестабилност и губитак равнотеже
- Опште успоравање кретања
- Слурање речи
- Тешкоће гутања (дисфагија)
- Губитак памћења
- Спазми мишића лица
- Нагнут нагиб главе због ојачања мишића врата
- Уринарна инконтиненција
- Промене понашања, укључујући губитак инхибиције и изненадне изливе
- Успоравање сложене и апстрактне мисли
- Губитак организационих или планских вештина (као што су управљање финансијама, губитак, одржавање радних обавеза)
Дијагноза ПСП-а
ПСП се обично погрешно дијагностикује у раним стадијумима болести и често се погрешно наводи на инфекцију унутрашњег уха, проблем штитасте жлијезде, мождани удар или Алцхајмерову болест (посебно код старијих особа).
Дијагноза се заснива углавном на прегледу симптома. То је процес којим лекари морају искључити друге могуће узроке. Скенирање магнетне резонанце (МРИ) мозга може се користити за подршку дијагнозе.
У случајевима ПСП, обично се јављају знаци губитка (атрофија) у делу мозга који повезује мозак са кичменом мождом. На МРИ, поглед са стране овог мозга може показати оно што неки називају знаком "пингвина" или "колибрима" (тако именован зато што је његов облик исти као птица).
Ово, заједно са симптомима, диференцијалним истраживањима и генетским тестирањем, може пружити доказе потребне за дијагнозу.
Како се ПСП разликује од Паркинсонове болести
Да би разликовали ПСП од Паркинсонове болнице, лекари ће узети у обзир ствари као што су држање и историја болести.
На пример, људи са ПСП-ом ће обично држати усправан или заклоњен став, док ће људи са Паркинсон'с имати тенденцију да имају више нагнутих позиција.
Штавише, људи са ПСП су склони падовима због прогресивног недостатка равнотеже. Иако особе са Паркинсоновим вирусима такође имају значајан ризик од пада, они са ПСП-ом имају тенденцију да то учине уназад због карактеристичног укочења врата и положаја позадине.
Са тим што се каже, ПСП се сматра дијелом групе неуродегенеративних болести званих Паркинсон-плус синдром, за који неки укључују и Алзхеимерове болести.
Опције третмана
Не постоји посебан третман за ПСП. Неки пацијенти могу реаговати на исте лекове који се користе за лечење Паркинсонове болести, као што је леводопа , иако је реакција лоша (други диференцијал који се користи за дијагнозу болести).
Одређени антидепресивни лијекови, као што су Прозац, Елавил и Тофранил, могу помоћи у вези са неким когнитивним или понашањем које симптом може доживети особа. Осим лекова, специјална наочала (бифокали, призме) могу помоћи у видљивим проблемима, док помоћна средства за ходање и други адаптивни уређаји могу побољшати мобилност и спречити пад.
Док физикална терапија неће обично побољшати проблеме са моторима, могу помоћи у одржавању зглобова лимбера и спречавању погоршања мишића због неактивности. У случају тешке дисфагије може бити потребна цев за храњење.
Хируршки имплантиране електроде и импулсни генератори који се користе у дубокој мождани стимулациони терапији за Паркинсонове болести нису се показали ефикасним у лечењу ПСП-а.
Реч од
Упркос недостатку разумевања о ПСП-у и ограниченим опцијама лечења, важно је запамтити да болест нема одређени курс и може значајно да варира од особе до особе. Са конзистентним медицинским надзором и добром исхраном, особа са ПСП може заправо живети годинама, па чак и деценијама, након дијагнозе.
За појединце и породице који живе са болестом, важно је потражити подршку како би избегли изолацију и бољи приступ информацијама и препорукама усмјереним на пацијенте. То укључује организације попут ЦуреПСП-а у Нев Иорку који нуде групне групе за подршку у личности и онлине, каталог специјалистичких лекара и мрежу обучених навијачица.
> Извор:
> Линг, Х. "Клинички приступ прогресивној супрануклеарној парализзи." Часопис поремећаја покрета. 2016; 9 (1): 3-13.