Селективни недостатак ИгА
Дефицијенција имуноглобулина А (ИгА) је најчешћа примарна имунодефицијенција. Одликује га веома низак до одсутан ниво ИгА у крвотоку, што може довести до повећане количине инфекција које укључују мукозне мембране, као што су уши, синуси, плућа и гастроинтестинални тракт. Људи са недостатком ИгА имају повећан ризик од других болести, укључујући аутоимуне болести, гастроинтестиналне болести, алергијске болести, као и погоршавајуће облике имунодефицијенције.
Шта је ИгА?
ИгА је најомиљеније антитело које производи тело и присутно је иу крвотоку као иу излученом облику на површини мукозних мембрана. Најважнија улога ИгА је заштита од инфекције од бројних бактерија које су присутне на мукозним мембранама. ИгА делује да покрије површину бактерија, коју затим уништавају различити имунолошки механизми.
Шта је ИгА Дефициенци?
Дефицијенција ИгА дефинисана је као потпуно одсуство или екстремно ниских вредности ИгА који се мери у крви, у постављању других нивоа антитела ( ИгГ и ИгМ) који су нормални. Мало ниске вредности ИгА нису у складу са недостатком ИгА.
Док је дефицит ИгА класификован као облик имунодефицијенције, 85-90% људи са недостатком ИгА нема симптоме који се односе на њихово стање. Већина људи је дијагностикована као резултат донирања крви, у којој је утврђено да је око 1 на сваких 300 људи недостатак ИгА.
Дефицијенција ИгА је узрокована развојним абнормалностима одређених бијелих крвних зрнаца у организму ( Б-ћелије и / или Т-ћелије ), што је често последица генетских абнормалности које се одвијају у породицама.
Који су симптоми дефекције ИгА?
Неки, али не сви, људи са недостатком ИгА имају повећан ризик за инфекције које укључују мукозне мембране, као што су синуси ( синуситис ), средње уши ( отитис медиа ), плућа ( пнеумонија ) и гастроинтестинални тракт (Гиардиасис).
Не схвата се зашто већина људи са недостатком ИгА нема повећање инфекција и зашто неки имају много компликација због овог дефицита антитела.
Недостатак ИгА повезан је и са другим гастроинтестиналним болестима, укључујући нетолеранцију лактозе , целиакију и улцеративни колитис. Целијак болест се најчешће дијагностикује присуством ИгА антитела против одређених протеина у гастроинтестиналном тракту, што се, наравно, не би могло наћи код особе са целиакијом и ИгА-ом. Уместо тога, очекивана би била присутност ИгГ антитела против ових истих протеина код особе са целиакијом. Због тога је особа која се сумња да има целиакију болест треба провјерити недостатак ИгА у вријеме тестирања крви за целиакију како би се осигурало да нормалан тест за целиакију не би био лажни негативни резултат као посљедица недостатка ИгА.
Многе студије су показале да барем половина свих особа са недостатком ИгА има повећану стопу алергијских стања, укључујући сенку грозницу , астму , екцем , кошнице и алергије на храну . Неки људи са недостатком ИгА заправо праве алергична антитела ( ИгЕ ) против ИгА антитела и због тога имају повећан ризик за анафилаксију као резултат трансфузије крви.
Стога, људи са недостатком ИгА требају носити медицинску наруџбину, тако да је у случају хитне трансфузије крви могуће користити крвни производ без ИгА антитела како би се смањила могућност анафилаксе.
Људи са недостатком ИгА такође имају повећан ризик за различите аутоимуне болести, укључујући одређене болести крви (као што су ИТП , ТТП и хемолитичка анемија), реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус и Хасхимотов тироидитис. Ове болести се јављају код приближно 20-30% људи са недостатком ИгА.
Одређени рак, нарочито гастроинтестинални тумори и лимфоми , такође се јављају у већој стопи код људи са недостатком ИгА.
На крају, неки људи са дефицијенцијом ИгА могу напредовати на погоршање облика имунодефицијенције, као што је обична варијабилна имунодефицијенција (ЦВИД).
Шта је третман ИгА дефицита?
Главни третман недостатка ИгА је лечење инфекција или повезаних болести које могу настати. Људи са недостатком ИгА и понављајућим инфекцијама требају се третирати раније и агресивније са антибиотиком него неко без ИгА недостатка. Имунизацију против обичних инфекција, као што је случај са убијеним верзијама (живе вирусне вакцине треба избегавати) сезонске вакцине против грипа и пнеумококне вакцине , треба дати особама са недостатком ИгА. Надгледање појаве аутоимуних болести, гастроинтестиналних болести, алергијских стања, карцинома и погоршања имунодефицијенције такође треба обављати рутински за особе са недостатком ИгА.
Извор:
Иел Л. Селективни ИгА Дефициенци. Ј Цлин Иммунол. 2010; 30: 10-16.
ОДРИЦАЊЕ: Информације садржане на овој страници су само у образовне сврхе и не би требало користити као личну заштиту од стране лиценцираног љекара. Молимо вас да погледате лекара ради дијагнозе и лијечења било којих симптома или здравственог стања.