Шта је панцитопенија, који су симптоми, шта то узрокује, и како се лечи? Хајде да погледамо та питања.
Панцитопенија је дефинисана као ненормално низак ниво све врсте крвних ћелија произведених у коштаној сржи. Ово укључује црвене крвне ћелије, беле крвне ћелије и тромбоците.
Ћелије крви захваћене панцитопенијом
Конкретно, панцитопенија се односи на недостатак:
- Црвене крвне ћелије (РБЦ): РБЦ су ћелије које се везују и носе кисеоник у ткива тела.
- Белих крвних зрнаца (ВБЦс): Постоји неколико врста бијелих крвних зрнаца (ВБЦс) које су даље разврстане у гранулоците (укључујући неутрофиле, еозинофиле и базофиле) и агранулоците (укључујући лимфоците и моноците). Ове ћелије су одговорне за борбу против инфекција међу другим функцијама.
- Тромбоцити: Тромбоцити су одговорни за крварење крви.
Описивање ниских нивоа крвних ћелија
- Низак ниво црвених крвних зрнаца се назива анемија . Важно је напоменути да постоје различити облици анемије. Један узрок је низак ниво црвених крвних зрнаца, али се такође може десити због губитка крви, ниског нивоа хемоглобина, недостатка витамина Б12 и других узрока.
- Низак ниво белих крвних зрнаца се назива леукопенија (можете чути за неутропенију, која се односи на низак ниво одређене врсте бијелих крвних зрнаца познатих као неутрофили).
- Низак ниво тромбоцита се назива тромбоцитопенија, као што је имунска тромбоцитопенија и тромбоцитопенија изазвана хемотерапијом .
Формирање крвних ћелија у коштаној сржи или хематопоезе
Ћелије крви потичу из једне уобичајене ћелије у коштаној сржи познатој као хематопоетске матичне ћелије (ХСМ) или плеурипотенцијалне матичне ћелије (што значи да има "потенцијал" да постане много различитих врста ћелија.
Ове ћелије се деле и постепено постају специјализоване у процесу који се зове хематопоеза у све ћелије крви у телу.
Лабораторијски тестови
Панцитопенија се обично дијагностикује гледањем комплетне крвне слике (ЦБЦ). Резултати ће показати недостатак нивоа свих врста крвних ћелија укључујући:
- Црвене крвне слике чине мање од 4,2 милиона ћелија / кц код жена или мање од 4,7 милиона ћелија / цм3 код мушкараца (Ово се такође може описати низим нивоом хемоглобина).
- Број беле крви мањи од 4.000 ћелија / кц (нормално је између 4.000 и 10.000 ћелија / кц).
- Број тромбоцита мање од 150.000 ћелија / цц (нормално је између 150.000 и 400.000 ћелија / кц).
Узроци
Панцитопенија може бити узрокована било чиме што омета стварање крвних ћелија у коштаној сржи или њихову доступност у крвотоку (као што су ако се држе у слезину).
Ово може довести до уништавања коштане сржи од стране токсина, супресије коштане сржи, као што је током хемотерапије, или замене коштане сржи од стране других ћелија, што доводи до поремећаја производње крвних ћелија које могу настати код неких карцинома. Уништавање или сузбијање могу настати услед запаљења , инфекција или аутоимунских стања.
Већина ових услова добија се касније у животу, али неколико је наслеђених и присутних од рођења.
Најмање 50 процената времена није очигледан разлог - нешто што лекари називају "идиопатским ". Неки од могућих узрока панцитопеније могу укључивати:
- Супресија коштане сржи изазвана хемотерапијом
- Лијекови: Лекови, осим хемотерапских лијекова, од антибиотика до лекова који се користе за срчане болести, наведени су као узроци.
- Инфекције као што су инфективна мононуклеоза и ХИВ, као и велике инфекције (сепса).
- Апластична анемија
- Спленичка секвестрација (држање крвних ћелија у слезини, тако да не могу стићи до остатка тела).
- Токсини и хемијска изложеност, као што је изложеност арсену или бензену.
- Канцер у крви у коштаној сржи као што су леукемија, лимфом, миелом или метастатски рак до коштане сржи.
- Ширење неких чврстих тумора у коштану срж, посебно рак дојке, рак простате, канцер дебелог црева, канцер желуца и меланом. Са метастазама коштане сржи најчешћи симптом је анемија праћена тромбоцитопенијом.
- Миелодиспластицни синдром ("пре-канцерозни" стање коштане сржи)
- Аутоимунски поремећаји као што је лупус
- Радиацијска болест
- Инхерентни синдроми, као што је анемија Фанцони, анемија Диамонд Блацкфан .
Најчешћи узроци
У студији из 2014. утврђено је да су најчешћи узроци панцитопеније код људи који нису већ били дијагностификовани са условима. На пример, ниједан од ових одраслих особа није примио хемотерапију или имао очигледне разлоге за њихову панцитопенију. Од ових људи:
- Преко 60 процената је имало неку врсту рака у крви. Најчешће су биле акутна миелогена леукемија , миелодизплазија, не-Ходгкинов лимфом, леукемија длакаве ћелије и акутна лимфоцитна леукемија.
- Од оних који нису имали рак који је везан за крв као узрок њихове панцитопеније, дијагнозе укључују апластичну анемију, мегалобластну анемију и ХИВ. анемија и ХИВ.
Симптоми
Симптоми панцитопеније могу укључивати слабост, нападе или увећану слезину, поред симптома који се односе на недостатак специфичних крвних зрнаца. Неки од ових симптома укључују:
- Симптоми који се односе на анемију (низак ниво црвених крвних зрнаца), укључујући блато, замор, брз откуцај срца и кратак дах.
- Симптоми који се односе на леукопенију или неутропенију (низак број белаца) укључујући грозницу и знаке инфекције, као што је кашаљ или бол са уринирањем
- Симптоми везани за тромбоцитопенију (ниске плочице) укључујући лако модрице и тешко крварење.
Дијагноза и евалуација
Након понављања рада у лабораторији да бисте потврдили да заиста имате панцитопенију, први корак је често биопсија коштане сржи.
Извјештај о биопсији коштане сржи може вам дати доста информација свом доктору.
Третман
Циљ лечења панцитопеније је проналажење и третирање основног узрока. Ако узрок није познат или се очекује, као што је са хемотерапијом, лечење је усмерено на минимизирање симптома који се односе на недостатак ћелија крви. Неки третмани који се могу користити укључују:
- Лекови који стимулишу коштану срж. За хемотерапију изазвана неутропенија и неки други узроци, фактори раста Леукин, Неупоген или Неуласта могу се користити за стимулацију стварања бијелих крвних зрнаца. За анемију индуковану хемотерапијом , постоје и лекови који се могу узети у обзир.
- Трансфузија крви
- Имуносупресивни лекови ако су због аутоимунског стања.
- Трансплантација костне сржи или трансплантација матичних ћелија .
Прогноза
Прогноза панцитопеније зависи углавном од његовог узрока. Срећом имамо сада третмане као што су трансфузије и стимулативни фактори који помажу у специфичном недостатку крвних ћелија док се основно стање процењује и лечи.
Суштина
Постоји много потенцијалних узрока панцитопеније, али сви носе ризике. Са панцитопенијом се смањују све врсте крвних зрнаца, мада смањење код неких може бити више забрињавајуће него друге.
Пример: Дан је развио панцитопенију - низак ниво црвених крвних зрнаца, бијелих крвних зрнаца и тромбоцита - после последњег хемотерапије.
> Извори:
> Девитт, К., Лунде, Ј. и М. Левис. Нова почетна панцитопенија код одраслих: преглед основних патологија и њихових повезаних клиничких и лабораторијских налаза. Леукемија и лимфом . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Миано, М. и Ц. Дуфоур. Дијагноза и лечење аппластичне анемије: преглед. Интернатионал Јоурнал оф Хематологи . 2015. 101 (6): 527-35.
> Схарма, Р. и Г. Налепа. Евалуација и управљање хроничном пацијентопенијом. Педијатрија у прегледу . 2016. 37 (3): 101-113.
> Веинзиерл, Е. и Д. Арбер. Евалуација коштане сржи у новој поцетној панцитопенији. Хуман Патхологи . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Веинзиерл, Е. и Д. Арбер. Диференцијална дијагноза и процена коштане сржи новог поцетка панцитопеније. Амерички часопис о клиничкој патологији . 2013. 139 (1): 9-29.