Синдром Марфана је најчешћи наследни поремећај везивног ткива , који уобичајено утиче на скелетни систем, срце, крвне судове и очи. Људи с Марфановим синдромом су обично врло високи и танки, а руке и ноге су дуже од нормалног. Често имају и дугачке прсте (стање доктора назива арахнодактично), абнормалну кривину кичме ( кифосколозе ) и дислокацију сочива око .
Најомиљеније компликације синдрома Марфана односе се на срце и крвне судове; нарочито, на анеуризму аорте . Анеуризма је дилација (балонење) зида крвног суда. Ова дилатација у великој мјери слаби зид аорте и чини га наглим наглом (стање које лекари називају дисекцијом). Дисекција аорте је хитна медицинска помоћ и може довести до изненадне смрти код особа с Марфановим синдромом.
С обзиром да је ова катастрофа вероватније да се деси у временима када се кардиоваскуларни систем наглашава, вежбање може нарочито преципитирати дисекцију аорте код особе с Марфановим синдромом. Због тога млади људи који имају синдром Марфана често ограничавају своје учешће у атлетским активностима.
Никад није лако да млади чују да њихова физичка активност мора бити ограничена. На срећу, већина људи са Марфановим синдромом може остати активна, али са ограничењима.
Важно је да ови млади спортисти буду свесни својих ограничења.
Препоруке за опште вјежбе за младе спортисте са Марфановим синдромом
Формалне препоруке о ангажовању у конкурентној спортској активности за спортисте с Марфановим синдромом објављене су на Бетхесда конференцији 2005. о препорукама за квалификацију за конкурентске спортисте са кардиоваскуларним абнормалностима.
Ево резимеа ових препорука:
Спортисти који имају Марфан синдром треба да имају ехокардиограм сваких шест месеци да потраже дилатацију корена аорте.
Ако нема дилатације корена аорте или других озбиљних срчаних абнормалности и нема породичне историје дисекције аорте, они могу учествовати у оним што се зову ниске и умерене динамичне, статичке спортске активности - оне активности које обично не захтевају "експлозије" екстремно високих -интензивна вежба. Примери одговарајућих активности укључују голф, куглање, планинарење и стони тенис.
Ако постоје докази о дилатацији корена аорте или породичној историји дисекције аорте, онда је само активност веома ниске интензитета, као што је голф или куглање, прикладна.
Људи с Марфановим синдромом саветују да избегавају активности високог ризика - контактирају спорт и активности које захтевају изометријску вежбу која производи маневар Валсалве (као што је подизање тегова).
Неке људе с Марфановим синдромом могу појединачно очистити њихови лекари (уколико је њихов ризик процијењен као прилично низак), да учествују у средњим спортским ризицима као што су кошарка, бејзбол, додирни фудбал и бициклизам.
Наиме, Бетхесда конференција се посебно обраћала људима који се баве организованом, конкурентном атлетиком.
Конкретно, поставио је смернице за школе и друге организације за које спортисти са Марфановим синдромом могу тражити да учествују у својим програмима. Није се посебно обраћа рекреативном спортисту.
Међутим, Бетхесда препоруке могу и даље пружити смјернице рекреативним спортистима и њиховим љекарима. Код особа с Марфановим синдромом који желе да се баве спортом, периодични ехокардиограми могу се користити за вођење одговарајућег нивоа физичке активности.
Реч од
Људи с Марфановим синдромом имају повишени ризик за доживотни кардиоваскуларни догађај до краја живота и захтевају редовно медицинско праћење.
Ограничења вежбања саветују се за све особе са Марфановим синдромом. Међутим, степен ограничења ће се разликовати од особе до особе, а многи могу (и се подстичу) да уживају у активном начину живота уз одговарајуће мере предострожности.
> Извори:
> Хиратзка ЛФ, Бакрис ГЛ, Бецкман ЈА, ет ал. 2010 АЦЦФ / АХА / ААТС / АЦР / АСА / СЦА / СЦАИ / СИР / СТС / СВМ Смернице за дијагнозу и управљање болесника са торакалним поремећајима аорте: извештај Америчког удружења за кардиологију / Смернице, Америчко удружење за торакалну хирургију, Амерички колеџ радиологије, Америчко удружење удара, Друштво кардиоваскуларних анестезиолога, Друштво за кардиоваскуларну ангиографију и интервенције, Друштво интервентне радиологије, Удружење торакалних хирурга и Друштво за васкуларну медицину. Тираж 2010; 121: е266.
> Марон, БЈ, Ацкерман, МЈ, Нисхимура, РА, и др. Радна група 4: ХЦМ и друге кардиомиопатије, Пролапсе митралног вентила, миокардитис и Марфан синдром. Ј Ам Цолл Цардиол 2005; 45: 1340